다발성 경화증

다발성 경화증은 뇌와 척수에 탈수초화 증상이 널리 퍼지는 것이 특징입니다.

특징적인 증상으로는 시각 및 안구 운동 장애, 이상 감각, 쇠약, 골반 기능 장애, 인지 장애 등이 있습니다.

일반적으로 신경학적 결손은 다발성으로 나타나며, 관해와 악화를 반복하며 점차 장애로 이어집니다. 다발성 경화증은 관해와 악화가 있고, 임상적으로 또는 기기적으로 최소 두 가지 이상의 국소적으로 분리된 신경학적 질환이 관찰되며, MRI 또는 기타 기준(증상에 따라)의 변화가 있을 때 진단합니다. 다발성 경화증 치료: 악화 시 글루코코르티코이드 투여, 악화 예방을 위한 면역 조절제 투여, 그리고 증상에 따른 치료.

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다발성 경화증은 중추 신경계의 후천성 탈수초화의 가장 흔한 원인으로, 본질적으로 뇌와 척수의 미엘린을 표적으로 하는 염증 과정입니다. 서반구와 유럽에서 상당히 흔한 질환인 다발성 경화증은 중년 및 젊은 성인의 장애를 유발하는 주요 원인 중 하나입니다. 대부분의 환자, 아니 모든 환자에게 다발성 경화증은 심각한 신체적, 정서적 고통의 원인이며 사회에 상당한 경제적, 사회적 피해를 입힙니다. 미국에서는 30만 명에서 40만 명이 다발성 경화증을 앓고 있습니다. 다발성 경화증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았고 완치도 불가능하지만, 최근 몇 년 동안 질병의 진행 과정에 영향을 미치고 질병의 근본 원인인 병인 과정에 영향을 미치며 삶의 질과 건강을 향상시킬 수 있는 약물이 등장 했습니다.

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다발성 경화증의 역학

다발성 경화증(MS)은 면역학적 기전을 통해 발생하는 것으로 추정되며, 이차 면역 반응을 유발하는 감염(미확인 잠복 바이러스)이 있을 가능성이 있습니다. 주요 조직 적합성 복합체(HLA-DR2)의 특정 동종이형의 일부 가족에서 유병률 증가는 유전적 소인을 시사합니다. 다발성 경화증은 열대 지방(10,000명 중 1명)보다 온대 기후에서 생후 15년을 보낸 사람(2,000명 중 1명)에게 더 흔합니다. 흡연 또한 위험을 증가시킵니다. 이 질환은 15~60세, 일반적으로 20~40세에 발병합니다. 여성이 더 자주 발병합니다.

다발성 경화증 - 역학

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다발성 경화증의 원인

탈수초화 영역(플라크라고 함)이 드러나며, 이 영역 안팎에서 희소돌기아교세포의 파괴, 혈관주위 염증, 미엘린의 지질 및 단백질 성분의 화학적 변화가 관찰됩니다. 축삭 손상도 발생할 수 있지만, 세포체와 축삭은 거의 손상되지 않습니다. 섬유소성 신경교증은 중추신경계 전체, 특히 백질, 특히 측방 및 후방 기둥(특히 경부), 시신경, 그리고 뇌실주위 영역에 산재한 플라크에서 발생합니다. 중뇌, 교뇌, 소뇌의 전도 경로가 영향을 받습니다. 뇌와 척수의 회백질은 그보다 덜 영향을 받습니다.

다발성 경화증 - 원인 및 병인

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다발성 경화증의 증상

다발성 경화증은 신경학적 결손의 관해와 악화를 특징으로 합니다. 악화 빈도는 다양하며, 평균 1년에 약 3회 정도입니다. 가장 흔한 초기 증상은 한쪽 또는 여러 팔다리, 몸통, 또는 얼굴 한쪽의 이상 감각, 팔이나 다리의 쇠약이나 둔함, 그리고 시각 장애(예: 안구후신경염으로 인한 한쪽 눈의 부분적인 시력 상실 및 통증, 안구운동 마비로 인한 복시, 암점)입니다. 다발성 경화증의 다른 흔한 초기 증상으로는 사지의 감각 저하 또는 피로 증가, 보행 및 골반 장애, 현기증 등이 있습니다. 중추신경계의 모자이크 병변을 나타내는 이러한 징후는 거의 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 증상은 체온 상승(열, 뜨거운 목욕, 발열)으로 인해 악화될 수 있습니다.

대개 경미한 인지 기능 저하, 때로는 무관심, 비판 및 주의력 감소, 그리고 정서 불안정, 행복감, 또는 더 흔하게는 우울증을 포함한 정서 장애가 나타납니다. 우울증은 반응성일 수도 있고 뇌 손상의 결과로 발생할 수도 있습니다. 간질 발작이 발생할 수도 있습니다.

뇌신경

편측(비대칭) 시신경염과 양측 핵간 안근마비가 전형적입니다. 시신경염은 시력 저하(암점에서 실명까지), 눈 통증, 때로는 시야 협착, 시신경 유두 부종, 부분적 또는 완전한 구심성 동공 결손을 유발합니다. 핵간 안근마비는 제3쌍과 제6쌍의 뇌신경 핵을 연결하는 내측종속(medial longitudinal fasciculus) 손상으로 인해 발생합니다. 수평면을 바라볼 때 한쪽 눈의 내전이 감소하고 다른 쪽 눈의 안진이 나타나며, 눈 수렴은 손상되지 않습니다. 직접 주시 시 눈의 빠르고 저진폭 진동(각안진)은 다발성 경화증의 특징이지만 드물게 나타납니다. 어지럼증이 흔합니다. 간헐적인 편측 안면 감각 마비, 통증(삼차 신경통과 유사), 마비 또는 경련이 발생할 수 있습니다. 경미한 구음장애는 연수, 소뇌 또는 피질 조절 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 다른 뇌신경의 침범은 드물지만 뇌간 병변을 악화시킬 수 있습니다.

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모터 구

양측 경직성 마비는 주로 하지에 발생하며, 척수 수준의 피질척수 경로 손상으로 인해 발생합니다. 건반사(무릎 및 아킬레스건)가 증가하고, 신근발바닥반사(바빈스키 반사), 그리고 발과 슬개골의 경련이 자주 관찰됩니다. 시간이 지남에 따라 보행 장애가 발생하면 환자는 휠체어에 의존하게 될 수 있습니다. 후기에는 감각 자극(예: 침대 시트 접촉)에 반응하여 통증을 동반한 굴곡근 경련이 발생합니다. 뇌 손상으로 인해 편마비가 발생할 수 있습니다.

의도성 진전(움직임 중 사지가 진동하는 현상)은 소뇌 운동이상(사지의 운동실조)을 유발할 수 있습니다. 안정 시 진전도 관찰되며, 특히 머리에 추가적인 지지가 없을 때 더욱 두드러집니다.

소뇌

다발성 경화증이 진행된 단계에서는 소뇌 운동실조와 경직이 영구적인 장애로 이어집니다. 소뇌 손상의 다른 증상으로는 구음 장애, 주사음(단어나 음절의 시작 부분에서 망설임과 함께 느린 발음), 의도 진전, 안진 등이 있습니다.

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감광도

모든 유형의 감각 이상과 부분적인 감각 상실(예: 팔이나 다리)이 특징적입니다. 다양한 감각 장애(예: 작열감이나 감전된 듯한 통증)가 저절로 또는 촉각에 반응하여 발생할 수 있으며, 특히 척수 손상의 경우 더욱 그렇습니다. 예를 들어 레르미테 징후(Lhermitte's sign)는 머리를 앞으로 기울일 때 감전된 듯한 통증이 척추를 따라 위에서 아래로, 그리고 다리까지 퍼지는 증상입니다. 감각 장애의 객관적인 징후는 일시적입니다.

척수

척수 손상은 골반 기능 장애(예: 요절박, 요폐, 요실금)를 초래합니다. 남성의 경우 변비, 발기부전, 여성의 경우 생식기 마취가 발생할 수 있습니다.

시신경척수염(데 빅병 )은 다발성 경화증의 한 변종으로, 경추 또는 흉추 척수의 탈수초화와 함께 급성, 때로는 양측 시신경염을 동반하며 시력 상실과 하반신 마비를 유발합니다. 또 다른 변종은 다른 신경학적 결손 없이 척수 손상으로 인한 단독 운동 약화(진행성 척수병증)입니다.

다발성 경화증 - 증상

다발성경화증 진단

시신경염, 핵간 안근마비, 그리고 다발성 경화증과 유사한 다른 증상들이 나타날 경우, 특히 결손이 다초점성 또는 간헐적으로 나타나는 경우 다발성 경화증을 의심해야 합니다. 대부분의 다발성 경화증 진단 기준은 악화 및 완화 병력과 두 개 이상의 국소성 중추신경계 병변에 대한 객관적인 증거를 요구합니다. 뇌 MRI, 그리고 경우에 따라 척수 MRI를 시행합니다. MRI 검사와 임상 소견이 확실하지 않은 경우, 병변의 존재를 객관적으로 입증하기 위해 추가 검사가 필요할 수 있습니다. 뇌척수액 분석과 필요한 경우 유발전위 검사가 일반적으로 첫 번째 단계입니다.

MRI는 가장 민감한 신경영상 검사법으로, 다발성 경화증과 유사한 잠재적으로 가역적인 질환을 배제할 수 있습니다. 이러한 질환에는 척수-연장 이행 부위의 비탈수초성 병변(예: 지주막하 낭종 및 대공 부위의 종양)이 있습니다. 가돌리늄을 이용한 조영제 증강은 활동성 염증과 오래된 플라크를 구별하는 데 도움이 됩니다. 조영제 증강 CT가 대안으로 사용될 수 있습니다. MRI와 CT의 민감도는 조영제 반복 투여 및 지연 스캐닝을 통해 증가시킬 수 있습니다.

일반적으로 뇌척수액(CSF)은 단백질(정상 <11%), 알부민(정상 <27%) 및 기타 지표에 비해 IgG 수치가 높습니다. IgG 수치는 질병의 중증도와 상관관계가 있습니다. 뇌척수액 아가로스 전기영동 검사에서 일반적으로 올리고클론성 군집 영역이 관찰됩니다. 활성 탈수초기에는 미엘린 염기성 단백질이 증가할 수 있습니다. 뇌척수액 내 림프구 및 단백질 수치가 증가할 수 있습니다.

다발성 경화증 진단을 위한 유발전위(감각 자극에 대한 반응의 잠복기) 검사법은 종종 증상 호소보다 더 민감합니다. 시각 유발전위는 숨겨진 뇌 병변(예: 척수에만 병변이 있는 경우)을 드러냅니다. 때로는 체성 감각 유발전위를 평가하기도 하는데, 뇌간 수준을 포함하여 평가합니다. 정기적인 혈액 검사를 통해 전신성 홍반 루푸스, 라임병 등을 배제할 수 있는 경우도 있습니다.

다발성 경화증 - 진단

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다발성 경화증 치료

치료의 목표는 악화 기간, 빈도, 그리고 증상의 심각도를 줄이는 것이며, 특히 보행 능력을 유지하는 것이 중요합니다. 객관적인 기능 저하(예: 시력, 근력 또는 운동 조절 능력 상실)를 유발하는 악화의 경우, 단기간의 글루코코르티코이드(프레드니솔론 60-100mg을 하루 한 번 경구 투여하고 2-3주에 걸쳐 용량을 감량함) 또는 메틸프레드니솔론 500-1000mg을 하루 한 번 정맥 주사하여 3-5일 동안 투여)를 처방합니다. 코르티코스테로이드는 급성 발작 기간을 단축시킬 수 있지만, 장기적인 효과는 없습니다. 그러나 메틸프레드니솔론은 급성 중증 시신경염의 진행을 지연시킬 수 있습니다.

면역 조절 요법은 악화 빈도를 줄이고 장애 위험을 지연시킬 수 있습니다.면역 조절 약물에는 인터페론 베타 1b 800만 IU를 이틀마다 피하 주사하고, 인터페론 베타 1a 600만 IU를 매주 근육 주사합니다.부작용: 독감 유사 증상, 우울증(시간이 지남에 따라 감소), 수개월 치료 후 중화 항체 출현 및 혈구 감소증.글라티라머 아세테이트 20mg을 하루 한 번 피하 주사할 수 있습니다.인터페론 베타와 글라티라머 아세테이트는 면역억제제가 아니며, 점진적으로 진행되는 MS의 경우 면역억제제인 미톡산트론 12mg/m2를 ^{3 개월마다 1년 동안 정맥 주사하는 것이 도움이 될 수 있습니다.나탈리주맙은 알파}_4- 인테그린 에 대한 항체로 백혈구가 혈액-뇌 장벽을 통과하는 것을 억제합니다. 매달 주입하면 악화 빈도와 새로운 병변의 출현을 줄이는 데 도움이 되지만, 진행성 다초점 백질뇌병증과의 연관성에 대한 연구가 완료될 때까지 시판 허가가 보류되었습니다. 면역 조절 요법이 효과가 없는 경우, 매달 면역글로불린을 정맥 주사하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 중증 진행성 다발성 경화증에서는 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린, 미코페놀레이트, 사이클로포스파마이드, 클라드리빈)가 사용되지만, 그 사용의 정당성은 여전히 논쟁의 여지가 있습니다.

경직에는 바클로펜을 투여하며, 용량을 10~20mg씩 하루 3~4회 경구 투여하거나 티자니딘을 4~8mg씩 하루 3회 경구 투여합니다. 보행 훈련과 운동이 효과적입니다. 신경병증성 통증에는 가바펜틴 100~600mg을 하루 3회 경구 투여하는 것이 처방됩니다. 대안으로 삼환계 항우울제(예: 아미트립틸린 25~75mg을 취침 전 경구 투여. 아미트립틸린이 항콜린성 부작용을 유발하는 경우 데시프라민 25~100mg을 취침 전 경구 투여), 카르바마제핀 200mg을 하루 3회 경구 투여, 그리고 오피오이드가 있습니다. 골반 질환의 경우, 치료는 질환의 특정 기전에 따라 달라집니다.

격려와 지지가 도움이 됩니다. 진행된 단계에서도 규칙적인 운동(자전거, 러닝머신, 수영)은 근육과 심장을 단련하는 데 도움이 됩니다. 운동은 경직을 줄이고, 구축을 예방하며, 심리적으로도 유익합니다. 환자는 가능하면 활동적인 생활 방식을 유지해야 하지만, 과로와 과열은 피해야 합니다. 예방 접종은 악화 위험을 증가시키지 않습니다. 허약한 환자는 욕창과 요로 감염을 예방해야 하며, 경우에 따라 간헐적인 방광 카테터 자가 삽입이 필요할 수 있습니다.

• 다발성 경화증 악화 치료
• 인터페론과 다발성 경화증
• 다발성 경화증의 증상 치료

다발성 경화증의 예후

이 질환의 진행 과정은 예측 불가능하고 가변적입니다. 특히 시신경염으로 처음 발병한 경우, 완화 기간이 10년 이상 지속될 수 있습니다. 다른 경우, 특히 중년에 발병한 남성의 경우, 악화가 잦아 장애로 이어집니다. 흡연은 질환의 진행을 가속화할 수 있으며, 기대 수명은 가장 심각한 경우에만 감소합니다.

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