악성 동맥 고혈압

악성 동맥 고혈압은 시신경 유두 부종이나 안저에 광범위한 삼출물(종종 출혈)을 동반하는 중증 동맥 고혈압으로, 신장, 심장, 뇌 손상이 조기에 빠르게 진행됩니다. 혈압은 일반적으로 지속적으로 220/130 mmHg를 초과합니다.

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역학

악성 동맥 고혈압은 동맥 고혈압의 한 형태로, 드물게 관찰됩니다(최대 1%). 원발성 악성 고혈압은 현재 매우 드뭅니다(전체 고혈압 환자의 0.15~0.20%). 주로 40세 미만의 남성에게 발생하며, 60세 이후에는 발병률이 급격히 감소하고, 70세 이후에는 극히 드뭅니다.

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원인 악성 동맥성 고혈압

어떤 종류의 동맥 고혈압(고혈압이든 증상성 고혈압이든)이든 발생 과정에서 악성 소견을 보일 수 있습니다. 악성 동맥 고혈압의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

• 실질 신장 질환(급속 진행성 사구체신염)
• 말기 신부전증
• 신동맥 협착증
• 흡연자의 동맥 고혈압.

일부 사례에서는 악성 동맥 고혈압이 내분비 병리(갈색세포종, 콘 증후군, 레닌 분비 종양), 임신 후기 및/또는 산후 초기에 발생할 수 있습니다. 이러한 진행은 주로 치료를 받지 않거나 적절하게 치료받지 못한 환자에서 관찰됩니다.

세동맥의 점진적인 탄력섬유가소성 재구조화가 발생하는 다른 형태의 동맥성 고혈압과는 달리, 악성 동맥성 고혈압의 원인은 섬유소양 괴사를 동반한 신세동맥의 급성 변화입니다. 악성 동맥성 고혈압에서는 내막 증식, 평활근 과형성, 그리고 괴사된 혈관벽에 섬유소 침착으로 인해 신세동맥이 종종 완전히 소실됩니다. 이러한 변화는 혈류의 국소적 자가조절을 방해하고 총 허혈을 유발합니다. 결국 신장 허혈은 신부전을 초래합니다.

호르몬 스트레스는 악성 동맥 고혈압에서 급성 혈관 변화를 일으키는 요인으로 여겨지며, 혈관 수축 호르몬의 통제되지 않는 합성을 초래하고 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

• 혈액 내 혈관수축제 호르몬(레닌-안지오텐신-알도스테론계의 호르몬, 내피세포 승압 호르몬, 바소프레신, 카테콜아민, 프로스타글란딘의 승압 분획 등)이 급격히 증가합니다.
• 저나트륨혈증, 저혈량증 및 종종 저칼륨혈증이 발생하는 수분-전해질 장애
• 미세혈관병증의 발병.

악성 동맥 고혈압은 종종 피브린 섬유에 의한 적혈구 손상을 동반하며, 미세혈관병성 용혈성 빈혈이 발생합니다. 악성 동맥 고혈압에서 혈관의 형태학적 변화는 적절하고 지속적인 항고혈압제 치료를 통해 잠재적으로 회복될 수 있습니다.

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조짐 악성 동맥성 고혈압

악성 동맥 고혈압은 모든 증상이 갑자기 발생하고 빠르게 진행되는 것이 특징입니다. 환자의 피부는 창백하고 흙빛을 띱니다. 소화불량, 급격한 체중 감소, 악액질 등의 악성 동맥 고혈압 증상이 자주 나타납니다. 혈압은 지속적으로 매우 높은 수준(200-300/120-140 mmHg)으로 유지됩니다. 맥압이 증가하는 경향이 나타나고, 혈압의 일주기 리듬이 변화합니다(야간 혈압 강하가 사라짐). 고혈압성 뇌병증, 일과성 뇌혈관 질환과 그에 따른 임상 증상이 자주 발생합니다.

심부전은 대개 좌심실 부전으로 발생하며, 폐부종이 자주 발생합니다. 심초음파 검사에서 좌심실 비대 및 확장 징후가 관찰됩니다.

악성 동맥 고혈압의 중요한 임상적 및 진단적 기준은 시신경 출혈, 삼출물, 그리고 부종으로 나타나는 안저 변화입니다. 특징적인 증상은 망막 출혈이나 기타 변화로 인해 한쪽 눈 또는 양쪽 눈의 갑작스러운 시력 상실입니다.

양식

현재 악성 동맥 고혈압은 고혈압의 한 형태 또는 증상이 있는 동맥 고혈압으로 간주됩니다. 이는 1914년 볼하르트와 파르가 처음으로 기술하고 20세기 중반에 E.M. 타레예프가 자세히 연구한 질병의 독립적인 질병 분류학적 형태입니다.

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진단 악성 동맥성 고혈압

악성 동맥 고혈압의 실험실 진단

신장 손상은 단백뇨(신증후군은 드물게 발생), 소변의 상대적 농도 감소, 그리고 요침사 변화(종종 적혈구뇨)를 특징으로 합니다. 동맥압이 감소함에 따라 요증후군의 심각도는 감소합니다. 소변량 감소, 질소혈증 증가, 그리고 빈혈은 말기 신부전의 조기 및 급속한 진행을 반영하지만, 신장 수축은 일부 환자에서만 관찰됩니다. 급성 신부전은 악성 동맥 고혈압과 함께 발생하는 경우가 많습니다.

악성 동맥 고혈압 진단에는 빈혈, 특히 용혈, 적혈구 파편화, 그리고 망상적혈구증가증이 동반되는 경우가 많습니다. 또한, 혈소판 감소증이 발생하고 혈액과 소변에서 피브린 분해산물이 검출되는 파종성 혈관 응고형 응고병증이 동반되며, 적혈구 침윤 속도(ESR)가 종종 증가합니다. 대부분의 환자는 혈장 레닌 활성도가 높고 알도스테론 수치가 증가합니다.

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치료 악성 동맥성 고혈압

악성 고혈압은 응급 질환으로 간주됩니다. 악성 고혈압의 초기 치료는 2일 이내에 혈압을 초기 수치의 1/3까지 낮추는 것이며, 수축기 혈압은 170mmHg 미만, 이완기 혈압은 95~110mmHg 미만으로 떨어지지 않도록 해야 합니다. 이를 위해 속효성 항고혈압제를 정맥 주사하여 며칠 동안 치료합니다. 장기 저관류 및 기능 악화를 방지하기 위해 추가적인 혈압 강하는 천천히(향후 몇 주 동안) 신중하게 시행해야 합니다.

악성 동맥 고혈압 치료: 정맥 투여 약물

정맥 투여에 사용할 수 있는 약물은 여러 가지가 있습니다.

니트로프루시드나트륨은 분당 0.2~8mcg/kg의 속도로 점적 투여하며, 5분마다 용량을 조절하여 장기간(3~6일) 투여합니다. 혈압과 약물 투여 속도를 지속적이고 주의 깊게 모니터링해야 합니다.

니트로글리세린(분당 5~200mcg의 속도로 투여)은 심근경색, 불안정 협심증, 심각한 관상동맥 및 좌심실 부전으로 인한 동맥 고혈압을 치료하는 데 가장 적합한 약물입니다.

디아족사이드는 제트 스트림을 이용하여 50~150mg을 정맥 주사하며, 총 용량은 1일 600mg을 초과해서는 안 됩니다. 이 약물의 효과는 4~12시간 동안 지속됩니다. 악성 동맥 고혈압이 심근경색이나 박리성 대동맥류로 인해 악화되는 경우에는 이 약물을 사용해서는 안 됩니다.

ACE 억제제인 에날라프릴은 6시간마다 0.625~1.25mg의 용량으로 정맥 투여할 수 있습니다. 이뇨제와 병용하거나 중증 신부전증이 있는 경우 용량을 절반으로 줄입니다. 이 약물은 중증 심부전에 사용되며, 양측 신동맥 협착증 환자에게는 사용할 수 없습니다.

알파 및 베타 아드레날린 차단 작용을 모두 갖는 라베톨롤은 20~40mg을 20~30분 간격으로 2~6시간 동안 볼루스로 투여합니다. 이 약의 총 용량은 1일 200~300mg입니다. 투여 중 기관지 경련이나 기립성 저혈압이 발생할 수 있습니다.

베라파밀은 제트 스트림(jet stream) 방식으로 5~10mg의 용량으로 정맥 투여할 때 효과적일 수 있습니다. 푸로세미드는 나트륨이뇨제로 경구 또는 정맥 투여됩니다. 또한, 혈장교환술(plasmapheresis)과 초여과술(ultrafiltration)을 시행할 수 있습니다.

악성 동맥 고혈압 치료: 경구 투여 약물

악성 동맥 고혈압에 대한 상기 집중 치료를 3~4일간 실시하여 원하는 결과가 나타나면, 경구 약물 치료로 전환을 시도할 수 있으며, 일반적으로 서로 다른 그룹의 항고혈압제를 최소 3가지 이상 사용하고, 혈압을 더욱 천천히 낮추는 것을 목표로 복용량을 조절합니다.

항고혈압제를 처방할 때는 악성 동맥 고혈압(신실질성, 신혈관성, 내분비병리로 인한 악성 동맥 고혈압, 허혈성 신장 질환 등)의 발생 원인, 신장 기능 상태, 동반 질환을 명확히 파악하여 각 항고혈압제군의 장단점을 고려하고 병용 가능성을 판단해야 합니다.

예보

악성 동맥 고혈압에 대한 효과적인 항고혈압 치료가 악성 동맥 고혈압 환자의 예후를 결정한다는 점을 고려해야 합니다. 치료받지 않은 환자의 1년 생존율은 20%에 불과하지만, 적절한 치료를 받으면 5년 생존율이 90%를 넘습니다.

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