다발성 경화증
최근 리뷰 : 23.04.2024
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다발성 경화증은 뇌와 척수에 발생하는 탈수 초의 확산 부위에 나타나는 특징이 있습니다.
특징적인 증상으로는 시각 및 안구 운동 장애, 감각 이상, 약화, 골반 장기 장애 및인지 장애 중 하나입니다.
일반적으로 신경 학적 결손은 여러 단계로 완화되고 악화되고 점차 장애로 이어진다. 다발성 경화증의 진단은 치료 및 악화, 적어도 2 개의 국소 적으로 선택된 신경 장애, 임상 적 또는 도구 상 확인 된 MRI 또는 기타 기준 (불만 사항에 따라 다름)의 변화가있을 때 제기됩니다. 다발성 경화증의 치료 : 악화와 관련된 글루코 코르티코이드, 악화를 예방하기위한 면역 조절제 및 증상 치료.
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다발성 경화증 - 본질적으로, 염증 과정, 중추 신경계의 인수 탈수 초화의 가장 흔한 원인, 수초 뇌와 척수에 지시했다. 서반구와 유럽에서 상당히 흔한 질병으로 다발성 경화증은 중년과 젊은 시절의 장애에서 가장 큰 원인 중 하나입니다. 대다수의 사람들에게 모든 환자가 아니라면 다발성 경화증은 심각한 육체적, 정신적 고통의 근원이며 사회에 심각한 경제적 사회적 피해를 일으 킵니다. 미국에서 다발성 경화증은 300-400,000 명의 사람들에게 영향을줍니다. 다발성 경화증의 정확한 원인은 알려져 있지 않고 질병이 완전히 치유 될 수는 없지만 근년에 질병의 진행 과정에 영향을 미치고 질병의 근본적인 병리학 적 과정에 영향을 미치며 삶의 질과 건강 을 향상시킬 수있는 기금이 있습니다 .
[다발성 경화증의 역학
아마도 다발성 경화증 (PC)과 면역 메커니즘이 연관되어있을 수 있으며, 2 차 면역 반응을 유발하는 감염 (미확인 잠복 바이러스)이있을 수 있습니다. 일부 가족 및 주요 조직 적합성 복합체 (HLA-DR2)의 특정 동종 유형의 증가 된 유행은 유전 경향에 대해 증언한다. 다발성 경화증은 열대 지방 (1/10 000)보다 온화한 기후 (1/2000)에서 처음 15 년을 보냈던 사람들에게 더 흔합니다. 위험과 흡연을 증가시킵니다. 15-60 세, 일반적으로 20-40 세의 나이에이 질병에 데뷔합니다. 여성들은 더 자주 아플 수 있습니다.
다발성 경화증의 원인
탈수 초성 부위가 확인되고 (내부는 플라크라고 부름), 내부 및 주변에는 희소 돌기 아교 세포의 분열, 혈관 주위 염증, 미엘린의 지질 및 단백질 성분의 화학적 변화가 있습니다. 아마도 축삭 병변이나 세포체와 축삭은 충분히 보존되어 있습니다. 산란 CNS 플라크 섬유 소성 신경교 증은 특히 (특히 경추의) 측면 및 후방 열, 시신경 및 뇌실 주위 백질 지역에서 흰색 만에 처음으로 개발하고 있습니다. 중뇌, 다리 및 소뇌의 통로에 영향을 미칩니다. 뇌와 척수의 회색 물질은 덜 고통받습니다.
다발성 경화증의 증상
다발성 경화증의 경우 신경학 적 결손의 완화 및 악화가 특징적입니다. 악화의 빈도는 평균 약 1 년에 3 회 정도 다릅니다. 가장 흔한 초기 증상은 하나 이상의 말단, 얼굴의 트렁크 또는 한쪽면의 감각 이상입니다. 팔이나 다리 (예 부분 실명 한 눈 인해 retrobupbarnogo 신경염의 통증, 눈 돌림 신경 마비에 의한 복시, 암점 등) 시각 장애 약점 또는 어색함. 다발성 경화증의 다른 초기 증상으로는 사지의 마비 나 피로, 보행과 골반계의 이상, 현기증이 있습니다. 중추 신경계의 모자이크 침범을 나타내는 이러한 징후는 거의 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 온도가 상승하면 (열, 뜨거운 목욕, 발열) 증상이 악화 될 수 있습니다.
대개 경미한인지 감퇴, 무관심, 비판과 주의력 감소, 감정적 인 불안감, 행복감, 더 자주 우울증 등의 정서 장애. 우울증은 반응성이거나 뇌 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 간질 발작이 가능합니다.
두개골 신경
전형적으로 일 측성 (비대칭) 시신경염 및 양안 안구 마비 성 관절염이 있습니다. 시신경의 신경염은 시력 저하 (가축에서 실명), 눈의 통증, 시야의 좁아짐, 시신경 유두 부종, 부분 또는 완전 구 심성 동공 결손을 유발합니다. Internuclear ophthalmoplegia는 III, VI 쌍의 뇌 신경의 핵을 결합하는 내측 종괴의 병변의 결과이다. 수평면에서 한눈에 한쪽 눈의 내전이 감소하고 다른 눈의 안진 증이 나타납니다. 컨버전스가 위반되지 않습니다. 직접 모양 (peduncular nystagmus)이있는 눈의 빠르고 저 진폭 진동은 다발성 경화증의 특징이지만 드문 경우입니다. 어지럼증은 흔하다. 간헐적 인 안면 마비, 통증 (삼차 신경통과 유사), 마비 또는 경련이 가능합니다. 경미한 구음 장애는 구근 장애, 소뇌 병변 또는 피질 조절 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 다른 뇌신경의 패배는 특징이 없지만 뇌간 병변을 복잡하게 만들 수 있습니다.
모터 구
주로하지의 양측 성 경련은 대개 척수 수준에서 대뇌 피질 경로의 패배로 인해 발생합니다. 힘줄 반사 (무릎 및 아킬레스)가 증가되고 발바닥 반사 작용 (Babinsky 반사) 및 발 및 무릎 클론이 종종 드러납니다. 걸음 걸이는 시간이 지남에 따라 환자를 휠체어에 고정시킬 수 있습니다. 나중 단계에서는 감각 자극 (예 : 침대 린넨 터치)에 반응하여 굴곡근의 통증이 발생할 수 있습니다. 뇌 손상은 편마비를 일으킬 수 있습니다.
집중적 인 떨림 - 운동 중에 사지가 진동하여 소뇌의 이측성 (ataxic limb movement)을 시뮬레이션 할 수 있습니다. 머리가 추가지지를 잃으면 특히 눈에 띄는 휴식의 떨림도 있습니다.
소뇌
다발성 경화증의 광범위한 단계에서, 소뇌 운동 실조증과 경련은 지속적인 장애를 초래합니다. 소뇌 참여의 다른 징후들 중에는 구음 장애, 노래 부르는 연설 (단어 나 음절의 시작 부분에서 넘어지면서 느린 발음), 의도적 인 떨림과 안진 증이 가능합니다.
감도
감각의 특징 및 모든 유형의 감도의 부분적 손실 (예 : 손 또는 발). 전기 충격과 같은 다양한 감각 장애 (예 : 감각이나 통증)는 자발적으로 또는 터치에 반응하여, 특히 척수에 영향을 줄 때 발생할 수 있습니다. 예를 들어 머리가 앞으로 기울어 진 상태에서 전기 충격의 유형에 따른 통증이 척추를 따라 위에서 아래로 다리 안으로 조사 될 때 레미트 (Lermitt)의 증상이 나타납니다. 감각 장애의 객관적인 징후는 일시적입니다.
척수.
척수를 동반하면 골반 장기가 파열됩니다 (예 : 긴급 충동, 지연 또는 요실금). 변비, 남성 발기 부전, 여성 생식기 마취가 가능합니다.
Optiocoelitis (Devik의 질병 ) - 다발성 경화증의 변이 - 자궁 경부 또는 흉부 척수의 탈수 초화와 함께 시신경의 급성, 때로는 양측 성 신경염; 시력 상실과 부역을 초래합니다. 또 다른 옵션은 다른 신경 학상 적 결함 (진행성 골수 병증)없이 척수 손상으로 인한 모터의 연약함입니다.
다발성 경화증 진단
특히 다발성 또는 간헐적 인 경우에는 다발성 경화증과 관련이있는 시신경염, 핵 중핵 마비 및 기타 증상에서 다발성 경화증이 의심됩니다. 다발성 경화증에 대한 대부분의 진단 기준에는 중추 신경계의 2 개 이상의 병변이 있음을 나타내는 객관적 데이터뿐만 아니라 이상한 악화 및 완화가 필요합니다. 머리와 때로는 척수의 MRI를 실시하십시오. MRI 데이터와 임상 이미지가 납득이 가지 않는 경우, 병소 초점의 객관적인 증명을 제공하기 위해 추가 검사가 필요할 수 있습니다. 대개 CSF 분석으로 시작하고, 필요하다면 잠재력을 유발합니다.
MRI는 가장 민감하지 않은 비 시각화 방법입니다. 잠재적으로 가역성 질병을 모방 한 다발성 경화증을 제거 할 수 있습니다. 그 중에서 척수가 직사각형 (예를 들어 지주막 낭종과 큰 후두 구강의 종양)으로 전이하는 영역의 비 myelinizing 병변. 가돌리늄 (gadolinium)을 이용한 콘트라스트 향상은 활성 염증과 오래된 플라크를 구별하는 데 도움이됩니다. 대안으로, 콘트라스트가있는 CT가 가능합니다. MRI와 CT의 감도는 콘트라스트와 지연된 스캐닝을 다시 도입함으로써 증가 될 수 있습니다.
일반적으로 단백질과 관련된 IgG의 함량 (표준 <11 %), 알부민 (norm <27 %) 및 기타 매개 변수는 CSF에서 증가합니다. IgG의 수준은이 질환의 중증도와 관련이있다. 아가로 오스에서 CSF 전기 영동은 대개 올리고 클론 클러스터의 영역을 드러낸다. 활성 탈수 초의 단계에서, myelin의 주 단백질이 증가 할 수 있습니다. CSF에서 림프구와 단백질의 함량은 증가 될 수 있습니다.
다발성 경화증의 진단을 위해 유발 된 잠재력 (감각 자극에 대한 반응의 잠복기)의 방법은 종종 불만보다 민감합니다. 발견 된 잠재 된 잠재 성은 잠복 성 뇌 병변 (예 : 척수에서만 확인 된 병소)을 나타냅니다. 체액 감각 잠재력은 때로는 뇌간의 수준에서 평가됩니다. 정기 혈액 검사는 전신성 홍 반성 루푸스, 라임 병 등을 제외하기도합니다.
누구에게 연락해야합니까?
다발성 경화증 치료
치료의 목표는 악화 기간을 줄이고 빈도와 불만의 심각성을 줄이는 것입니다. 특히 걷는 능력. 악화에서는 결핍 대물 선도 (예를 들면, 시력 상실, 강도 조정)의 글루코 코르티코이드의 짧은 코스 (2-3 주 저하 량, 메틸 프레드니솔론 500-1000 mg을 정맥으로 프레드니솔론 60-100 mg의 포 1 회 / 일 지정 1 일 1 회, 3-5 일). 코 트리 코소 로이드는 급성 발작의 지속 기간을 단축시킬 수는 있지만 지속적인 효과를주지는 못합니다. 그러나 메틸 프레드니솔론은 시신경의 급성 신경염의 진행을 지연시킬 수 있습니다.
면역 조절 요법은 악화 빈도를 줄이고 장애의 위협을 지연시킬 수 있습니다. 면역 조절제 인 인터페론 베타 1 억 8 백만 개를 매일 피하 주사하여 인터페론 - 베타 1 억 6 백만 개를 매주 근육 주사로 투여합니다. 부작용 : 독감과 비슷한 증상, 우울증 (결국 감소), 치료 개월 후 항체 중화 항체의 출현 및 세포 감소증. 1 일 1 회 glatiramer acetate 20 mg을 피하 주사 할 수 있습니다. 서서히 진행 PC는 면역 미 톡산 트론 12 밀리그램 / m 도움 동안 인터페론 베타 및 글라 티라 머 아세테이트로 면역 억제되지 않은 2 정맥 3 개월마다 연중. Natalizumab - alpha 4 -integrin에 대한 항체 - 혈액 뇌 장벽을 가로 지르는 백혈구의 통과를 억제합니다. 매달 주입으로는 악화의 빈도와 새로운 병변의 모양을 줄일 수 있지만, 시장의 입장으로 인해 진보적 인 다 초점 백색질 뇌증에 그의 연구 완료 될 때까지 일시 중단. 면역 조절 요법이 효과가 없다면 매월 정맥 내 면역 글로불린 투여가 도움이 될 수 있습니다. 표현하면, 진보적 인 다발성 경화증은 면역 억제제 (메토트렉세이트, 아자 티오 프린, 마이코 페놀 레이트, 시클로 포스 파 미드, 클라 드리 빈)을 사용하지만, 그 사용에 대한 정당성은 논쟁의 대상이 남아있다.
경련 서서히 경구 3-4 회 / 일 또는 4-8 mg의 티 자니 딘의 경구 3 회 / 일 10-20 mg 내지 용량을 증가 바클로 펜을 정하는 경우. 보행 훈련과 운동은 효과적입니다. 신경 병성 통증의 가바펜틴 100-600 mg을 경구로 세 번 / 날, 대안 - 트리시 클릭 항우울제 (예 : 아미 트립 틸린, 경구 취침 25-75 mg의 아미 트립 틸린 항콜린 성 부작용을 일으킬 경우, 내측 취침 전에 25-100 mg을 데시 프라 민), 카르 바 마제 200 mg을 1 일 3 회 경구 투여하고 오피오이드를 투여한다. 골반 장기 기능에 대한 위반의 경우, 치료는 그들의 특정 메커니즘에 달려 있습니다.
도움이 권장되고 지원됩니다. 훨씬 진보 된 단계에서도 훈련 근육과 심장은 규칙적인 신체 운동 (운동 자전거, 달리기 트랙, 수영)으로 표시됩니다. 그들은 경련을 줄이고 계약의 발달을 막으며 심리적으로 유용합니다. 환자는 가능하다면 적극적인 생활 방식을 유지해야하지만 과로와 과열을 피하십시오. 예방 접종은 악화 위험을 증가시키지 않습니다. 약화 된 환자는 욕창 및 요로 감염을 예방해야합니다. 때때로 간헐적 인 방광의자가 catabolization이 필요합니다.
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