만성 신부전은 어떻게 치료하나요?

만성 신부전 환자 치료를 시작하기 전에 신부전 발생을 초래한 질환, 신기능 장애의 병기, 그리고 주요 임상적 및 검사실적 증상을 파악하는 것이 중요합니다. 이러한 중요한 지표들을 명확하게 해석하는 것은 치료 전략 수립에 중요하며, 따라서 동일한 용어 및 진단 접근법을 사용하는 것이 중요합니다.

만성 신부전증 환자는 식이요법 교정과 증후군 치료가 필요합니다.

단백질-에너지 영양실조를 예방하기 위해서는 칼로리가 높고 단백질이 적은 식단을 섭취하는 것이 좋습니다.

저단백 식단. 단백질 대사산물은 만성 신부전 진행의 면역 및 비면역 기전(신장 혈류량 증가로 인한 혈역학적 장애)에서 중요한 역할을 합니다. 신부전 초기 단계에서 저단백 식단을 유지하면 과도한 인 농도를 줄이고 이차성 부갑상선기능항진증 및 신장성 골이영양증의 발생을 늦추는 데 도움이 됩니다. 그러나 성인과 달리 어린이의 식단에서 단백질 함량을 급격히 줄이는 것은 권장되지 않습니다. 어린이의 경우, 연령, 성별, 만성 신부전의 중증도에 따라 체중 kg당 하루 0.6~1.7g(70% - 동물성 단백질)을 섭취해야 합니다.

만성 신부전증 소아에서 성인보다 단백질-에너지 영양실조(PEM) 위험이 더 높은 질환을 예방하기 위해서는 여러 식품을 식단에서 제외해야 하는 경우, 영양학적 및 생물학적 가치가 동등한 다른 식품으로 완전히 대체해야 합니다. 아미노산의 케토아날로그를 섭취하고 콩 제품을 식단에 포함하는 것이 권장됩니다.

저인산 식이요법. 저인산 식이요법은 인산분해효소(SCF)를 50ml/분 미만으로 유지해야 하며, 일일 식단의 인 함량은 800~1000mg을 초과해서는 안 됩니다. 인산염이 풍부한 식품으로는 우유 및 유제품, 콩, 대두, 완두콩, 렌틸콩, 단백질 제품(계란, 양고기, 가금류, 간, 연어, 정어리, 치즈), 빵 및 곡물 제품(옥수수빵, 보리, 밀기울, 웨이퍼), 초콜릿, 견과류 등이 있습니다.

만성 신부전증 초기 단계부터 어린이가 저인산염 식단을 고수하기는 어려우며, 음식에 인산염이 하루 1g 이상 포함되어 있기 때문에 인산염을 결합하는 물질이 처방됩니다.

만성 신부전증의 약물 치료

• 신부전에 대한 보수적 치료는 신부전증이 발생한 초기 단계부터 시작하며, 기저 질환과 만성 신부전증의 심각성, 다른 장기 및 시스템의 합병증 존재 여부에 따라 결정됩니다.
• 장기 신장 질환이 있고 내인성 크레아티닌 클리어런스가 70ml/분 미만으로 감소한 어린이의 경우 신장 전문의의 외래 관찰을 받아야 합니다.
• 혈청 내 질소성 노폐물 함량을 약간 줄이기 위해 크레아티닌, 요소 및 위장관에서 분비되는 기타 독성 물질을 결합하는 장흡착제를 사용할 수 있습니다. 장흡착제 사용의 절대적 금기 사항은 위장관 궤양 및/또는 출혈입니다.
• 치료에는 골형성장애를 예방하기 위한 조치가 포함되어야 합니다. 소아의 만성 신장 질환 초기 단계(SCF <60 ml/min)부터 부갑상선 호르몬 Ca2, 인산염, 알칼리성 인산가수분해효소 활동의 농도를 정기적으로 모니터링하고 ^{, 비타민}_D3 의 활성 대사산물과 함께 칼슘 제제를 투여합니다.
• 신장 대체 요법을 받는 환자의 골이영양증 예방 및 치료를 위한 주요 조치는 다음과 같습니다.
  • 혈액 내 정상적인 칼슘 농도 유지
  • 투석액 내 적절한 칼슘 함량을 보장합니다.
  • 식이 인산염 섭취 감소
  • 인산 결합제의 사용
  • _{비타민 D3 대사산물} 의 활성 형태 투여
  • 산증 교정
  • 혈액투석액을 준비하는 데 사용되는 물의 완전한 정화.
• 부갑상선기능항진증의 명백한 징후(저칼슘혈증, 부갑상선 호르몬 농도 증가, 혈중 알칼리성 인산분해효소 활성)가 나타나기 전에 비타민 D 제제를 처방하면 골이영양증을 예방하고 아동의 만족스러운 발달을 보장하는 데 도움이 됩니다. 신장성 골이영양증의 성공적인 치료 및 예방을 위해서는 투석 전 단계의 정상 범위 내에 있어야 하며, 투석 중인 아동의 경우 부갑상선 호르몬 수치가 150~250 pg/ml이어야 합니다.

• ACE 억제제는 신장 과관류 감소 및 동맥압 저하로 인한 신장 경화증 변화의 진행을 예방하는 데 도움이 됩니다. 따라서 ACE 억제제를 안지오텐신 수용체 길항제, 베타 차단제, 그리고 서행성 칼슘 통로 차단제와 병용 투여하는 것이 동맥성 고혈압의 기본 치료에 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 카프토프릴을 0.3-0.5mg/kg씩 2-3회 경구 투여하거나, 에날라프릴을 0.1-0.5mg/kg씩 1일 1회 장기간 경구 투여하는 것이 있습니다(동맥압 조절 하에).
• 빈혈을 조기에 교정하여 만성 신부전증 환자의 투석 전 및 투석 단계에서 좌심실 질량 지수를 감소시킵니다. 반복 검사에서 헤모글로빈 농도가 110 g/L를 초과하지 않으면 에리스로포이에틴 베타 치료를 시작합니다. 에리스로포이에틴 베타 치료의 효과 또는 불충분한 반응은 대개 절대적 또는 기능적 철분 결핍 때문입니다. 모든 빈혈 환자에게 에리스로포이에틴 베타 제제를 처방하는 것이 권장됩니다.
• 투석 전 및 투석 기간에 헤모글로빈 함량이 110g/l 미만인 만성 신부전 환자의 경우 다음 치료 요법을 처방할 수 있습니다. 에리트로포이에틴 베타를 주 2~3회 피하 주사로 투여하며, 주당 투여량은 50~150IU/kg입니다. 헤모글로빈 농도와 헤마토크릿을 조절하여 2~4주마다 한 번씩 투여량을 결정합니다. 필요한 경우 최적 헤모글로빈 농도에 도달할 때까지 4주마다 한 번씩 단일 투여량을 25U/kg씩 늘립니다. 그런 다음 유지 용량을 처방합니다. 체중이 10kg 미만인 어린이는 75~150U/kg(약 100U/kg); 10~30kg은 60~150U/kg(약 75U/kg); 30kg을 초과하는 어린이는 30~100U/kg(약 33U/kg). 동시에 철제 제제(3가)를 처방합니다.

치료 목표는 헤모글로빈 농도를 매달 10~20g/L씩 증가시키는 것입니다. 에리스로포이에틴 베타 치료 시작 후 또는 용량 증량 후 2~4주 동안 헤모글로빈 농도가 7g/L 미만으로 증가하면 약물 용량을 50% 증량합니다. 치료 시작 후 헤모글로빈 농도의 절대 증가량이 매달 25g/L를 초과하거나 그 농도가 목표치를 초과하면 에리스로포이에틴 베타의 주당 용량을 25~50% 감량합니다.

만성 신부전에 대한 신장 대체 요법

소아의 신장 기능 상실을 대체하는 문제는 복잡하며 아직 전 세계적으로 해결되지 않았습니다. 이는 소아에게 신장 이식을 시행하고 혈액투석을 위한 장기 기능 혈관 통로를 확보하는 데 있어 기술적 복잡성이 높고, 신장의 체액 기능 상실에 대한 약물 대체가 어렵기 때문입니다. 근골격계에 미치는 요독증, 소아의 발달 지연, 그리고 내부 장기 손상으로 인한 돌이킬 수 없는 결과를 예방하기 위해 신대체 요법에 대한 결정은 시기적절하게 내려져야 합니다.

만성 신부전증이 있는 어린이의 신장 대체 요법 시작에 대한 지표:

• SCF가 10.5ml/분 미만입니다.
• 요독증 증상 및 합병증 발생: 심낭염, 메스꺼움, 구토, 치료에 반응하지 않는 부종, 심각한 산증, 혈액 응고 장애, 신경병증, SCF가 15-20ml/분 미만인 심각한 BEN.

신장내과 서비스는 세 가지 신장 대체 요법(복막 투석, 혈액 투석, 신장 이식)을 모두 사용할 수 있어야 하며, 이를 통해 환자에게 가장 적합한 방법을 선택할 수 있습니다.

완전 혈액투석을 위해서는 일주일에 3번, 4~5시간 동안의 투석 세션을 실시해야 하며, 특히 어린이와 혈역학적으로 불안정한 환자의 경우 과정을 주의 깊게 모니터링해야 합니다.

혈액투석에는 절대적인 금기사항은 없지만, 기술적인 이유로 혈액투석을 실시할 수 없는 경우가 있을수 있습니다.

혈액투석에 대한 금기사항:

• 아이의 체중이 가벼워서 혈관 접근이 불가능하고, 이로 인해 적절한 혈류가 흐르지 못하는 경우
• 심혈관계 기능 부전
• 출혈증후군(헤파린 투여 중 심각한 출혈 위험).

이러한 상황에서는 복막투석이 필요합니다. 소아의 복막투석은 쉽게 시행할 수 있습니다. 카테터 관련 합병증은 일반적으로 생명을 위협하지 않습니다. 지속적인 외래 복막투석은 부모가 집에서 시행하며, 통증이 없고 시간도 짧습니다. 2주에 한 번씩 혈액 검사와 진료실에서 환자 검진을 정기적으로 실시합니다.

복막투석의 이점:

• 혈액투석에 비해 아픈 어린이를 선택할 때 제한이 적습니다(특히 어린이의 나이와 체중과 관련).
• 복막투석 환자는 혈액투석 환자보다 잔여 신기능 보존률이 더 높은 것으로 나타났습니다. 따라서 잔여 신기능이 상당하고 회복 가능성이 있는 환자에게 복막투석이 더 적합합니다.
• 문헌 자료에 따르면, 복막투석을 받는 환자에서 신장 이식의 가장 좋은 결과가 관찰되었습니다.
• 복막투석은 삶의 질을 높여줍니다. 어린이는 집에서 살면서 학교에 다니고 활동적인 생활 방식을 영위할 수 있습니다.

복막투석은 잔여 신장 기능을 보존하는 데 도움이 되고 심혈관계에 더 유익하므로 초기 치료 방법으로 선호됩니다.

복막투석에 대한 금기사항:

• 복강 누출(회장루, 배액관 존재, 개복술 후 초기 단계)
• 복강 내에 유착과 종양 형성이 발생하여 복강의 부피가 제한됨
• 복벽의 화농성 감염이나 복막염.

만성 신부전증 소아의 투석은 일반적으로 후속 신장 이식을 목적으로만 시작됩니다. 투석 기간이 제한되어 있기 때문입니다. 약물 치료와 병행하더라도 신장의 체액 기능을 회복시키지 못한다는 점을 명심해야 합니다. 따라서 이식 대기 기간은 1~2년을 넘지 않는 것이 바람직하며, 신체 발달 지연이 심해지고 신장성 골이영양증 증상이 악화될수록 대기 기간은 현저히 짧아야 합니다.

신장 이식은 소아 만성 신부전 말기 환자의 치료를 위한 최적의 방법입니다. 소아 이식에 대한 절대적인 금기 사항은 없습니다. 치료와 투석이 필요한 상대적이고 일시적인 금기 사항에는 악성 신생물과 이식 후 재발 위험이 높은 일부 질환이 포함됩니다. 소아 장기의 주요 공급원은 성인 기증자입니다. 성인 신장의 크기는 어린 나이에도 소아에게 이식할 수 있도록 합니다. 소아의 경우 성인 기증자로부터 신장 이식이 가능한 기준은 키 70cm, 몸무게 7kg입니다. 신장 이식에는 사체 기증자와 생체 기증자가 모두 사용됩니다. 기증자는 수혜자와 혈액형이 일치해야 하며, 교차 림프구 독성 검사(공여 림프구와 수혜자 혈청을 혼합했을 때 세포 용해가 없음)에서 음성이어야 합니다. 주조직적합성복합체(HLA) 항원이 일치하는 것이 바람직합니다.

신장 이식 후, 아이는 이식 기능 기간 동안 거부 반응을 예방하기 위한 면역억제 치료를 받아야 합니다. 면역억제 요법의 주요 원칙은 2~3가지 약물을 소량으로 병용하는 것입니다. 약물 선택은 부작용의 유무와 심각도에 따라 달라집니다. 이러한 원칙을 바탕으로, 아이는 심각한 부작용을 동반하지 않고 삶의 질에 영향을 미치지 않는 면역억제 요법을 선택하게 됩니다.

치료 효과 평가

만성 신부전증의 효과적인 치료는 혈액 내 크레아티닌과 요소 질소 농도의 점진적인 증가, 빈혈, 골이영양실조 및 만성 신부전증의 다른 합병증이 없고, 환자의 정상적인 발달과 만족스러운 웰빙이 유지되는 것을 통해 입증됩니다.

만성 신부전증의 예후

각 신장 대체 요법 방법에는 일정한 생존 기간이 있으며, 이식 또한 치료의 최종 단계가 아니라 여러 단계 중 하나로 간주됩니다. 이식 기능이 상실된 후 복막 투석으로 복귀하거나, 복막 기능이 상실된 경우 혈액 투석으로 복귀한 후 재이식을 받을 수 있습니다. 신장 대체 요법의 현재 발전 수준은 수십 년 동안 활동적이고 만족스러운 삶을 예측할 수 있게 해줍니다. 그럼에도 불구하고 만성 신부전은 진행성 질환으로 간주되며 투석을 받는 어린이의 사망률은 일반 인구보다 30~150배 높습니다. 현재 단계에서 14세 이전에 투석을 시작한 어린이의 기대 수명은 약 20년입니다(미국 자료). 따라서 만성 신부전에 대한 진단 및 치료적 접근은 모든 단계에서 일차 예방, 조기 진단 및 적극적인 치료를 목표로 해야 합니다.

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