낭포성 신장 질환

"낭포성 신장 질환"이라는 용어는 다양한 원인으로 발생하는 신장 질환을 통틀어 일컫는 말로, 그 대표적인 특징은 신장에 낭종이 생긴다는 것입니다.

신낭종은 크기가 다양한 네프론 또는 집합관의 체액으로 가득 차 확장된 부분으로, 변형된 세뇨관 상피 한 겹으로 덮여 있습니다. 낭종 내 체액은 대개 세뇨관 내용물과 연결되어 있으며, 일부 낭종은 신혈관과 연결되어 있고, 드물게는 신우 내용물과 연결되어 있기도 합니다.

낭종은 신장의 피질과 수질, 신우와 신우주위 부위, 그리고 신장의 극 부위 등 어디에서나 발견될 수 있으며, 드물게는 신장의 극 부위에서도 발견됩니다. 낭종의 크기와 그 안의 체액량은 매우 다양합니다. 작은 낭종(직경 2mm 미만)은 보통 3ml 이하를 담는 반면, 큰 낭종은 수 리터의 체액을 담을 수 있습니다. 신장 낭종은 크기가 같을 수도 있고(소아 다낭성 질환의 경우) 모양과 크기가 현저히 다를 수도 있습니다(성인의 다낭성 질환의 경우). 낭종은 하나(단일) 또는 여러 개일 수 있으며, 한쪽 또는 양쪽 신장에 위치할 수 있습니다.

신장에서는 낭종이 실질 조직이 변하지 않은 부위와 공존한다는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 질병이 진행됨에 따라 낭종의 수와 크기가 일반적으로 증가하며, 보존된 신장 실질의 질량은 감소합니다. 신장의 기능 상태를 결정하는 것은 바로 후자, 즉 온전한 조직의 양입니다.

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낭포성 신장 질환의 분류

• 다낭성 질환.
  • 상염색체 우성 다낭성 신장 질환.
  • 상염색체 열성 다낭성 신장 질환.
• 후천성 낭포성 신장 질환(질소혈증, 만성 혈액투석 치료)
• 신수질의 낭포성 질환.
  • 신이염(요독성 수질낭종 질환).
  • 수질해면상질환.
• 단순낭종(단일 및 다중).
• 다양한 실질성 및 비실질성 신장낭종.

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