브로튼-세커 증후군

수많은 신경계 질환 중에서도 브라운-시쿼드 증후군이 두드러지는데, 이는 반측마비 증후군 또는 브라운-시쿼드 반신마비(그리스어 hemi-절반에서 유래)라고도 합니다. 이 증후군은 척수, 특히 경추의 일측 손상으로 인해 발생합니다. [ 1 ]

이 질병은 마비증후군으로 분류되며, ICD-10 코드는 G83.81입니다.

역학

이 증후군은 드문 신경학적 상태로 간주되며 WHO가 기록한 척수 손상 총 통계의 4%를 넘지 않습니다. [ 2 ], [ 3 ]

원인 브라운-세커 증후군

척수 절반이 손상되는 증후군에는 다양한 이유가 있으며, 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

• 둔기성 또는 관통성 척수 손상, 목이나 등의 척추뼈 골절
• 척수의 장기간 압박
• 탈출 디스크, 경추 척추증(C1-C8)
• 동일 부위의 척추 디스크 돌출; [4 ]
• 혈관종 및 골수내 종양을 포함한 척수 신생물
• 척추의 거미 막낭종 또는 신경절 낭종
• 경막내 척추 탈장
• 흉추 수준의 척수 경막외 혈종(Th1-Th12)
• 다발성 경화증 환자를 포함하여 경추의 신경 뿌리 탈수초화.

척수 일부 손상을 유발하는 질환으로는 척추 결핵이 있습니다. 또한, 허혈성 손상으로 인해 척추 혈관의 혈류가 감소하는 척추 동맥 박리로 인한 증후군( 척수 경색) 은 매우 드문 경우로 간주됩니다. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

위험 요소

반신불수증후군의 주요 원인에 따라, 반신불수증후군 발병 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 목이나 등에 총상이나 칼에 의한 부상, 높은 곳에서 떨어지는 사고 또는 교통사고로 인한 부상;
• 척추 구조의 병리학적 변화(퇴행성 변화)와 척추의 측면 곡률(척추후만증)
• 척수 종양(원발성 또는 전이성)
• 척추의 염증 과정
• 혈관 손상으로 인한 척수 출혈
• 결핵, 신경매독(타베스 도살리스), 수막염, 대상포진 등이 발생하는 세균성 또는 바이러스성 감염
• 수동 및 방사선 치료, 항응고제의 장기 사용.

병인

척추 반신 마비의 병인은 척수 한쪽이 손상되고, 측면 신경로(피질척수신경(피라미드신경), 척추시상신경(추체외신경), 그리고 등뼈의 내측 섬유질 신경로)가 파괴되어 신경근 전달이 중단되면서 발생합니다.

운동 및 감각 뉴런과 그 돌기(축삭)로 구성된 전도 신경 경로의 섬유는 직선으로 가지 않고, 반대쪽으로 전이될 때 반복적으로 교차합니다. 즉, 브라운-시커드 증후군을 유발하는 척수의 일측 손상은 신경 섬유의 변형이 발생한 쪽(동측)과 그 반대쪽(대측) 모두에서 증상을 유발합니다.

외측 피질척수로를 통한 신경 신호 전달이 차단되면 운동 기능이 상실됩니다. 외측 시상척수 및 중측 섬유질로를 통한 신경 감각 전도 장애의 결과로 통각(통증 감각)이 상실되고, 지속적인 감각저하, 고유수용성 감각(신체 위치 및 움직임에 대한 기계 감각), 그리고 온도를 포함한 촉각 감각이 현저하게 저하됩니다.

자세한 내용은 자료에서 확인하세요.

• 뇌와 척수의 전도 경로
• 신경계의 구조

조짐 브라운-세커 증후군

척수 손상 위치에 따라 브라운-시커드 증후군은 우측과 좌측으로 나뉩니다. 또한 임상 양상에 따라 완전(역위) 및 불완전(부분)으로 나뉘는데, 대부분의 환자는 불완전한 형태를 보입니다.

이 증후군의 첫 징후는 통증, 온도, 가벼운 촉각, 진동 및 척수 변형 영역(신체의 같은 쪽) 아래의 다리 관절 위치에 대한 감각 상실입니다.

주요 임상 증상은 척수의 반쪽 부분 손상을 반영하며 다음과 같이 나타납니다.

• 운동 기능 상실 - 이완성(경직성) 하반신 마비 또는 동측 하지 약화를 동반한 반신 마비(반신 마비)
• 대측(영향을 받은 부위 아래)에서 통증 감각, 발바닥 반응 및 온도 민감도가 상실됨
• 운동 조정 장애 - 운동 실조
• 방광과 배변 조절 능력 상실.

합병증 및 결과

가능한 합병증으로는 감각 상실(상처와 화상의 위험이 높아짐)과 근육 약화(근긴장저하)가 있으며, 운동성이 제한된 상황에서는 근육 위축으로 이어질 수 있습니다.

가장 심각한 결과는 이 증후군이 완전 마비로 진행될 때 발생합니다.

진단 브라운-세커 증후군

조기 진단은 반신마비 증후군의 돌이킬 수 없는 결과를 예방하는 데 중요한 역할을 합니다.

신경과 의사는 환자를 검사하여 심부 반사와 표층 반사를 연구하고, 기능적, 신경적 장애의 정도를 평가합니다.

복잡한 경우(증후군의 비외상성 기원)에는 진단을 명확히 하기 위해 실험실 검사(생화학적 및 면역학적 혈액 검사, 뇌척수액 검사)가 필요할 수 있습니다.

주요 진단 방법은 기기 진단입니다. 척추와 척수의 X선 촬영,척추의 컴퓨터 단층 촬영 및 MRI, 근전도 검사, CT 척수조영술 등이 있습니다.

감별 진단

감별 진단에는 운동 뉴런 질환(주로 근위축성 측색 경화증), 진행성 척수 근위축증, 유전성 운동 감각 다발신경병증 및 척추소뇌성 실조증, Mills 및 Horner 증후군, 다발성 경화증[ 9 ], 사실상 모든 척수 관련 교대 증후군 및 뇌졸중[10 ] 이 포함됩니다.

치료 브라운-세커 증후군

브라운-시커드 편마비의 표준 치료는 원인이 명확하게 확인되면 근본 원인을 해결하는 데 중점을 둡니다. 일부 증상의 완화 또는 강도 감소를 위해 약물을 사용할 수 있습니다.

실제로 고용량의 코르티코스테로이드가 사용되고 있지만, 그 효과에 대해서는 여전히 논란이 있습니다.

다발성 경화증과 병인학적으로 관련된 브라운-시쿼드 증후군에서는 면역 자극제인 B-immunoferon 1a가 사용됩니다.

탈출된 경추 추간판으로 인해 브라운-시카드 증후군이 발생하는 경우 수술적 치료가 사용됩니다: 추간판 절제술, 척추고정술, 척추궁 절제술.

척수 경막외 혈종은 수술적 배액술로 치료합니다. 외상, 종양 또는 농양으로 인해 척수를 압박하는 환자에게는 감압 수술이 권장됩니다. [ 11 ], [ 12 ]

브라운-시커드 증후군을 가진 모든 환자는 포괄적인 재활이 필요하며, 이는 운동 능력을 부분적으로 회복하는 데 도움이 될 수 있습니다(전도성 신경 경로의 하행 운동 축삭의 기능이 보존됨). 이를 위해 다양한 물리치료 시술과 체중 지지 로봇 트레드밀을 이용한 운동 치료가 사용됩니다.

예방

편측 척수 손상으로 인한 반신마비 증후군의 발병을 예방하기 위한 특별한 예방 조치는 없습니다.

예보

브라운-세카르 증후군은 병인과 임상 증상의 정도에 따라 예후가 다양하며, 기능적 호전 측면에서는 좋지 않다. BSS 환자의 절반 이상은 잘 회복되며, 외상 후 환자의 대부분은 운동 기능을 회복한다. 회복은 3~6개월에 걸쳐 느려지며, 영구적인 신경학적 회복에는 최대 2년이 걸릴 수 있다. [ 13 ] 결손이 장과 방광에 영향을 미치는 수준이라면 환자의 90%에서 기능을 회복할 수 있다. 대부분의 환자는 하지에 약간의 근력을 회복하고, 대부분은 기능적 보행 능력을 회복한다. 운동 기능 상실이 있는 경우, 대측은 회복이 빠르고 동측은 회복이 더 느리다.