신장의 무형성증(무형성증)

신장 무형성(무형성)은 해부학적 양적 이상으로, 신장 무형성은 신장이 완전히 없는 상태를 의미하며, "무형성"이라는 개념은 신장이 정상적인 신장 구조를 갖지 못한 미발달된 퇴행성 기저부로 표현됨을 시사합니다. 신장 무형성증의 경우, 신장의 기능은 두 번째 쌍을 이루는 장기가 담당하는데, 이 장기는 추가적인 보상 작용으로 인해 비대해집니다.

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역학

28만 명의 학령기 어린이를 대상으로 초음파 검사를 실시한 결과, 신장 무형성은 1,200명 중 1명(0.083%)의 빈도로 발생하는 것으로 나타났습니다.

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원인 신장의 무형성증(무형성증)

무형성증 또는 신장 무형성증은 후신관이 후신모세포에 도달하지 못할 때 발생합니다. 요관은 정상이거나, 짧아지거나, 완전히 없을 수 있습니다. 남성의 경우 요관이 완전히 없는 경우 정관 결손, 정낭 낭종 변화, 저형성증 또는 같은 쪽 고환 결손, 즉 요도하열이 동반되며, 이는 배아 형태발생의 특이성과 관련이 있습니다.

신장 무형성증과 신장 무형성증은 모두 비뇨기계 기형, 즉 선천적 기형으로 간주됩니다. 심각한 해부학적 기형은 자궁 내 태아 사망을 초래할 수 있으며, 더 심한 경우에는 임상적 징후가 나타나지 않고 정기적인 검사나 우연히 발견됩니다. 일부 해부학적 기형은 평생 동안 점진적으로 진행되어 노년에 진단될 수 있습니다. 무형성증이나 무형성증은 또한 신결석증, 동맥 고혈압 또는 신우신염을 유발할 수 있습니다.

비뇨기계 이상은 다양하며, 양적 이상, 위치 이상, 관계 이상, 그리고 신장 구조 병리로 구분됩니다. 양측 신장 무형성증은 한 쌍의 장기가 완전히 결손된 상태로, 다행히 드물게 진단됩니다. 이러한 병리는 생명과 양립할 수 없습니다. 더 흔하게는 편측 신장 결손 또는 저발달이 관찰됩니다.

신장 무형성(Agenesis of Kidney)은 고대부터 알려져 왔으며, 아리스토텔레스는 그의 저서 중 하나에서 비장이나 신장 하나 없이도 생명체가 존재할 수 있는 경우를 기술했습니다. 중세 시대에는 의사들 또한 신장 해부학적 병리학에 관심을 가졌고, 심지어 소아의 신장 무형성(Aplasia, 저발달)을 자세히 기술하려는 시도까지 있었습니다. 그러나 의사들은 대규모의 본격적인 연구를 수행하지 않았고, 지난 세기 초에야 N.N. 소콜로프 교수가 신장 이상의 빈도를 확립했습니다. 현대 의학은 이러한 지표에 대한 통계를 제시하고 있습니다. 모든 비뇨기계 병리 중 무형성 및 무형성증은 0.05%입니다. 또한 남성이 신장 저발달을 가장 많이 겪는 것으로 나타났습니다.

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위험 요소

다음의 자극 요인들은 임상적으로 확립되고 통계적으로 확인된 것으로 간주됩니다.

• 유전적 소인.
• 임신 첫 3개월 동안 여성의 전염병 - 풍진, 독감.
• 임산부의 이온화 방사선.
• 호르몬 피임약의 무분별한 사용.
• 임산부의 당뇨병.
• 만성 알코올 중독.
• 성병, 매독.

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조짐 신장의 무형성증(무형성증)

여성의 경우, 이 기형은 단각자궁 또는 쌍각자궁, 자궁 저형성증, 그리고 질 발육 부전(로키탄스키-퀴스터-하저 증후군)과 동반될 수 있습니다. 동측 부신 결손은 8~10%의 경우 신장 무형성증과 동반됩니다. 이러한 기형과 함께 반대측 신장의 보상성 비대가 거의 항상 관찰됩니다. 양측 신장 무형성증은 생명 유지에 지장을 초래합니다.

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양식

• 양측성 기형(신장이 완전히 없는 상태) - 양측 무형성 또는 무형성. 일반적으로 태아는 자궁 내에서 사망하거나, 신생아는 생후 몇 시간 또는 며칠 내에 신부전으로 사망합니다. 현대 의학은 장기 이식과 정기적인 혈액 투석을 통해 이러한 병리를 치료할 수 있게 해줍니다.
• 우측 신장의 무발육은 편측 무발육입니다. 이는 해부학적 결함이며 선천적입니다. 건강한 신장은 구조와 크기가 허용하는 한 기능적 부담을 감당하며, 부족한 부분을 보완합니다.
• 왼쪽 신장의 무형성은 오른쪽 신장의 무형성과 동일한 경우입니다.
• 오른쪽 신장의 무형성은 무형성과 사실상 구별할 수 없지만, 신장은 신구체, 요관, 신우가 없는 미발달한 섬유 조직입니다.
• 좌측 신장의 무형성은 우측 신장의 발달 부전과 동일한 이상입니다.

요관이 보존되어 정상적으로 기능하는 무형성 변종도 가능하며, 요관이 없는 경우 병리의 임상적 증상이 더 두드러집니다.

일반적으로 임상에서 편측성 기형은 충분히 이해할 만한 이유로 발생합니다. 양측성 무형성은 생명과 양립할 수 없기 때문입니다.

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오른쪽 신장의 무형성

임상 증상 측면에서 우신 무형성은 좌신 기형과 크게 다르지 않지만, 권위 있는 비뇨기과 전문의와 신장 전문의들은 우신 무형성이 좌신 무형성보다 훨씬 흔하며, 특히 여성에게서 더 흔하다고 보고 있습니다. 이는 아마도 해부학적 특성 때문일 수 있습니다. 우신은 좌신보다 약간 작고 짧으며 움직임이 더 활발하여 일반적으로 아래쪽에 위치해야 하기 때문에 더 취약합니다. 좌신이 보상 기능을 할 수 없는 경우, 우신 무형성은 출생 직후부터 나타날 수 있습니다. 무형성의 증상으로는 다뇨증(과다 배뇨), 지속적인 역류(구토로 분류 가능), 완전 탈수, 고혈압, 전신 중독, 신부전 등이 있습니다.

왼쪽 신장이 결손된 오른쪽 신장의 기능을 대신하게 되면, 오른쪽 신장의 무형성은 사실상 증상으로 나타나지 않고 우연히 발견됩니다. 진단은 컴퓨터 단층촬영, 초음파 검사, 요로조영술을 통해 확진할 수 있습니다. 또한, 소아과 의사와 부모는 아이의 얼굴이 과도하게 붓고, 코가 납작하고 넓으며(콧등은 편평하고 콧등은 넓음), 전두엽이 강하게 돌출되고, 귀가 지나치게 낮게 위치하며, 기형이 있을 수 있다는 점에 주의해야 합니다. 안구과시증은 신장 무형성을 나타내는 특정 증상은 아니지만, 복부 비대와 하지 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

우측 신장 무형성이 건강에 위협이 되지 않고 명백한 병리학적 증상으로 나타나지 않는 경우, 일반적으로 특별한 치료가 필요하지 않으며, 환자는 비뇨기과 전문의의 지속적인 감독 하에 정기적인 검진을 받습니다. 신장 질환 발생 위험을 줄이기 위해 적절한 식단과 예방 조치를 취하는 것이 좋습니다. 우측 신장 무형성과 함께 지속적인 신성 고혈압이나 요관에서 신장으로의 소변 역류가 동반되는 경우, 평생 저혈압 치료가 처방되며 장기 이식이 필요할 수 있습니다.

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좌측 신장의 무형성

이 기형은 우신 무형성(agenesis)과 거의 동일하지만, 일반적으로 좌신이 우신보다 약간 더 발달되어 있습니다. 좌신 무형성은 그 기능을 우신이 담당해야 하기 때문에 더 복잡한 경우입니다. 우신은 본래 더 운동성이 좋고 기능이 떨어집니다. 또한, 전 세계적인 비뇨기과 통계로 확증되지는 않았지만, 좌신 무형성은 종종 요관구 결손을 동반하며, 이는 주로 남성 환자에게서 나타납니다. 이러한 병리는 정관 무형성, 방광 발육 부전, 정낭 기형과 함께 나타납니다.

시각적으로 표현된 좌측 신장 무형성은 우측 신장 무형성과 동일한 매개변수에 의해 결정될 수 있으며, 이는 선천적 자궁 내 결손(양수과소증 및 태아 압박)의 결과로 형성됩니다. 즉, 넓은 코등, 지나치게 넓게 벌어진 눈(과안구증), 포터 증후군의 전형적인 얼굴(턱이 덜 발달된 부은 얼굴, 낮게 위치한 귀, 튀어나온 안와주름)입니다.

남성의 좌측 신장 무형성은 증상 면에서 더욱 두드러지며, 사타구니 부위의 지속적인 통증, 천골 통증, 사정 곤란으로 나타나며, 종종 성 기능 장애, 발기부전, 불임으로 이어집니다. 좌측 신장 무형성에 대한 치료는 건강한 우측 신장의 활동도에 따라 달라집니다. 우측 신장이 보상적으로 기능하고 정상적으로 기능하는 경우, 신우신염이나 요로계 질환 발생 위험을 줄이기 위한 예방적 항균 조치를 포함한 대증적 치료만 가능합니다. 또한 신장 전문의의 진료 및 정기적인 소변, 혈액 검사, 초음파 검사가 필요합니다. 더 복잡한 무형성증의 경우 신장 이식의 적응증으로 간주됩니다.

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오른쪽 신장의 무형성

일반적으로 한쪽 신장의 저발육은 무형성보다 비교적 양호한 기형으로 간주됩니다. 건강한 왼쪽 신장은 정상 기능을 하는데 오른쪽 신장의 무형성증은 평생 임상적 징후를 보이지 않을 수 있습니다. 오른쪽 신장 무형성증은 종종 완전히 다른 질환에 대한 종합 검진 중 우연히 진단됩니다. 드물게는 지속적인 고혈압이나 신장병리의 잠재적 원인으로 진단되기도 합니다. 저발육 또는 "수축된" 신장(일명 "수축")을 가진 환자의 3분의 1만이 평생 무형성증으로 신장내과 전문의에게 등록됩니다. 임상 증상은 비특이적이며, 아마도 이것이 이 기형이 드물게 발견되는 이유를 설명할 수 있을 것입니다.

신장 미발달을 간접적으로 시사하는 징후로는 하복부와 요추 부위에 주기적으로 지속되는 통증을 호소하는 것이 있습니다. 통증은 미발달한 섬유조직의 증식 및 신경 종말 압박과 관련이 있습니다. 또한, 적절한 치료로 조절되지 않는 지속적인 고혈압도 이러한 징후 중 하나일 수 있습니다. 우측 신장 무형성증은 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 이중 기능을 하는 비대된 신장에 가해지는 스트레스를 줄이기 위해 부드러운 식단이 필요합니다. 또한 지속적인 고혈압의 경우, 순한 이뇨제를 사용한 적절한 치료가 처방됩니다. 우측 신장 무형성증은 예후가 좋으며, 일반적으로 한쪽 신장만 있는 사람들도 만족스럽고 질 높은 삶을 살아갑니다.

좌측 신장 무형성증

좌측 신장 무형성증과 우측 신장 무형성증은 매우 드물며, 전체 요로계 기형 환자의 5~7%를 넘지 않습니다. 무형성증은 주변 장기의 저발육, 예를 들어 방광 기형과 동반되는 경우가 많습니다. 좌측 신장 무형성증은 남성에서 가장 흔하게 진단되며, 폐와 생식기의 저발육을 동반하는 것으로 알려져 있습니다. 남성의 경우, 좌측 신장 무형성증은 전립선, 고환, 정관의 무형성증과 함께 진단됩니다. 여성의 경우, 자궁 부속기, 요관, 자궁 자체의 무형성증(쌍각자궁), 자궁 내 중격 무형성증, 질 이중화 등이 저발육됩니다.

미발달된 신장은 신장대와 골반이 없어 기능을 수행하고 소변을 배출할 수 없습니다. 왼쪽 신장의 무형성증과 오른쪽 신장의 무형성증을 비뇨의학에서는 '단일 신장'이라고 합니다. 이는 보상 작용으로 두 가지 일을 하도록 강제되는 신장만을 의미합니다.

좌측 신장 무형성증은 임상적으로 뚜렷한 증상을 나타내지 않기 때문에 우연히 발견됩니다. 측부 신장의 기능적 변화와 통증만이 비뇨기과 검사의 필요성을 시사합니다.

비대해진 왼쪽 신장의 일을 대신해야 하는 오른쪽 신장은 보통 비대해지고 낭종이 생길 수 있지만 대부분은 완전히 정상적인 구조를 가지고 있으며 항상성을 완벽하게 조절합니다.

소아와 성인 모두 좌측 신장 무형성증은 한쪽 신장의 세균 감염 위험을 줄이기 위한 예방 조치를 제외하고는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 부드러운 식단, 면역 체계 유지, 그리고 바이러스 및 감염 예방을 최대한 실천하면 한쪽 신장만 기능하는 환자에게 건강하고 충만한 삶을 보장할 수 있습니다.

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진단 신장의 무형성증(무형성증)

이 질환은 X선 신장 혈관조영술, 나선 CT 또는 MSCT, 그리고 자기공명혈관조영술을 통해 진단합니다. 신장 무형성증이나 무형성증은 다른 진단 방법으로는 진단되지 않습니다.

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