만성 골수병

넓은 의미에서 척수병은 척수의 모든 질병을 포괄합니다.

척수병증의 주요 증상은 다음과 같습니다. 만성 척수병증(급성 척수병증과 대조적으로)에서 요통은 드물며, 예를 들어 척추증이나 척수공동증과 동반될 수 있습니다. 감각 장애는 더 흔하며, 척수 외측 기둥의 후근, 후각, 후주, 그리고 척추시상로의 침범을 반영할 수 있습니다. 운동 증상은 일반적으로 선행적이며 천천히 진행됩니다. 경직성 단마비, 하반신 마비(보통 비대칭적)는 다발성 경화증, 경추증, 추간판 탈출증, AIDS로 인한 척수병증, 삭상 골수증, 근위축성 측삭 경화증, 방사선 척수병증, 척수소뇌 변성의 척수 형태에서 관찰될 수 있습니다. 전각 세포를 침범하는 진행성 척수병증(ALS, 척수공동증, 척수내 종양)은 이완성 마비와 함께 근위축, 근섬유속수축, 그리고 환부 분절 수준에서 저반사 및 무반사로 나타납니다. 만성 척수병증(급성 척수병증과 대조적으로)에서는 건 반사가 종종 증가하며, 바빈스키 증상이 흔히 나타나고, 배뇨 충동과 변비가 동반됩니다.

동시에, 척추 병변은 없지만 임상 양상이 척추 병변과 유사하여 진단 오류의 원인이 될 수 있는 질환들이 있습니다. 따라서 전두엽 상내측 부위의 양측 침범(예: 시상 수막종)은 경직성 하반신 마비와 보행 실행증을 유발합니다. 따라서 하반신 마비(하반신 마비)는 손상 정도를 아직 명확하게 보여주지 않습니다. 시상 종양에서 시작하여 척수의 하부 흉부까지 이어지는 여러 단계의 손상이 원인일 수 있습니다. 전두엽 돌기에서는 최소한 경미한 치매, 근긴장병증, 또는 파악 반사를 확인하는 것이 중요합니다.

정상 압력 수두증과 특징적인 보행 장애(보행 실행증) 및 요실금은 척수병과 유사할 수 있습니다. 그러나 마비, 경직 또는 감각 장애는 없습니다. 동시에 치매가 주요 증상 중 하나입니다.

심인성 하반신 마비(가성 하반신 마비, 가성 하반신 마비)는 만성적일 수 있지만, 일반적으로 감정적 상황에서 급성적으로 발생하며, 다양한 운동 장애(발작, 가성 운동 실조, 가성 말더듬증, 침묵증)와 감각 및 감정적 성격 특성이 동반되고, 척수 손상에 대한 객관적(임상 외) 확인이 없는 경우 방광과 장 기능은 보존됩니다.

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만성 척수병의 주요 원인은 다음과 같습니다.

1. 다발성 경화증.
2. 경추 척추증, 디스크 돌출.
3. 척추와 척수의 기타 질병(만성 허혈, 혈관 기형).
4. 척수의 아급성 복합 변성(척수섬유증).
5. 슈트럼펠의 유전성 경직성 하반신 마비.
6. 척수공동증.
7. 소아마비(결과).
8. 매독.
9. 기타 감염성 척수 병변(AIDS의 공포성 척수병, 라임병 포함).
10. 간경변증 및 문맥정맥 단락.
11. 원인이 알려지지 않은 척수병(만성 척수병의 전체 사례 중 최대 25%)

다발성 경화증

다발성 경화증은 드물게(10~15%) 전형적인 관해 및 악화 없이 원발성 진행형을 보입니다. 이러한 경우 진단 기준(포저 기준이 가장 적합한 것으로 보임)을 사용하는 것이 중요합니다. 이 기준은 10세에서 59세 사이의 환자에게 최소 두 개의 병변(또는 임상적으로 발견된 병변 하나와 임상 외적으로 발견된 병변 하나)과 두 번의 악화("신뢰할 수 있는" 다발성 경화증)를 요구합니다. 두 번의 악화는 중추 신경계의 서로 다른 영역을 침범하고, 최소 24시간 지속되며, 발생 간격이 최소 한 달 이상이어야 합니다. 그러나 원발성 진행형 다발성 경화증에서는 반복적인 악화가 나타나지 않아 진단에 실질적인 어려움을 초래합니다. 물론, 이상 감각이나 시각 장애 병력에 대한 적극적인 질문이 필요합니다. MRI 및 유발 전위(주로 시각 및 체성 감각), 특히 두 가지 방법 모두 해당 전도체 손상을 시사하는 경우)를 통해 다발성 경화증을 확진(또는 배제)할 수 있습니다. 이 질병을 진단하는 또 다른 신뢰할 만하지만 접근하기 어려운 방법은 뇌척수액에서 올리고클론 IgG 그룹을 검출하는 것입니다.

다발성 경화증 진단 기준:

I. 슈마허 기준은 10세에서 50세 사이의 연령대에서 "장소와 시간에 따른 보급"이 있어야 한다고 제안합니다.

신경학적 검사나 병력(유능한 신경과 전문의의 검사를 거쳐야 함)을 토대로, 적어도 두 개의 별도로 위치한 병변의 증거를 확인해야 합니다.

기능적으로 유의미한 증상이 24시간 이상 지속되고, 최소 한 달 이상 간격을 두고 두 번 이상 발생한 경우 기록해야 합니다. 관해는 필수 조건이 아닙니다. 기존의 신경학적 장애는 다른 병리학적 과정으로 충분히 설명될 수 없습니다.

슈마허 기준(1965)은 여전히 다발성 경화증 진단의 "골드 스탠다드"로 남아 있습니다.

II. McAlpin(1972)의 기준은 확진, 가능성, 가능성 있는 다발성 경화증을 구분하는 것을 제안합니다.

명확한 다발성 경화증: 병력에서 안구후신경염, 복시, 감각 이상, 사지 근력 약화가 나타나야 하며, 이러한 증상은 시간이 지남에 따라 감소하거나 사라집니다. 또한 한 번 이상의 악화가 동반되어야 합니다. 진찰에서 추체로 손상 징후와 중추신경계 여러 병소의 존재를 시사하는 다른 증상들이 발견되어야 합니다(하반신 마비가 점진적으로 발생하고 악화 기간을 거치며 뇌간, 소뇌 또는 시신경 손상 징후가 나타남).

다발성 경화증 가능성: 추체로 손상 증상과 함께 두 개 이상의 안구후신경염 병력이 있는 경우. 이러한 악화 기간 동안 다초점성 중추신경 손상 징후가 나타나며, 회복도 양호해야 합니다. 장기 관찰 시, 시신경 유두 측두엽의 안진, 떨림, 창백함이 추체로 손상 증상과 함께 나타날 수 있습니다. 명확한 악화는 나타나지 않을 수 있습니다.

다발성 경화증 가능성: 악화 및 완화 징후 없이 젊은 나이에 진행성 하반신 마비를 보이는 경우. 진행성 하반신 마비의 다른 원인을 배제한 경우.

또한 McDonald와 Halliday 기준(1977)과 Bauer 기준(1980)도 알려져 있지만, 현재는 덜 자주 사용되므로 여기서는 제시하지 않습니다.

포저(Poser) 기준은 유럽, 북미, 러시아에서 가장 널리 사용됩니다. 이 기준은 신경과 전문의를 대상으로 하며, 임상 데이터 외에도 MRI, 뇌 유발 전위 검사, 뇌척수액 내 올리고클론 항체 검출 등 추가 연구 방법의 결과를 포함합니다. 포저(Poser) 기준은 "확실"과 "가능성"의 두 가지 범주로만 구성됩니다. 앞서 이미 언급했습니다.

다발성 경화증의 감별 진단에는 다음과 같은 질병이 포함됩니다. 자가면역 염증성 질환(육아종성 혈관염, 전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 병, 베체트 병, 결절성 동맥주위염, 신경섬유종증 증후군, 급성 전파성 뇌척수염, 감염 후 뇌척수염); 감염성 질환(보렐리아증, HIV 감염, 신경매독); 사르코이드증; 이염성 백질이영양증(소아 및 성인 유형); 척수소뇌변성증; 아놀드-키아리 기형; 비타민 B12 결핍증.

경추 척추증

경추척수증(추간판, 후관절, 황색인대의 퇴행성 변화가 복합적으로 나타나는 질환)은 노년층 및 고령층 환자에서 척수증의 가장 흔한 원인입니다(러시아 문헌에서는 "골연골증"이라는 용어가 동의어로 사용됩니다). 경추척수증은 임상적으로 척추증이 있는 환자의 약 5~10%에서 발생합니다. 척추관의 선천적 협착(12mm 이하)이 있는 경우 더 쉽고 빠르게 발생하며, 척수와 혈관(주로 측방 및 후방 기둥)의 외부 압박으로 인해 발생합니다. 퇴행 과정은 일반적으로 추간판에서 시작하여 주변 뼈와 연조직의 이차적인 변화를 초래합니다. 척수는 추간판 탈출, 황색인대의 관 내 돌출(비대), 또는 골극에 의해 압박됩니다. 일반적으로 목 통증이 첫 번째 증상입니다. 그 후 팔에 감각이 없고 가벼운 보행 장애가 나타나며 점차 심해집니다. 경미한 방광 기능 장애가 발생할 수도 있습니다(드물게).

경부 척수병에는 여러 가지 임상적 변형이 있습니다.

1. 척수 후단의 피질척수로(피라미드), 척추시상로 및 도체가 영향을 받는 척수 손상(다리에 주로 약함을 동반한 사지마비, 경직, 감각 실조, 괄약근 장애 및 레르미테 징후).
2. 전방 각막 세포와 피질척수로가 주로 영향을 받습니다(감각 장애가 없는 ALS 증후군).
3. 팔의 힘이 약해지고 다리가 경직되는 등 심각한 운동 및 감각 장애가 나타나는 증후군입니다.
4. 브라운-시쿼드 증후군(전형적인 대측 감각 결손 및 동측 운동 결손).
5. 위축, 반사 기능 상실(척수 운동 뉴런 손상) 및 팔의 신경근 통증. 주로 5번째와 4번째 손가락의 약화.

약 90%의 사례에서 과반사가 감지되고, 50%의 사례에서 바빈스키 증상이, 약 20%의 사례에서 호프만 증상이 나타납니다.

척추 및 척수의 기타 질병

만성 척수증은 척추의 다른 질환(류마티스 관절염, 강직성 척추염) 및 척수의 혈관 질환에서도 발생할 수 있습니다. 혈관 질환(동맥경화증, 동맥 고혈압, 혈관염)을 앓고 있는 노년 또는 고령 환자에서 느리게 진행되는 하반신 마비(감각 장애 유무와 관계없이)는 만성 척추 순환 부전과 관련이 있을 수 있습니다. 그러나 척수증의 다른 가능한 원인, 즉 종양, 운동 뉴런의 퇴행성 질환, 삭골 골수증(척수의 아급성 복합 변성), 경추 척추증, 그리고 경우에 따라 다발성 경화증을 먼저 배제해야 합니다. 혈관 기형은 때때로 만성 척수증의 양상을 보입니다.

척수의 아급성 복합 변성

삭모골수증은 비타민 B12 또는 엽산 결핍으로 발생하며, 척수 경추 및 상흉추 부위의 측방 및 후부 척수 기둥 손상을 초래합니다. 원인: 무신경성 위염, 위절제술, 장 수술, 에이즈, 엄격한 채식, 일산화질소 투여. 이 질환은 손발 감각 이상, 쇠약, 보행 장애로 점진적으로 시작됩니다. 감각 운동 실조, 경직성 하반신 마비가 관찰됩니다. 시력 감소, 뇌간 및 소뇌 침범 증상이 나타날 수 있습니다. 혈청 내 비타민 B12 수치와 실링 검사 양성 결과(혈청 내 비타민 B12 수치가 정상이더라도 비정상일 수 있음)를 통해 진단을 확진합니다. 비타민 B12 결핍 환자의 90%에서 호모시스테인과 메틸말론산(비타민 B12 전구체)이 증가하며, 빈혈 증상이 전형적입니다.

엽산 결핍은 유사한 증후군을 유발하며, 흡수 장애, 알코올 중독, 노인, 장 질환, 크론병, 궤양성 대장염, 그리고 항경련제를 복용하는 환자에게서 발생합니다. 임산부의 경우 엽산 결핍이 발생할 위험이 있습니다.

슈트럼펠의 유전성 경직성 하반신 마비

스트럼펠 강직성 하반신 마비는 소아기 또는 성인 초기에 시작되는 상위 운동 뉴런 질환으로, 다리 근육의 경직과 보행 시 불안정함을 호소하며, 이는 높은 힘줄 반사와 병적인 발 징후를 동반한 진행성 하반신 마비에 기인합니다. 허벅지 내전근의 긴장도 증가가 특징적이며, 이로 인해 반쯤 굽은 다리와 경직된 "십자형" 걸음걸이를 동반하는 특징적인 기저부 이상(dysbasia)이 발생합니다. 덜 "순수"한 형태는 치매, 시신경 위축, 망막 변성, 파킨슨병, 근긴장이상, 간질, 근위축, 심장 질환 등 다양한 신경학적 증후군을 동반합니다. 가족력 및 전형적인 임상 양상을 바탕으로 진단합니다.

척수공동증

척수공동증은 대개 중앙 회백질에 공동으로 나타나지만, 후자는 전각이나 후각으로 확장될 수 있습니다. 가장 흔한 국소화는 경추 또는 상부 흉부 척수입니다(요추 부위와 체간 부위에서 관찰되는 경우는 드물게 나타남). 성인에서는 아놀드-키아리 기형 I형이 흔히 발견되고, 소아에서는 더 심각한 기형이 발견됩니다. 외상 후 척수공동증은 중증 척수 손상을 입은 환자의 1~3%에서 발견됩니다. 척수 종양과 염증 과정 또한 척수공동증 공동 형성으로 이어질 수 있습니다. 통증, 쇠약, 그리고 더 자주 한쪽 팔의 근위축, 척추측만증, 그리고 해리성 감각 장애(통증과 온도 감소는 있지만 촉각과 심부 감각은 유지됨)는 척수공동증의 주요 증상입니다. 큰 공동의 경우, 후두 및 측두 기둥(다리 감각 운동 실조, 하반신 경직성 하반신 마비, 골반 기능 장애)과 자율신경 전도체(호너 증후군, 기립성 저혈압)가 영향을 받습니다. 척수구개열은 편측 혀 위축, 삼차 신경통 또는 젤더 구역 감각 저하, 연구개와 후두 근육 마비, 어지럼증, 안진 등의 전형적인 증상으로 나타납니다. MRI가 진단에 도움이 됩니다.

소아마비

소아마비는 2~10일의 잠복기 후 일반적인 감염 증상으로 급성으로 시작되는 바이러스성 질환입니다. 2~5일 후 비대칭적인 진행성 이완성 마비가 발생하며, 대부분 하지 근위부에 영향을 미칩니다. 약 1주일 후 마비된 근육에 위축이 나타나기 시작합니다. 환자의 10~15%는 인두, 후두 또는 안면 근육을 침범합니다. 진단은 도말(비인두 분비물, 대변)에서 폴리오 바이러스를 배양하여 확진하며, 드물게는 뇌척수액이나 혈액에서 배양하여 확진합니다. 역학적 상황도 고려하는 것이 좋습니다.

급성 소아마비 발병 후 10~70년이 지나면 환자의 20~60%가 피로감과 이전에 소아마비에 걸렸던 근육의 약화 증가라는 새로운 증상을 보일 수 있습니다. 그러나 급성기에 영향을 받지 않았던 근육에도 약화와 위축이 나타날 수 있는데, 이를 "소아마비 후 진행성 근위축증"이라고 합니다. 그 원인은 아직 불분명합니다.

매독

척수 침범(척수병증)을 동반한 매독은 수막혈관염(수막척수염), 비대성 척수막염(주로 경부) 및 척추 고무종으로 나타날 수 있으며, 이러한 증상은 매우 드뭅니다. 척수 신경매독의 후기 형태 중 하나는 척수척수막입니다. 이는 주로 척수의 후주와 후근을 침범하는 진행성 변성입니다. 일반적으로 감염 후 15~20년 후에 발생하며, 진행 속도가 느리고 여성보다 남성에게 더 흔하게 나타납니다. 다리에 총상 같은 통증이 관찰되며, 수 분에서 수 시간 동안 지속되고, 때로는 "다발"로 묶이기도 합니다. 환자의 20%는 주기적인 복통(타베틱 위기)을 호소합니다. 나중에는 특징적인 "쿵쿵거리는"(타베틱) 보행을 동반한 감각 운동 실조와 무반사가 발생합니다. 무릎 관절 부위에 전형적인 "샤르코 관절"이 형성되는 보행 장애로 인한 반복적인 부상이 대표적입니다. 아길-로버트슨 증상이 나타나고, 시신경 위축이 발생할 수 있으며, 다른 증상은 덜 흔합니다.

기타 감염

다른 감염들 중에서도 HIV 감염이 가장 중요한 감염으로 떠오르고 있으며, 이는 척수병증으로 이어질 수 있습니다. 액포성 척수병증은 AIDS 환자의 약 20%에서 관찰되며, 주로 경추 부위의 척수 후주와 측주 손상을 특징으로 합니다. 임상 증상은 서서히 나타나며, 감각 운동실조를 동반한 경증의 하반신 마비부터 중증 골반 질환을 동반한 하반신 마비까지 다양합니다. MRI 검사에서 T2 강조 영상에서 피질척수로와 척수 후주 부위의 고신호가 관찰됩니다. 현미경(부검) 소견으로는 액포성 척수병증의 소견을 확인할 수 있습니다.

라임병(보렐리아증)은 세 단계로 진행됩니다. 첫 번째 단계는 특징적인 홍반이 특징이며, 두 번째 단계는 첫 번째 단계 후 몇 달 동안 수막염 또는 수막뇌염으로 나타납니다. 환자의 3분의 1은 반와르스 증후군 또는 가린-부자두 증후군이라고 하는 다발신경병증성 증후군을 보입니다. 세 번째 단계는 감염 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 나타날 수 있으며, 관절염과 뇌 및 척수, 뇌신경 및 말초신경 손상 증상으로 나타납니다. 척수염은 환자의 약 50%에서 발생하며, 감각 장애 및 골반 장기 기능 장애를 동반한 진행성 하반신 마비 또는 사반신 마비로 나타납니다. 횡단 척수염은 척수의 흉부와 요추 부위에서 발생합니다. 세 번째 단계가 나선균의 직접적인 손상 효과에 의한 것인지, 아니면 부감염성 면역 질환과 관련이 있는지는 아직 불분명합니다. 뇌척수액에서는 다세포증(200~300개 이상의 세포), 고단백질 함량, 정상 또는 저혈당, IgG 합성 증가가 관찰됩니다. 혈액과 뇌척수액에서는 항체 함량이 증가합니다. MRI 검사에서 일부 환자의 경추 척수에서 국소적 또는 확산적 신호 강도 증가가 관찰됩니다.

간경변, 문맥정맥 단락

간경변증과 문맥동 단락은 뇌병증뿐만 아니라 느리게 진행되는 하반신 마비를 동반한 척수병증으로 이어질 수 있습니다. 일부 환자에서는 (드물게) 이것이 간부전의 주요 신경학적 증후군이 됩니다. 고암모니아혈증이 특징적입니다.

원인 불명의 척수병

현대적 진단 방법(MRI, 척수조영술, 뇌척수액 분석, 유발전위, 근전도)을 사용함에도 불구하고, 원인 불명의 척수병증은 흔하게 발생합니다(만성 척수병증 전체 사례의 최대 27%). 척수병증의 신경학적 양상은 상당히 잘 연구되어 왔습니다. 가장 전형적인 증상은 부전마비(paresis)입니다. 74%의 사례에서 관찰되며, 팔(26%)보다 다리(72%)에서 더 자주 발견됩니다. 71%의 사례에서 이러한 부전마비는 비대칭적입니다. 과반사(hyperreflexia)가 우세(65%)하며, 종종 비대칭적(68%)입니다. 바빈스키 증상은 63%에서 나타납니다. 경직성 척수병증의 경우 근긴장이 증가하며, 74%에서 근긴장이 증가합니다. 감각 장애는 63%의 사례에서, 괄약근 장애는 63%에서 나타납니다. 원인 불명의 척수병증은 "배제 진단"입니다.

만성 척수병 환자의 진단 연구

일반적인 신체 검사(전신 질환, 신경섬유종증, 감염, 악성 종양, 간 질환, 위장 질환, 대동맥 질환 등을 배제하기 위함), 신경학적 검사(뇌 질환을 배제하고 척추 병변의 수준을 명확히 하기 위함); CT 또는 MRI(척수관의 너비를 측정하고 척수내 돌기를 배제하기 위함); 척수의 척수외 압박을 배제하기 위한 척수조영술; 말초 신경에서 척수로, 나아가 뇌로의 구심성을 평가하기 위한 유발 전위 검사; 요추 천자(감염성 척수염, 암종성 수막염 또는 다발성 경화증을 배제하기 위함); EMG도 필요합니다(예를 들어, 다초점 운동 신경병증 또는 (뇌) 척수다발신경병증을 배제하기 위함).

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