선천성 만곡족

선천성 외반족(말대정맥-반대정맥-반대정맥 변형)은 근골격계의 가장 흔한 발달적 결함 중 하나로, 다양한 저자에 따르면 전체 변형의 4~20%를 차지합니다.

ICD-10 코드

Q66. 발의 선천적 기형.

역학

기형은 환자의 30%에서 유전됩니다. 만곡족은 남아에게 가장 흔하게 나타납니다. 선천성 만곡족을 가진 아이의 출산율은 0.1~0.4%이며, 10~30%의 경우 선천성 고관절 탈구, 사경, 합지증, 경구개와 연구개 폐쇄 불능이 동반됩니다.

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선천성 외반족의 원인은 무엇인가요?

선천성 외반족은 배아 발생과 태아 발달 초기의 내인성 및 외인성 병리학적 요인(양막과 태아 표면의 융합 및 양막 가닥, 탯줄, 자궁 근육의 압력, 임신 중 중독증, 바이러스 감염, 톡소플라스마증, 독성 효과, 비타민 결핍 등)의 영향으로 발생합니다.

말초정맥-내반족 기형의 기원에는 기계적, 배아성, 신경인성 등 다양한 이론이 있습니다. 여러 연구자들에 따르면, 내반족은 유전자 돌연변이로 인한 유전 질환입니다. 대부분의 저자들은 선천성 발 기형의 발병 기전과 수술 후 재발의 주요 원인은 신경계, 즉 신경 자극 전달 장애와 근긴장이상이라고 생각합니다.

선천성 외반족은 독립적인 발달 결함일 수도 있고 관절구축증, 척추 이형성증, 프리먼-셸던 증후군, 라르센 증후군과 같은 여러 전신 질환을 동반할 수도 있으며, 요추 천추 척추의 발달 결함과 심각한 척추-척수 이형성증의 신경학적 근거를 가질 수도 있습니다.

선천성 외반족은 어떻게 나타나나요?

선천적 외반족은 발목 관절의 뼈, 특히 발목뼈, 관절낭 및 인대 장치, 힘줄과 근육의 관절면이 변화하여 짧아지고, 발달이 부족하며, 부착점이 변위되는 증상으로 나타납니다.

아이의 발이 잘못된 위치에 있는지 여부는 출생 순간부터 결정됩니다. 선천성 내반족의 변형은 다음과 같은 요소들로 구성됩니다.

• 발의 발바닥 굴곡(pes equinus)
• 회외 - 발바닥 표면이 안쪽으로 회전하면서 바깥쪽 가장자리가 낮아지는 현상(발바닥 외반)
• 전안부의 내전(내전근);
• 발의 세로 아치를 증가시킨다(pes excavates).

나이가 들면서 외반족이 증가하고, 종아리 근육의 위축, 종아리 뼈의 내측 염전, 외복사뼈의 비대, 발의 외측 등쪽에서 거골두의 돌출, 내복사뼈의 급격한 감소, 발가락의 내반 편위가 나타납니다. 발의 변형으로 인해 아이들은 늦게 걷기 시작합니다. 선천성 외반족은 발의 외측 등쪽 표면에 지지대를 두는 전형적인 보행, 편측 변형 - 절름발이, 양측 - 작은 보폭으로 걷는 보행, 1.5-2세 어린이의 뒤뚱거리기, 더 큰 어린이의 경우 변형된 반대쪽 발을 밟는 것이 특징입니다. 7-9세가 되면 아이들은 걷는 동안 빠른 피로와 통증을 호소하기 시작합니다. 이들에게 정형외과용 신발을 제공하는 것은 매우 어렵습니다.

발 변형에 대한 수동적 교정의 가능성에 따라 선천적 외반족의 정도는 다음과 같이 구분됩니다.

• 1도(경미) - 변형 구성 요소가 쉽게 변형되며 큰 노력 없이 제거할 수 있습니다.
• 2도(중등도) - 발목 관절의 움직임이 제한됩니다. 교정하는 동안 주로 연조직에서 탄력 있는 저항이 감지되어 변형의 일부 구성 요소가 제거되지 않습니다.
• 3등급(심각) - 발목 관절과 발의 움직임이 심각하게 제한되어 손으로 기형을 교정하는 것이 불가능합니다.

선천성 외반족의 분류

내반족은 양측성 또는 편측성으로 나타날 수 있습니다. 편측성 내반족의 경우, 발 길이가 최대 2cm, 때로는 최대 4cm까지 짧아지는 것이 관찰됩니다. 청소년기에는 정강이 길이가 짧아지고, 때로는 길이 교정이 필요합니다.

변형의 구조는 전방부의 내전, 후방부의 외반 변형, 발목뼈와 종골의 첨족 위치, 발 전체의 외반 및 종방향 아치의 증가(발바닥 변형)로, 이로 인해 발의 병리학적 명칭인 '말굽-정맥-내반'이 생겨났습니다.

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선천성 외반족은 어떻게 진단하나요?

검사는 소아의 일반 진찰로 시작됩니다. 선천성 내반족은 종종 근골격계 질환(선천성 또는 부착성 사경, 다양한 정도의 고관절 이형성증, 요천추 이형성증)과 동반됩니다. 정강이에 선천성 띠가 있는 경우는 환자의 0.1%입니다.

초기 검사에서는 골격 축에 대한 아동의 머리 위치, 요추 부위의 수축 및 모세혈관 확장 여부, 고관절의 외전 및 회전 운동 정도에 주의를 기울입니다. 또한 정강이뼈의 염전 여부도 확인해야 합니다.

정상에서 벗어나는 경우, 경추, 요추, 고관절 초음파 검사 등 추가 검사를 권장합니다.

손가락 폄근 기능이 저하되거나, 다리와 발의 등 근육이 위축된 경우에는 신경학적 검사가 필요하며, 이에 더해 하지 근육의 근전도 검사도 실시해야 합니다.

변형의 심각도를 결정하기 위해 다양한 분류가 제안되었지만, 가장 실용적인 것은 FR Bogdanov 분류입니다.

• 일반적인 형태는 경미, 중등도, 심각입니다.
• 악화된 형태는 양막띠를 동반한 선천성 외반족, 관절구축증, 연골무형성증, 발과 하퇴 뼈의 선천적 결함, 하퇴 뼈의 심한 꼬임 및 신경성 변형입니다.
• 재발형 - 선천성 편평족이 심해지거나 심각하게 진행된 후 치료한 후에 발생하는 선천성 편평족.

제시된 선천성 외반족의 전형적인 형태는 관절구축증, 하지 양막대, 골수이형성증의 개방성 척추이분증에서 나타나는 비정형적인 형태와 구별되어야 합니다.

• 관절구축증에서는 선천적으로 선천적으로 선천적인 외반족 형태의 발 변형과 함께 무릎과 엉덩이 관절의 수축과 변형이 나타나며, 종종 엉덩이 탈구, 상지의 굴곡 수축, 손목 관절의 굴곡 수축이 나타납니다.
• 양막띠는 양막이 태아의 다양한 부분과 융합할 때 형성되어 종종 사지의 자연적 절단을 유발하거나, 예를 들어, 원위부(정강이 부분, 외반족과 유사)에 깊은 원형 수축과 변형을 형성하여 정강이 부위의 기능적 및 영양적 장애를 유발합니다.
• 척추 탈장과 골수이형성을 동반한 개방척추갈림증에서는 하지의 이완성 마비 또는 부전마비로 인해 내반족 형태의 변형이 발생합니다. 신경학적 증상(저반사증, 사지 근력 저하를 동반한 근긴장저하증)과 골반 장기의 기능 장애가 관찰됩니다.

선천적 외반족을 교정하는 방법은?

비약물 치료

선천성 내반족은 생후 첫 날부터 보존적 방법을 사용하여 교정해야 합니다. 보존적 치료의 기본은 변형을 손으로 교정하고 교정된 상태를 유지하는 것입니다. 변형을 손으로 교정하는 것은 다음과 같은 조치로 구성됩니다.

• 체조 재교육, 외반족 마사지;
• 발 변형의 구성 요소인 내전, 외전, 말발굽굽이의 순차적 교정.

경미한 변형의 경우, 수유 전 3~5분 동안 교정 체조를 시행하고, 마지막으로 정강이와 발 마사지를 하며, 하루 3~4회 반복합니다. 체조 후에는 핑크-에팅겐 방법에 따라 플란넬 소재의 부드러운 붕대(길이 1.5~2m, 너비 5~6cm)를 사용하여 발을 교정된 자세로 고정합니다. 손가락에 때때로 나타나는 청색증은 5~7분 후에 사라집니다. 그렇지 않은 경우, 붕대의 감긴 부분을 느슨하게 풀어 다시 붕대를 감아야 합니다.

중등도 및 중증 변형의 경우, 위에서 언급한 내반족 운동 요법은 단계적 교정 석고 고정 치료를 위한 준비 단계로 활용되어야 합니다. 내반족 치료는 생후 2주부터 본원의 정형외과 전문의가 시행합니다. 첫 번째 석고 고정은 변형을 교정하지 않고 발가락 끝에서 무릎 관절까지 시행합니다. 이후 7~10일 후 석고 고정을 교체할 때마다 회외와 내전을 지속적으로 제거하고, 그 후 발바닥 굴곡을 시행합니다.

내반족을 교정하기 위해 아이를 엎드려 눕히고, 무릎 관절에서 다리를 구부린 후 한 손으로 발꿈치와 정강이 아랫부분 1/3을 고정합니다. 다른 손으로 가볍고 비폭력적인 움직임으로 연조직과 인대를 천천히, 점진적으로 늘려 교정합니다. 다리에는 면 거즈 안감을 댄 석고 모형을 부착합니다. 석고 붕대는 변형 방향과 반대로 발 바깥쪽에서 안쪽 등쪽 표면까지 자유롭게 원을 그리며 조심스럽게 붕대를 감습니다. 손가락 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다. 내반족의 정도에 따라 10~15단계를 거치면 변형이 사라집니다. 그런 다음 발의 과교정 자세에서 석고 부츠를 3~4개월 동안 착용하고 매달 교체합니다. 석고 부츠를 제거한 후에는 마사지, 치료 운동, 물리 치료(온수 목욕, 파라핀 또는 오조케라이트 사용)를 권장합니다. 내반족용 신발은 발바닥 전체에 회내근 패드가 있는 것처럼 보입니다. 발을 올바른 자세로 고정하기 위해 밤에는 석고나 고분자 소재(예: 폴리윅)로 만든 보호대를 착용합니다.

산부인과 병원에서 퇴원하자마자, 아이는 발의 변형을 교정하기 위해 단계적 석고 교정을 시행하는 전문 기관으로 보내져야 합니다.

가능한 한 일찍 치료를 시작하면 치료를 늦게 하는 것보다 보수적으로 발을 완전히 교정할 가능성이 훨씬 높습니다.

수술적 치료

표시

6개월 이상의 어린이에게 보수적 치료가 실패하거나 치료가 늦은 경우에는 TS Zatsepin의 방법에 따라 힘줄인대-척추돌기절개술이라는 수술적 치료가 필요합니다.

작동 기술

허벅지 아랫부분 1/3에 지혈 및 지혈 지혈대를 적용합니다. 수술은 네 개의 절개를 통해 시행됩니다.

• 발바닥 안쪽 표면을 따라 2~3cm 길이의 피부 절개를 합니다. 발바닥 건막은 촉진을 통해 확인하며, 보조자는 중족골두와 발꿈치를 눌러 건막을 늘립니다. 홈이 있는 탐침을 발바닥 건막 아래에 삽입하고 메스를 사용하여 근막 절개술을 시행합니다. 결절성 캣거트 봉합사를 피부에 적용합니다.
• 제1중족골두 위 발 안쪽 표면을 따라 4cm 길이의 피부 절개를 합니다. 외전근 힘줄을 가동하여 Z자 모양으로 늘립니다. 결절성 캣거트 봉합사를 피부에 적용합니다.
• 발바닥 안쪽 표면 중앙에서 내복사뼈 중앙을 거쳐 정강이 중간 1/3까지 피부를 절개합니다. 피부를 움직입니다. 열공 인대를 박리하고, 홈이 있는 탐침을 따라 후경골근 초와 손가락 장굴근의 힘줄을 절개합니다. 이 근육들의 힘줄을 Z자 모양으로 연장합니다. 거골상관절과 거골하관절의 내측, 후방(혈관신경 다발 포함), 전방 인대를 메스로 박리합니다. 상처는 봉합하지 않습니다.
• 아킬레스건 바깥쪽으로 6~8cm 길이의 피부를 절개합니다(사페나 파벨(saphena parvel) 방향으로 조심스럽게). 피부를 움직입니다. 탐침을 따라 건초를 열고, 아킬레스건을 시상면에서 Z자 모양으로 확장하여 건의 바깥쪽 절반을 발꿈치에 남겨둡니다. 절개된 건을 당겨내고, 다리 근막의 깊은 잎을 상처 부위의 정중선을 따라 엽니다. 첫째 손가락 장굴근의 건을 움직입니다.

힘줄을 따라 원위부(혈관신경 다발 안쪽으로 조심스럽게)를 따라 거골상관절과 거골하관절의 후방 인대를 박리합니다. 발을 무릎 관절에서 곧게 편 상태에서 중간 위치로 가져가 이 자세를 유지합니다. 늘어난 힘줄에 결절 봉합사를 적용합니다. 지혈대를 제거합니다. 힘줄집, 피하 지방, 피부에 결절 캣거트 봉합사를 적용합니다.

합병증

세 번째와 네 번째 절개 부위 사이에 더 넓은 "피부 연결부"를 남겨두는 것이 필요합니다. 좁은 플랩과 장시간의 이동으로 인해 수술 후 괴사가 발생할 수 있기 때문입니다.

일부 병원에서는 변형된 기법을 사용합니다. 수술은 한 개의 절개창에서 시행합니다. 첫 번째 중족골 머리 위에서 시작하여 발바닥 표면과의 경계를 따라 종골 돌출부까지 이어지고, 이어서 혈관신경 다발(내복사와 아킬레스건 사이의 중간 부분) 돌출부를 따라 올라갑니다. 피부와 혈관신경 다발을 고정합니다. 혈관신경 다발은 고무 홀더에 고정합니다.

다음으로, 위에서 언급한 근육 힘줄을 연장하고 거골상관절과 거골하관절을 개방합니다. 변형은 제거됩니다. 수술은 위에서 설명한 대로 완료됩니다. 제안된 수술 방법은 수술 영역을 넓게 열고 발과 하지의 혈관-신경 구조 손상을 방지합니다. 수술 후 발목과 아킬레스건 사이의 "피부 연결부"의 괴사 위험은 사라집니다.

무균 거즈 패치를 부착합니다. 발에서 허벅지 중간 1/3까지 원형 석고 캐스트를 부착합니다. 석고는 앞면을 따라 자릅니다. 봉합사를 제거한 후 12일에서 14일 사이에 견고한 석고 캐스트를 부착합니다. 수술 후 한 달이 지나면 석고 부츠로 교체하여 무릎 관절의 움직임을 허용합니다. 석고 고정 기간은 총 4개월입니다. 이후 부목을 착용하고 재활 과정(마사지, 운동 치료, 물리 치료)을 진행합니다.

조기에 보존적 치료를 시행하면 최대 90%의 양호한 결과를 얻을 수 있습니다. 선천성 내반족과 같은 병변은 5년 이내에 완치 여부를 판단할 수 있습니다. 7~14년까지는 진료실 관찰이 필요합니다.

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