몸통의 병적인 전방 경사

병적인 체간 전방 굽힘(광의의 캄토코르미아)은 영구적, 주기적, 발작적, 리듬성("활")일 수 있습니다. 통증, 자세 불안정, 저음 장애(dysbasia)의 유발 또는 악화, 낙상으로 이어질 수 있습니다. 이 자세 증후군의 병소학적 연관성을 판단하는 것은 매우 어려운데, 특히 이것이 이 질환의 유일한 또는 주요 증상일 때 더욱 그렇습니다. 체간 전방 굽힘은 항상 질병이 아닌 증상입니다. 따라서 체간 전방 굽힘과 함께 나타나는 다른 증상을 파악하는 것이 진단의 핵심인 경우가 많습니다. 때로는 이 현상이 하나가 아닌 두 가지(또는 그 이상의) 신경 질환의 배경에서 발생한다는 사실 때문에 상황이 더욱 복잡해집니다. 진단을 위해서는 영구적(그리고 진행성) 체간 전방 굽힘과 일시적-간헐적 굽힘을 구별하는 것이 중요합니다.

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I. 몸통의 지속적이고 점진적인 앞으로 굽힘

A. 척추 및 대관절 질환.

B. 파킨슨병 및 파킨슨증의 후기 단계에서 나타나는 자세 장애.

C. 몸통 폄근의 점진적인 약화:

1. 근병증.
2. 근위축성 측색경화증.
3. 진행성 척추 근위축증.
4. 피부근염과 소아마비근염.
5. 2형 글리코겐증.
6. 카르니틴 결핍증.

D. 노인의 척추기울임증후군.

II. 몸통의 일시적이고 반복적인 앞으로 굽힘

A. 몸통 굽힘근 경련:

1. 축성 디스토니아.
2. 발작성 디스토니아.
3. 몸통 축 근육의 근간대경련.
4. 간질.
5. 신경이완증후군.

B. 정신(심인성 및 내인성) 질환의 그림에서 몸통이 앞으로 굽어짐:

1. 심인성 캄프토코르미아.
2. 전환이나 강박 장애의 그림에서 주기적인 절이 나타납니다.
3. 정신질환에 대한 고정관념.
4. 내인성 정신질환의 우울증.

C. 넘어질 위험에 대한 보상적(의도적) 반응으로 몸통을 앞으로 구부리는 것:

1. 다리의 일시적인 약화와 척추의 일시적인 순환 부전이 나타납니다.
2. 기립성 순환 장애의 그림에서 나타나는 지방성 상태는 진행성 자율신경 기능 부전(스케이터 자세로 걷기)을 포함합니다.

I. 몸통의 지속적이고 점진적인 앞으로 굽힘

A. 척추 및 대관절 질환

척추 및 대관절 질환은 일반적으로 통증 증후군을 동반하거나, 몸통 기울기의 기계적 원인을 형성합니다. 척추 증후군(척추염, 강직성 척추염, 척추 손상, 종양 및 선천성 척추 질환, 고관절증, 류마티스 관절염, 반사성 근긴장성 증후군의 병적 후만증 및 골격 변형)이 발생합니다.

진단은 신경정형외과적 검사, 방사선학적 검사 또는 신경영상 검사를 통해 확인됩니다.

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B. 파킨슨병 및 파킨슨증 후기 단계의 자세 장애

"굴곡 자세"로 서 있거나 걷는 경우, 파킨슨병의 다른 증상(운동 저하, 안정 시 떨림, 근경직, 자세 장애)과 함께 몸을 앞으로 굽히면서 빠르게 걷는 경우. 위의 두 가지 원인(관절 질환과 파킨슨병)이 복합적으로 나타날 수 있습니다.

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C. 신근의 점진적인 약화

골반대 근육과 척추주위 근육을 침범하는 근병증은 몸통 전체가 앞으로 기울어지는 것이 아니라 골반만 앞으로 기울어지기 때문에 여기서는 다소 조건부로 언급합니다. 환자의 골반은 신근의 약화로 인해 앞으로 기울어지고, 환자는 직립 자세를 유지하기 위해 뒤로 기울어지며, 과전만(hyperlordosis)을 형성합니다. 실제로 몸통은 지속적으로 뒤로 기울어집니다(과신전). 이러한 보상 작용이 없다면 몸통은 지속적으로 앞으로 기울어질 것입니다.

근위축성 측삭 경화증(근위축성 측삭 경화증, 근위축성 측삭 경화증 또는 드물게 발생하며 등 근육 약화를 동반함), 진행성 척수 근위축증, 피부근염, 당원증(제2형 폼페병), 카르니틴 결핍증 등 몸통 신근 약화를 동반하는 다른 질환들은 같은 이유로 몸통을 지속적으로 앞으로 굽히는 동작을 거의 동반하지 않습니다. 환자들은 (예를 들어, 무언가를 집기 위해 몸을 굽힌 후) 몸통을 곧게 펴는 데 어려움을 겪으며, "근병증적 기법"을 통해 스스로 몸을 교정합니다.

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D. 노인의 척추기울임증후군

이 증후군은 60세 이상의 사람들이 서 있거나 걸을 때만 관찰됩니다("강척추 증후군"). 이 증후군은 척추 증후군(후만증)과 감별해야 하지만, 이러한 환자에서 몸통을 수동적으로 펴는 것은 정상입니다. 일부 환자는 요추 부위에 통증을 경험할 수 있지만, 일시적이며 대개 질병이 진행됨에 따라 저절로 사라집니다. 척추 주변 근육의 CT 검사에서 저밀도(근육 밀도 감소)가 관찰됩니다. 때때로 CPK 수치가 약간 증가할 수 있습니다. 근전도 검사에서 비특이적이고 약한 근병증 징후가 나타납니다(모든 환자에서 나타나는 것은 아닙니다). 이 질환은 느리게 진행됩니다. 질병의 특성과 질병 분류학적 독립성은 아직 완전히 확립되지 않았습니다.

II. 몸통의 일시적이고 반복적인 앞으로 굽힘

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A. 몸통 굽힘근 경련

축성 근긴장이상(꼬임 경련)은 때때로 지속적인 자세 결함(몸통 굴곡)인 근긴장이상 캄토코르미아(camptocormia)로 나타납니다. 이 근긴장이상 증후군은 종종 진단 해석에 큰 어려움을 초래합니다. 근긴장이상 증후군의 특징인 증상의 역동성(꼬임 경련이 자세, 시간, 휴식 및 활동, 알코올의 영향, 교정 동작, 역설적 운동증의 변화에 의존함)을 파악하고 자세 장애의 다른 가능한 원인을 배제하는 것이 중요합니다.

발작성 디스토니아 발작 사진에서 몸통 기울임("활"). 발작성 디스토니아(운동유발성 및 비운동유발성)는 이러한 형태의 발작에서 매우 드물게 나타나며, 만약 나타난다 하더라도 항상 다른 전형적인 증상(대개 운동에 의해 유발되는 사지의 짧고 디스토니아적인 자세, 의식 장애를 동반하지 않고 뇌파 검사는 정상)과 함께 나타납니다.

몸통 굽힘근의 근간대경련은 다른 증후군과 혼동하기 어려운 증후군적 양상을 보입니다. 이는 짧고 빠르며 경련성으로 나타나는 몸통 굽힘 운동으로, 보통 진폭이 작고 전형적인 양상을 보입니다. 시각적으로 복부를 누르는 짧은 수축이 몸통 상반부의 굽힘 운동과 동시에 나타나는 경우가 있습니다. 이 경우, 완전한 굽힘이 나타날 시간이 없으며, 단지 약간의 징후만 보입니다. 근간대경련의 원인과 그 특성은 각 사례별로 명확히 밝혀져야 합니다(척추 근간대경련, 놀람 반응 등). 근간대경련이 간질성일 가능성은 배제해야 합니다.

간질(영아 경련, 보조 간질의 일부 발작)은 때때로 빠른 굴곡 운동이나 느린 자세(굴곡 포함) 현상으로 나타납니다. 간질의 다른 임상적 및 뇌파적 징후(장시간의 심부 과호흡, 야간 수면 박탈, 야간 수면의 다감도 기록, 발작의 비디오 녹화)에 대한 지속적인 관찰이 필요합니다.

급성 디스토니아 반응(신경이완증후군)의 그림에서 "가성 살람 경련"은 신경이완제 투여에 반응하여 급성적으로 발생하며 일반적으로 다른 디스토니아 현상(눈꺼풀 경련, 눈꺼풀 경련, 삼킴 장애, 혀 돌출, 사지의 디스토니아 경련 등, 항콜린제로 완화되거나 신경이완제 투여를 중단하면 자연적으로 중단됨)을 동반합니다.

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B. 정신(심인성 및 내인성) 장애의 그림에서 몸통이 앞으로 굽어짐

심인성 캄프토코르미아는 몸을 직각으로 앞으로 구부리고 팔을 자유롭게 늘어뜨린 전형적인 자세("인간형 자세")를 특징으로 하며, 다발성 히스테리(다발적 운동 장애, 감각, 자율 및 정서적 성격 장애)의 증상에서 가장 자주 관찰됩니다.

강박 장애나 전환 장애의 그림에서 나타나는 주기적 굴곡은 일종의 캄프토코르미아로, 발작적인 증상이 특징이며 일반적으로 가성 발작을 연상시키는 밝고 표현적인 증상의 그림에서 관찰됩니다.

정신 질환에 대한 고정관념은 다양한 형태를 띨 수 있는데, 예를 들어 고정관념적으로 반복되는 상체 기울기를 포함한 기본적인 무의미한 움직임이 있습니다. 고정관념은 또한 신경이완제와 관련된 것일 수도 있습니다("지연성 고정관념").

내인성 정신 질환에서 나타나는 중증 우울증은 정신 질환의 다른 정서적, 인지적, 행동적 증상과 마찬가지로, 효율성 감소, 저능감, 정신운동 지연, 그리고 구부정한 자세를 특징으로 합니다. 여기서 우리는 몸통을 심하게 구부리는 것이 아니라, 구부정한(구부정하게) "낮춘" 자세를 말합니다. 캄프토코르미아(camptocormia)는 여기에 해당하지 않습니다.

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C. 넘어질 위험에 대한 보상적(의도적) 반응으로서 몸통을 앞으로 구부리는 것

척추 순환 부전을 동반한 다리의 일시적인 약화는 다리뿐만 아니라 몸통의 굴곡을 동반할 수 있으며, 이는 "골수성 간헐성 파행"(걸을 때 흔히 유발되는 다리의 일시적인 약화로, 다리에 무거움과 저림을 동반함)의 일환이며, 대개 전신 혈관 질환을 배경으로 나타납니다. 여기서 몸통을 굽히는 것은 신체의 균형과 안정성을 유지하고 낙상을 방지하기 위한 반사적 또는 자발적인 반응입니다.

기립성 순환 장애, 특히 진행성 자율신경 부전을 동반한 지방성 질환은 지속적인 어지럼증과 함께 지속적인 동맥 저혈압을 동반하고, 실제로 자세성 실신의 위험이 있을 수 있습니다. 추체외로계, 소뇌계 징후(예: 샤이-드래거 증후군)의 존재는 자세 불안정성을 증가시키고 "스케이터 자세"(머리와 몸을 앞으로 기울이고, 보폭을 넓게, 약간 옆으로 하여 걷는 자세)에서 특징적인 저음 장애를 유발할 수 있습니다.

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