아밀로이드증

아밀로이드증은 특정 단백질 - 폴리 사카 라이드 복합체 (아밀로이드)의 조직 형성과 많은 기관과 시스템의 패배를 수반하는 단백질 대사의 위반입니다.

ICD-10 코드

• E85 아밀로이드증.
• 신경 병증이없는 유전성 가족 아밀로이드증.
• E85.1 신경증 유전 가족 아밀로이드증.
• E85.2 지정되지 않은 유전성 가족 아밀로이드증.
• E85.3 이차성 전신성 아밀로이드증.
• E85.4 제한된 아밀로이드증.
• E85.8 다른 형태의 아밀로이드증.
• Е85.9 미지의 아밀로이드증.

아밀로이드증의 역학

원발성 아밀로이드증이있는 남성과 여성의 발병률은 같습니다. 발병 연령은 17 세에서 60 세까지이며, 발병 기간은 몇 개월에서 23 세까지입니다. 첫 번째 임상 발현은 아밀로이드 침착의 시작과 일치하지 않기 때문에 질병 발병시기를 정하기는 어렵다.

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아밀로이드증의 원인과 병인

(보조) 획득 원인 및 절연 기능 특발성 (주)의 병인에 따라, 다발성 골수종 및 APUD-아밀로이드증에서 (유전) 지역 아밀로이드증, 아밀로이드증을 물려 받았다. 비 특정 (예를 들면 면역) 반응의 기원에 가까운 가장 일반적인 차 아밀로이드증. 그것은 때로는 클라미디아와 함께, 류마티스 관절염, 강직성 척추염, 결핵, 만성 골수염, 기관지 확장증에서 발생, 신장, 폐 및 다른 기관, 매독, 궤양 성 대장염, 크론 병 및 위플, 아 급성 감염성 심내막염, 건선 등의 종양.

아밀로이드증을 유발하는 것은 무엇입니까?

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아밀로이드증의 증상

아밀로이드증의 임상 양상은 다양하며 아밀로이드 침착의 유무에 따라 다릅니다. 현지화 예를 들어 아밀로이드증의 형태, 피부 아밀로이드증, 무증상만큼 노인성 아밀로이드증, 아밀로이드 침착이있는 뇌, 췌장, 심장은 종종 부검에서 발견했습니다.

아밀로이드증의 증상

아밀로이드증의 분류

국제 면역계 (WHO Bulletin, 1993)의 명명위원회 (Nomenclature Committee) 분류에 따르면 5 가지 형태의 아밀로이드증이 특징적이다.

• AL- 아밀로이드증 (A- 아밀로이드증, 아밀로이드증, L- 경쇄, 경쇄) - 원발성, 골수종 관련 (아밀로이드증은 골수종의 경우의 10-20 %에 기록됨).
• AA 아밀로이드증 (인수 아밀로이드증, 인수 아밀로이드증) - 만성 염증, 류마티스, 질병뿐만 아니라 가족 성 지중해 열 (주기적인 질병)와 보조 아밀로이드증.
• ATTR-아밀로이드증 (A - 아밀로이드증, TTR의 아밀로이드증, - 타이 레틴, 타이 레틴) - 유전 - 가족 성 아밀로이드증 (가족 성 아밀로이드 말초 신경 병증)과 노인성 전신성 아밀로이드증.
• ? ₂ M-아밀로이드증 (A - 아밀로이드증, 아밀로이드증, β ₂ M은 - β ₂ -microglobulin를) - 선택 과목 혈액 투석을받는 환자에서 아밀로이드증.
• 현지화 아밀로이드증은 종종 사람들의 시대에 개발 (AIAPP-아밀로이드증 - 알츠하이머 병, AANF-아밀로이드증 - - 노인성 아밀로이드증의 심방 비 인슐린 의존성 당뇨병, 아밀로이드증의 AV에).

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아밀로이드증 진단

아밀로이드증은 신 병증, 지속적 심한 심부전, 흡수 장애 증후군 또는 불명확 한 병인의 다발성 신 병증에서 의심되어야합니다. 신 증후군 또는 만성 신부전증에서 사구체 신염 이외에 아밀로이드증을 배제 할 필요가있다. 간질과 비장과 함께 아밀로이드증의 확률이 증가합니다.

아밀로이드증 진단

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아밀로이드증의 치료

차 아밀로이드증에서 기저 질환의 치료는 다음과 면역 치료법을 선택 류마티스 질환 항생제 또는 삭제 암, 종양 수술 등을 사용하여 만성 화농성 공정에서 질병 활성을 억제 할

아밀로이드증은 어떻게 치료됩니까?

아밀로이드증 예방

1 차 아밀로이드증의 예방은 개발되지 않았다. 이차성 아밀로이드증에서 예방은 발달을 유발할 수있는 질병의 적시 탐지 및 적절한 치료로 감소됩니다.

예측

아밀로이드증의 발병 예후는 바람직하지 않습니다. 대부분의 환자들은 신장 기능 부전으로 몇 년 안에 사망합니다. 어떤 경우에는 콜히친 복용과 근본적인 질병 치료의 배경에 대해 완화의 개발이 가능합니다.

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