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신장 융합

기사의 의료 전문가

비뇨기과 의사, 종양 전문의
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025

신장 융합은 서로 반대되는 두 개의 신장이 하나의 장기로 융합되는 기형입니다. 신장 기형의 3.5%에서 발생합니다.

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원인 신장 융합

융합의 원인은 배아 발달 초기 단계, 즉 신장이 배아의 미부에서 이동하기 전에 두 개의 후신모세포가 융합하는 것입니다. 결과적으로 신장 구조가 회전하는 요추 부위로 이동하는 과정이 방해받습니다. 따라서 융합된 신장은 항상 기형입니다. 후신관의 내성장은 이상 없이 발생하므로 신장의 조직학적 구조는 손상되지 않으며, 요관은 항상 정상적인 위치에서 방광으로 흐릅니다. 신장 융합 환자의 대다수(88.6%)는 비정상적인 혈액 순환을 보입니다.

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조짐 신장 융합

신장 융합은 일측성(I자형 신장)과 양측성(말굽형, 갈렛형 또는 덩어리형, L자형 신장)으로 나타날 수 있습니다. S자형 신장은 일측성 신장 융합을 의미하기도 합니다.

신장의 양측 융합은 대칭적(각 신장이 같은 측면에 위치)이거나 비대칭적(한쪽 신장이 다른 측면에 위치)일 수 있습니다.

대칭적 융합의 경우 신장은 아래쪽 극으로 연결될 수 있으며, 드물게 위쪽 극으로 연결될 수도 있어 소위 말굽 모양의 신장을 형성하거나, 전체 표면으로 연결하여 갈렛 모양이나 덩어리 모양의 신장을 형성할 수 있습니다.

마제신은 이 유형의 가장 흔한 기형입니다(전체 인구의 0.25%). 모든 기형 중에서는 2.8%로 매우 흔합니다. 하부 분절의 융합이 주로 관찰되며, 1.5~3.8%에서는 상부 분절의 융합이 관찰됩니다. 마제신의 70%(저희 자료에 따르면 84.62%)에서 비정상적인 혈액 공급이 관찰됩니다. 신장 배아의 구조도 특이합니다. 상부 분절은 더 발달되어 있고, 하부 분절은 덜 발달되어 있습니다.

말발굽 신장 질환은 정상 신장보다 훨씬 더 자주 발생합니다(관찰 결과의 75~80%). AV Ayvazyan과 AM Voyno-Yasenetsky에 따르면, 말발굽 신장의 병리학적 과정은 관찰 결과의 68.6%에서 발견되며, 가장 흔한 것은 수신증(41.7%), 요로결석증(23.6%), 신우신염(19.4%), 고혈압(15.2%)입니다. 수신증의 경우, 성형수술과 협부 절제술을 병행합니다. 신장 결석이 발견되면 DLT와 KLT를 포함한 모든 현대적 치료법과 개복 수술이 사용됩니다. 그러나 최소 침습 기술의 등장으로 수술적 치료 구조에서 후자의 비중은 해마다 감소하고 있습니다. 신우신염 치료는 요역동학을 회복하고 병인학적 치료를 처방하는 것을 목표로 합니다.

NA 로파트킨과 AV 율코의 분류에 기술되지 않은 극히 드문 이상은 소위 디스크 모양의 신장으로, 모든 극이 융합될 뿐만 아니라 내측 측면 표면에서도 융합이 발생합니다.

담낭 모양 또는 덩어리 모양의 신장은 공통 피질과 섬유질 피막을 가지고 있습니다. 이 매우 드문 발달 장애는 부검 26,000건당 1건의 빈도로 진단됩니다. 이 경우, 신장은 대개 소장에서 동측 또는 이측으로 위치합니다. 신우(renal pelvis)는 항상 전방에 위치합니다. 임상에서 덩어리 모양의 신장은 후복막강 종양으로 오인되어 제거될 수 있습니다.

비대칭 융합은 신장 중 하나가 이측에 위치하는 것을 특징으로 합니다. 이는 두 가지 이유로 발생합니다. 후신모세포가 융합하면서 한쪽이 반대쪽으로 이동하거나, 후신관이 하나의 후신모세포로 증식하여 동측 모세포가 감소하는 경우입니다.

L자형 신장은 한쪽 신장의 아랫극과 다른 쪽 신장의 윗극이 융합하고, 그 중 하나가 가로로 위치할 때 형성됩니다. S자형 신장은 한쪽 신장의 아랫극과 다른 쪽 신장의 윗극이 융합하고 세로로 위치할 때 형성됩니다. S자형 신장은 한쪽 신장의 꽃받침이 외측을 향하고 다른 쪽 신장의 꽃받침이 내측을 향합니다. 배아 회전이 완료되고 두 신장의 꽃받침이 같은 방향을 향하면 이러한 신장을 I자형이라고 합니다. 따라서 I자형과 S자형 신장은 편측 융합으로 분류할 수 있습니다.

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어디가 아프니?

진단 신장 융합

모양 이상 진단은 어렵지 않습니다. 초음파 검사 단계에서 이미 특정 신장 융합의 유형과 병리학적 과정에 대한 정보를 얻을 수 있습니다.

혈관조영술에 비해 MRI와 MSCT의 장점은 연구의 침습성이 낮고, 신장 실질, 요로 및 인접 장기와의 관계에 대한 보다 완전한 정보를 얻을 수 있다는 점입니다.

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