모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.

우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.

의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.

아밀로이드증

기사의 의료 전문가

빅토리아 리브시츠 박사

소아과 의사

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 05.07.2025

아밀로이드증은 단백질 대사 장애로, 조직에 특정 단백질-다당류 복합체(아밀로이드)가 형성되어 많은 장기와 시스템이 손상되는 질환입니다.

ICD-10 코드

E85 아밀로이드증.
E85.0 신경병증을 동반하지 않는 유전성 가족성 아밀로이드증.
E85.1 신경증성 유전성 가족성 아밀로이드증.
E85.2 유전성 가족성 아밀로이드증, 상세불명.
E85.3 이차성 전신성 아밀로이드증.
E85.4 제한적 아밀로이드증.
E85.8 기타 형태의 아밀로이드증.
E85.9 아밀로이드증, 상세불명.

아밀로이드증의 역학

원발성 아밀로이드증의 발병률은 남녀 모두 동일합니다. 발병 연령은 17세에서 60세까지이며, 발병 기간은 수개월에서 23년까지 다양합니다. 아밀로이드 침착의 시작 시점과 초기 임상 증상이 일치하지 않기 때문에 발병 시기를 확정하기는 어렵습니다.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

아밀로이드증의 원인과 병인

병인 및 병인학적 특징에 따라 특발성(원발성), 후천성(이차성), 유전성(유전성), 국소성 아밀로이드증, 골수종 아밀로이드증, 그리고 APUD 아밀로이드증으로 구분됩니다. 이차성 아밀로이드증은 비특이적(특히 면역) 반응과 유사한 기원을 가진 가장 흔한 질환입니다. 류마티스 관절염, 강직성 척추염, 결핵, 만성 골수염, 기관지확장증에서 발생하며, 림프육아종증, 신장, 폐 및 기타 장기의 종양, 매독, 비특이적 궤양성 대장염, 크론병 및 휘플병, 아급성 감염성 심내막염, 건선 등에서도 발생합니다.

아밀로이드증의 원인은 무엇입니까?

trusted-source [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

아밀로이드증의 증상

아밀로이드증의 임상 양상은 다양하며, 아밀로이드 침착의 국소화와 유병률에 따라 달라집니다. 피부 아밀로이드증과 같은 국소성 아밀로이드증은 오랫동안 무증상이며, 노인성 아밀로이드증의 경우 뇌, 췌장, 심장의 아밀로이드 침착이 부검을 통해서만 발견되는 경우가 많습니다.

아밀로이드증의 증상

너를 괴롭히는거야?

부종

아밀로이드증의 분류

국제면역학회명명위원회의 분류(WHO Bulletin, 1993)에 따르면, 아밀로이드증은 5가지 형태로 구분됩니다.

AL 아밀로이드증(A - 아밀로이드증, L - 경쇄) - 원발성, 골수종 질환과 연관됨(아밀로이드증은 골수종 질환의 10-20%에서 기록됨).
AA 아밀로이드증(후천성 아밀로이드증)은 만성 염증성 질환, 류마티스성 질환, 가족성 지중해열(주기적 질환)과 관련된 이차성 아밀로이드증입니다.
ATTR 아밀로이드증(A - 아밀로이드증, 아밀로이드증, TTR - 트랜스티레틴) - 유전성 가족성 아밀로이드증(가족성 아밀로이드 다발신경병증) 및 노인성 전신성 아밀로이드증.
Aβ ₂ M-아밀로이드증(A-아밀로이드증, 아밀로이드증, β ₂ M-β ₂ - 미크로글로불린) - 계획된 혈액투석을 받는 환자의 아밀로이드증.
국소성 아밀로이드증은 노인에게서 가장 흔히 발생합니다(AIAPP 아밀로이드증 - 비인슐린 의존성 당뇨병, AV 아밀로이드증 - 알츠하이머병, AANF 아밀로이드증 - 노인성 심방 아밀로이드증).

trusted-source [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]