폐쇄성 혈전 혈관염

폐쇄성 혈전혈관염은 소동맥, 중동맥, 그리고 일부 표재성 정맥의 염증성 혈전증으로, 말단 사지의 동맥 허혈과 표재성 혈전정맥염을 유발합니다. 주요 위험 요인은 흡연입니다. 폐쇄성 혈전혈관염의 증상으로는 파행, 치유되지 않는 하지 궤양, 안정 시 통증, 괴저 등이 있습니다. 진단은 임상 검사, 비침습적 혈관 검사, 혈관조영술, 그리고 다른 원인의 배제를 통해 이루어집니다. 폐쇄성 혈전혈관염의 치료에는 금연이 포함됩니다. 금연하면 예후는 매우 좋지만, 흡연을 계속할 경우 질환이 필연적으로 진행되어 사지 절단이 필요한 경우가 많습니다.

폐쇄성 혈전혈관염은 거의 흡연자에게만 발생하며, 20~40세 남성에게 주로 나타납니다.

여성에게서는 약 5%의 사례만 보고됩니다. 이 질환은 HLA-A9 및 HLA-B5 유전자형을 가진 사람들에게 더 흔합니다. 유병률은 아시아, 극동 및 중동 지역에서 가장 높습니다.

폐쇄성 혈전혈관염은 소동맥 및 중동맥, 그리고 종종 사지의 표재성 정맥에 분절성 염증을 유발합니다. 급성 폐쇄성 혈전혈관염에서는 폐쇄성 혈전과 함께 혈관 내벽의 호중구 및 림프구 침윤이 동반됩니다. 내피세포는 증식하지만, 내막 탄력판은 손상되지 않습니다. 중간 단계에서는 혈전이 조직화되어 불완전하게 재관류됩니다. 혈관의 중간층은 보존되지만 섬유아세포가 침윤될 수 있습니다. 후기 단계에서는 동맥주위 섬유증이 발생할 수 있으며, 때로는 인접 정맥과 신경 손상을 동반할 수 있습니다.

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폐쇄성 혈전혈관염의 원인은 무엇입니까?

원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 흡연이 주요 위험 요인입니다. 과민증이나 독성 혈관염이 기전으로 작용할 수 있습니다. 또 다른 이론으로는 폐쇄성 혈전혈관염이 혈관에 존재하는 인간 콜라겐 I형과 III형에 대한 세포 매개 반응으로 발생하는 자가면역 질환일 수 있다는 것입니다.

폐쇄성 혈전혈관염의 증상

증상은 동맥 허혈 및 표재성 혈전정맥염과 동일합니다. 환자의 약 40%는 주로 다리나 발의 표재성 정맥에 발생하는 이동성 정맥염 병력이 있습니다. 발병은 점진적입니다. 병변은 상지와 하지의 원위부 혈관을 침범한 후 근위부로 진행되어 결국 원위부 괴저와 지속적인 통증으로 이어집니다.

혈전혈관염 폐쇄증의 객관적인 증상이 나타나기 전에 차가움, 무감각, 따끔거림 또는 타는 듯한 느낌이 나타날 수 있습니다.

레이노 현상은 흔합니다. 영향을 받은 사지(보통 발이나 다리의 아치 부분, 드물게는 팔, 손, 허벅지)에 간헐적인 파행이 나타날 수 있으며, 이는 휴식 시 통증으로 발전할 수 있습니다. 통증이 심하고 지속되는 경우, 영향을 받은 다리는 대개 만성적으로 차갑고, 땀을 많이 흘리며, 청색증을 보이는데, 이는 아마도 교감신경 긴장도 증가 때문일 것입니다. 대부분의 환자에서 허혈성 궤양이 발생하고 괴저로 발전할 수 있습니다.

다리의 한 개 이상의 동맥, 특히 손목에서 맥박이 약해지거나 없어집니다. 흡연을 하고 사지 궤양이 있는 젊은 환자의 경우, 앨런 검사 양성(검사자가 요골 동맥과 척골 동맥을 동시에 압박했다가 번갈아 풀어준 후에도 손이 창백하게 유지됨)을 통해 진단을 확진할 수 있습니다. 환부를 들어 올리면 창백해지고, 내리면 발적이 나타나는 경우가 많습니다. 허혈성 궤양과 괴저는 대개 한 개 이상의 손가락에 발생하지만 급성으로 나타나지는 않습니다. 비침습적 검사에서 환부인 손가락, 발, 발가락의 혈류량과 혈압이 현저히 감소하는 것으로 나타났습니다.

폐쇄성 혈전혈관염의 진단

추정 진단은 병력 청취 및 신체 검진을 통해 이루어집니다. 다음 자료를 통해 확진됩니다.

• 발목-상완지수(발목의 수축기 혈압과 팔의 혈압의 비율) 또는 상지의 부분적 압력 변화는 말단 허혈을 나타냅니다.
• 심장 초음파 검사는 심장강에서 이동한 색전을 배제했습니다.
• 혈액 검사(예: 항핵항체, 류마티스 인자, 보체, 항센트로미어 항체, 항-SCL-70 항체)는 혈관염을 배제합니다.
• 항인지질 항체 검사는 항인지질 항체 증후군을 배제합니다(하지만 이러한 항체의 수는 폐쇄성 혈전혈관염에서 약간 증가할 수 있음).
• 혈관조영술은 특징적인 변화(팔과 다리의 말단 동맥의 부분적 폐색, 폐색 부위 주변의 구불구불한 측부 혈관, 죽상경화증의 부재)를 보여줍니다.

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폐쇄성 혈전혈관염의 치료

치료에는 금연이 포함됩니다. 지속적인 흡연은 필연적으로 질병 진행과 심각한 허혈로 이어지며, 종종 절단이 필요할 수 있습니다.

저체온증 예방, 혈관 수축을 유발할 수 있는 약물 복용 중단, 특히 잘 맞지 않는 신발로 인한 열, 화학적, 기계적 손상 예방 등이 다른 조치에 포함됩니다. 금연 초기 단계 환자의 경우, 일로프로스트를 0.5-3 ng/kg/min으로 6시간 이상 정맥 주사하면 절단 예방에 도움이 될 수 있습니다. 펜톡시필린, 칼슘 채널 차단제, 트롬복산 억제제는 경험적으로 사용될 수 있지만, 그 효능을 뒷받침하는 근거는 없습니다. 항내피세포 항체 측정을 통한 질병 모니터링이 연구되고 있습니다.