붉은 편평 편평태선

편평태선은 피부와 점막에 발생하는 흔한 비전염성 염증성 질환으로, 급성 또는 만성으로 진행될 수 있습니다.

이 질병의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

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역학

일반 인구에서 편평태선의 전체 유병률은 약 0.1~4%입니다. 편평태선은 여성에서 남성보다 3:2의 비율로 더 흔하게 발생하며, 대부분 30세에서 60세 사이에 진단됩니다.

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원인 붉은 편평 편평태선

편평태선의 원인과 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 편평태선은 약물 사용, 화학 알레르겐(주로 컬러 사진용 시약)과의 접촉, 감염(특히 바이러스성 감염), 그리고 신경성 질환과 관련하여 가장 흔하게 발생하는 다병인성 질환입니다. 편평태선의 구강 점막 병변은 종종 의치와 충전재 구성 요소에 대한 과민증으로 인해 발생합니다. 이 질환은 간 질환, 탄수화물 대사 장애, 자가면역 질환, 특히 홍반성 루푸스와 관련이 있다는 증거가 있습니다.

이 질환의 기원에는 바이러스성, 감염성 알레르기성, 독성 알레르기성, 그리고 신경인성이라는 이론이 있습니다. 최근 몇 년간의 연구들은 면역 체계의 변화가 편평태선의 발병 기전에 매우 중요하다는 것을 보여주었습니다. 이는 T 림프구의 총 수와 기능적 활성 감소, 진피표피 경계에 IgG와 IgM의 침착 등을 통해 입증됩니다.

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병인

전형적인 편평태선의 특징적인 징후는 불균일한 과립화를 동반한 과각화증, 극세포증, 표피 기저층의 액포성 이영양증, 표피와 인접한 진피 상부의 미만성 띠 모양 침윤물이며, 침윤물 세포에 의해 하부 경계가 "흐릿하게" 보입니다. 세포외 분비가 관찰됩니다. 진피의 더 깊은 부분에서는 확장된 혈관과 혈관주위 침윤물이 관찰되며, 이는 주로 림프구로 구성되어 있으며, 그중에는 조직구, 조직 호염기구, 멜라닌세포가 포함됩니다. 오래된 병소에서는 침윤물의 밀도가 낮고 주로 조직구로 구성됩니다.

유두상 또는 비대형 편평태선은 거대한 각질마개를 동반한 과각화증, 과과립증, 심각한 극세포증, 그리고 유두종증을 특징으로 합니다. 전형적인 편평태선과 마찬가지로, 진피 상층에는 림프구 세포가 띠 모양으로 넓게 퍼져 침윤되어 있으며, 이 림프구가 표피로 침투하여 표피 하층 경계를 "흐릿하게" 보이게 합니다.

모낭형 편평태선은 모낭 입구가 급격히 넓어지고, 그 안에는 거대한 각질 덩어리가 가득 차 있는 것이 특징입니다. 털은 대개 없습니다. 과립층이 두꺼워지고, 모낭 아랫부분에 빽빽한 림프구 침윤물이 있습니다. 림프구 세포는 마치 모낭과 진피 사이의 경계를 없애듯 모낭 상피를 뚫고 들어갑니다.

위축성 편평태선은 표피 위축과 함께 상피 돌기가 매끈해지는 것이 특징입니다. 과과립증과 과각화증은 일반적인 형태보다 덜 심하게 나타납니다. 진피에 띠 모양의 침윤물이 나타나는 것은 드물며, 혈관주위 또는 융합 부위에서 주로 나타나며, 주로 림프구로 구성되고 진피하 부분에서는 조직구 증식이 관찰됩니다. 침윤 세포에 의해 기저층 아래쪽 경계가 "흐릿하게" 보이는 부위를 찾는 것은 어렵지만 항상 가능합니다. 때때로 침윤 세포 사이에서 세포질에 색소를 가진 상당수의 멜라노파지가 발견되는데, 이것이 색소형입니다.

유천포창 형태의 편평태선은 표피의 위축 현상과 그 돌기가 매끄러워지는 것이 특징이지만, 과각화증과 과립증은 거의 항상 나타납니다. 진피에는 림프구가 드물게, 종종 혈관주변으로 침윤하며, 많은 수의 조직구가 혼합되어 있습니다. 일부 부위에서는 표피가 기저 진피에서 벗겨져 균열이나 상당히 큰 물집이 형성됩니다.

산호 모양의 편평태선은 혈관 수의 증가를 특징으로 하며, 혈관 주변에 국소 림프구 침윤이 관찰됩니다. 과각화증과 과립화는 훨씬 덜 심하게 나타나며, 때로는 부각화증이 나타날 수도 있습니다. 표피 돌기의 개별 영역에서 기저층 하부 경계가 세포의 공포화까지 "흐릿하게" 보이는 것을 항상 관찰할 수 있습니다.

점막의 편평태선 병변의 조직학적 모습은 위에서 설명한 것과 비슷하나, 과립증과 각질화증은 없고, 부각화증이 더 흔합니다.

편평태선의 조직발생

질병의 발달에서 표피 기저층의 세포독성 면역 반응에 큰 중요성이 부여되는데, 이는 활성화된 세포독성 T 림프구가 세포 침윤물, 특히 오랫동안 존재해 온 요소에서 우세하기 때문입니다. 표피의 랑게르한스 세포 수가 유의하게 증가합니다. RG Olsen 등(1984)은 간접 면역 형광 반응을 사용하여 표피의 가시층과 과립층 모두에서 편평태선에 대한 특이적 항원을 발견했습니다. C. Prost 등(19?5)의 천포창 형태에 대한 면역 전자 현미경 연구에서 수포성 천포창과 마찬가지로 병변의 주변부 기저막의 점막판에서 IgG와 보체의 C3 성분이 축적된 것을 발견했지만, 후자와 달리 이들은 방광의 천장이 아니라 방광 바닥을 따라 있는 기저막 영역에 있습니다. 이 질병의 가족성 사례는 유전적 요인의 역할을 시사하는데, 이는 편평태선과 일부 HLA 조직적합성 항원의 연관성 가능성으로도 뒷받침됩니다.

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편평태선의 조직병리학

조직학적으로는 각질화 과다증, 각질유리세포의 증가를 동반한 과립층의 두꺼워짐, 불균일한 각화증, 기저층 세포의 액포성 변성, 림프구로 구성된 진피 유두층의 확산된 줄무늬 모양의 침윤물, 훨씬 드물게는 조직구, 형질 세포, 다형핵 백혈구가 포함되고 표피에 인접하여 침윤 세포가 표피로 침투(세포외 분비)하는 것이 특징입니다.

조짐 붉은 편평 편평태선

이 질환은 성인, 특히 여성에게 흔히 발생합니다. 편평태선의 전형적인 형태는 적자색의 다각형 구진 형태로 단형 발진(직경 1~3mm)이 특징이며, 중앙에 배꼽 모양의 함몰이 있습니다. 더 큰 편평태선의 표면에는 위컴 망사(오팔 모양의 흰색 또는 회색 점과 줄무늬 - 불균일한 과립화의 징후)가 보이며, 식물성 기름으로 윤활하면 명확하게 보입니다. 구진은 판, 고리, 화환 모양으로 합쳐질 수 있으며 선형으로 위치할 수 있습니다. 피부병의 급성기에는 양성 쾨브너 현상(피부 외상 부위에 새로운 발진이 나타나는 현상)이 관찰됩니다. 발진은 일반적으로 팔뚝, 손목 관절, 허리, 복부의 굴곡면에 국한되지만 피부의 다른 부위에도 나타날 수 있습니다. 이 과정은 때때로 전신 홍반증까지 광범위하게 나타날 수 있습니다. 발진이 호전되면 대개 색소침착이 동반됩니다. 점막 병변은 단독으로(구강, 생식기) 발생하거나 피부 병변과 동반될 수 있습니다. 구진성 병변은 희끄무레한 색을 띠며, 망상 또는 선형이고 주변 점막 위로 올라오지 않습니다. 사마귀가 있거나 미란성-궤양성 형태의 점막 병변도 있습니다.

손발톱판은 세로 홈, 함몰, 혼탁 부위, 세로 갈라짐, 그리고 조갑박리증의 형태로 영향을 받습니다. 주관적으로는 강렬하고 때로는 극심한 가려움증이 나타납니다.

양식

이 질병에는 여러 가지 임상적 형태가 있습니다.

• 수포성으로, 유두종 바이러스의 전형적인 피부 및 점막 증상의 배경이나 유두종 바이러스의 표면 위에 漿液性-출혈성 내용물이 있는 물집이 형성되는 것이 특징입니다.
• 고리형, 유두종이 고리 모양으로 뭉쳐 있고, 종종 중앙이 위축된 상태입니다.
• 사마귀성 발진은 발진이 주로 하지에 발생하며, 청적색 또는 갈색을 띠는 빽빽한 사마귀 모양의 반점으로 나타납니다. 이러한 병변은 치료에 매우 잘 반응하지 않습니다.
• 미란성-궤양성으로, 구강(볼, 잇몸)과 생식기 점막에 가장 흔히 발생하며, 붉은 벨벳 같은 바닥을 가진 불규칙한 모양의 통증성 미란과 궤양을 형성합니다. 피부의 다른 부위에서도 전형적인 구진성 소견이 관찰됩니다. 당뇨병과 고혈압 환자에서 더 자주 관찰됩니다.
• 위축성으로, 전형적인 편평태선 병변과 함께 위축성 변화가 나타납니다. 특히 플라크와 같은 성분들이 소실된 후 피부의 이차 위축이 발생할 수 있습니다.
• 색소성, 유두종 형성에 앞서 색소 반점이 나타나며, 주로 얼굴과 상지에 영향을 미칩니다.
• 선형, 선형 병변이 특징임
• 건선은 은백색의 비늘로 덮인 丘疹과 반점 형태로 나타나는데, 건선과 유사합니다.

편평태선의 일반적인 형태는 다각형 윤곽을 가진 작고 윤기 나는 구진 발진이 특징이며, 적자색을 띠고 중앙에 배꼽 모양의 함몰이 있습니다. 이 발진은 주로 사지의 굴곡면, 몸통, 구강 점막, 생식기에 나타나며, 종종 고리 모양, 화환 모양, 반원형, 선형 및 대상포진형 병변으로 나타납니다. 구강 점막에는 전형적인 발진과 함께 삼출성 충혈, 미란성 궤양성 및 수포성 발진이 나타납니다. 구진 표면의 벗겨짐은 대개 경미하며, 비늘은 분리하기 어렵고, 때때로 건선형 벗겨짐이 관찰됩니다. 식물성 기름으로 결절에 윤활제를 바르면 표면에 그물망 모양(위컴 그물망)이 나타납니다. 손발톱에는 세로 줄무늬와 손발톱판의 균열 형태로 변화가 자주 나타납니다. 과정이 활성화된 단계에서는 긍정적인 쾨브너 증상이 관찰되며, 일반적으로 다양한 강도의 가려움증이 나타납니다.

이 질환은 만성적으로 진행되며, 드물게 급성 발병이 관찰되기도 하는데, 때로는 다형성 발진이 큰 병변으로 합쳐져 홍피증까지 이어지는 형태입니다. 특히 점막에 국한되는 이 질환이 장기간 지속되면 사마귀 및 미란성 궤양성 형태로 암으로 발전할 가능성이 있습니다. 편평태선과 원반상 홍반성 루푸스가 복합적으로 나타나는 경우, 병변이 주로 사지의 원위부에 국한되며 두 질환의 조직학적 및 면역형태학적 징후를 보이는 경우가 보고되었습니다.

사마귀 모양 또는 비대형 편평태선은 훨씬 덜 흔하며, 임상적으로 사마귀 모양의 표면을 가진 뚜렷한 경계의 판, 피부 표면 위로 상당히 돌출된 각화증, 정강이 앞외측 표면에 심한 가려움증이 동반되는 것이 특징입니다. 손이나 다른 피부 부위에는 드물게 나타납니다. 이러한 병변 주변과 구강 점막에는 편평태선에서 흔히 나타나는 발진이 관찰될 수 있습니다.

식물형은 병변 표면에 유두종성 종양이 존재한다는 점에서 이전 형태와 다릅니다.

모낭형 또는 뾰족한 형태는 표면에 각질 마개가 있는 뾰족한 모낭 결절의 발진이 특징이며, 그 자리에 위축과 대머리가 생길 수 있으며, 특히 발진이 머리에 국한될 때 그렇습니다(그레이엄-리틀-피카르디-라셔 증후군).

위축성 형태는 주로 고리 모양의 발진이 퇴행하는 부위에 위축이 나타나는 것이 특징입니다. 위축된 부위의 가장자리를 따라 보존된 고리 모양의 침윤이 있는 갈청색 테두리가 보입니다.

유천포창형 편평태선은 가장 드물며, 투명한 내용물을 가진 수포성 수포성 병변이 발생하는 것이 임상적으로 특징적이며, 대개 가려움증을 동반합니다. 수포성 병변은 구진성 발진 및 판상 병변 부위, 그리고 홍반이나 임상적으로 건강한 피부의 배경에 위치합니다. 이러한 형태는 부종양성(paraneoplasia)일 수 있습니다.

산호 모양의 형태는 매우 드물게 관찰되며, 임상적으로는 주로 목, 어깨, 가슴, 복부에 크고 납작한 구진이 구슬 모양, 그물 모양, 줄무늬 모양으로 나타나는 발진이 특징입니다. 이러한 병변 주변에서는 전형적인 발진이 관찰될 수 있으며, 종종 과색소 침착을 보입니다. AN Mehregan 외(1984)는 이 형태를 편평태선의 한 종류로 간주하지 않습니다. 그들은 이것이 외상에 대한 피부의 비정상적인 반응으로, 선형 비대성 반흔이 형성되는 것으로 추정합니다.

MN Margolis 외(1972)가 기술한 "만성 태선각화증(Keratosis lichenoides chronica)"은 지루성 피부염과 유사한 두피 및 얼굴 발진과 사지 피부에 태선모양 과각화성 구진을 특징으로 하며, 산호형과 임상 징후가 유사한 편평태선의 한 변종으로 간주됩니다. 대부분의 환자에서 관찰되는 세 가지 유형의 과각화성 병변이 있습니다.

1. 선형, 지의류형, 사마귀형;
2. 노란색 각질화 병변 및
3. 각질의 막이 있는 약간 융기된 丘疹.

손바닥과 발바닥에 확산성 각화증과 개별 과각화성 구진 형태로 빈번하게 나타납니다. 때때로 손발톱이 영향을 받아 두꺼워지고 노랗게 변하며 표면에 세로 주름이 나타납니다. AN Mehregan 외(1984)에 따르면, 이러한 임상 형태는 산호 모양이 아닌 사마귀가 있는 붉은 편평태선에 해당합니다.

궤양성 편평태선 또한 매우 드뭅니다. 궤양성 병변은 통증이 심하며, 특히 하지에 국한될 경우 통증이 심합니다. 병변의 크기는 작고 가장자리가 침윤되어 있으며, 적청색을 띱니다. 동시에, 편평태선의 전형적인 발진은 피부의 다른 부위에서도 발견될 수 있습니다.

색소성 편평태선은 형태학적으로는 전형적인 결절성 요소로 나타날 수 있지만, 갈색을 띤 갈색, 분산된 색소 침착 병소, 변성피부병과 유사한 변화 등을 보이며 결절성 발진은 거의 발견되지 않습니다. 경우에 따라 편평태선의 전형적인 증상은 구강 점막에서 발견됩니다. 일부 저자들은 지속적인 색소성 홍반, 즉 "회색 피부병"을 색소성 편평태선의 한 변종으로 보고 있으며, 임상적으로는 주로 목, 어깨, 등에 나타나는 여러 개의 잿빛 회색 반점으로 나타나며, 주관적인 감각은 동반되지 않습니다.

아열대형은 주로 중동에서 발견되며, 주로 신체의 노출된 부위에 색소가 있는 고리 모양의 병변이 나타나는 것이 특징입니다. 가려움증은 경미하거나 전혀 없으며, 손톱과 두피는 거의 영향을 받지 않습니다.

편평태선은 대개 만성적으로 진행됩니다. 점막의 구성 요소는 피부의 구성 요소보다 퇴행이 더 느립니다. 장기간 지속된 비대성 및 미란성 궤양성 병변은 편평세포암으로 발전할 수 있습니다.

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감별 진단

편평태선의 감별진단은 다음과 같은 방법으로 실시합니다.

• 건선,
• 결절성 가려움증,
• 피부의 지의류 및 사마귀성 결핵.

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치료 붉은 편평 편평태선

치료는 질병의 유병률, 중증도, 임상 형태, 그리고 동반되는 병리학적 요인에 따라 달라집니다. 신경계 약물(브롬, 길초근, 익모초, 엘레늄, 세덕센 등), 힌가민 계열 약물(델라질, 플라크필 등), 항생제(테트라사이클린 계열), 비타민(A, C, B, PP, B1, B6, B22)이 사용됩니다. 광범위한 형태와 심한 경우에는 방향족 레티노이드(네오티가존 등), 코르티코스테로이드 호르몬, PUVA 요법(Re-PUVA 요법)이 처방됩니다.

외부적으로는 항소양제(마취제, 멘톨을 섞은 흔들어 섞은 현탁액), 코르티코스테로이드 호르몬을 함유한 연고(엘로콤, 베트노베이트, 더모베이트 등)를 처방하며, 종종 폐쇄 드레싱 아래에 바른다. 사마귀 병변에는 힌가민이나 디프로스판이 주입된다. 점막을 치료할 때는 1% 디부놀 연고를 사용하고, 세이지, 카모마일, 유칼립투스 추출물로 헹군다.

예보

편평태선의 구강 점막 병변은 수년간 지속될 수 있으며 일반적으로 치료하기 어렵고 종종 재발합니다.

위축성 및/또는 침식성 붉은색 편평태선은 악성 종양이 발생할 위험과 관련이 있습니다.

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