수축성 심낭염

심장을 둘러싼 외측 결합 조직 덮개인 심낭의 장기적 또는 만성적 염증은 섬유성 비후와 조직의 탄력성 상실을 동반하며 압박성 또는 수축성 심낭염(라틴어 constrictio - 수축, 압박에서 유래)으로 정의됩니다. [ 1 ]

역학

이 상태의 정확한 유병률은 알려져 있지 않지만 압박성 심낭염은 심장 수술 후 0.4%, 흉부 수술 후 37%, 흉부 방사선 치료 후 7-20%의 경우에 나타납니다. [ 2 ]

특발성 압박성 심낭 염증은 전체 사례의 최대 46%를 차지하는 것으로 보고되었습니다.

개발도상국에서는 결핵 후 수축성 심낭염이 20-80%의 사례에서 발생하는 것으로 추산됩니다. [ 3 ]

원인 수축성 심낭염

전문가들은 심장 외벽의 압박성 염증과 국소적 또는 광범위한 섬유성 비후의 가능한 원인을 다음과 같이 지적합니다. [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]:

• 심장 수술을 받았습니다.
• 흉부 장기 및 유방암의 종양학적 질환에 대한 방사선 치료;
• 결핵;
• 바이러스 및 박테리아 원인에 의한 심낭염
• 중피종을 포함한 심장 종양.

어떤 경우에는 의사가 염증의 원인을 찾지 못하는 경우가 있는데, 이때는 수축성 심낭염이 특발성으로 간주됩니다.

또한 참조하세요:

• 심낭염의 원인은 무엇인가요?
• 심낭염: 일반 정보

위험 요소

다음과 같은 요인으로 인해 이 질환이 발생할 위험이 증가합니다.

• 흉부 외상 또는 심장 손상(예: 급성 심근경색으로 인한)
• 자가면역질환의 병력, 주로 전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염, 전신성 혈관염 및 가와사키병, 베게너 과립종증;
• 요독증을 동반한 심각한 신부전증

프로카인아마이드, 히드랄라진(혈압을 낮추는 데 사용), 항세로토닌 약물인 메티세르지드(메틸메테르긴, 데세릴), 프로락틴을 낮추는 카베르골린(알락틴, 도스티넥스) 등과 같은 항부정맥제를 장기간 사용하는 경우.

병인

심장 심낭을 둘러싸고 있는 구조는 바깥쪽 섬유층과 안쪽 장액층으로 구성되어 있습니다. 섬유층은 콜라겐(I형 및 III형)과 엘라스틴 섬유로 대표되는 결합 조직으로 구성됩니다. 안쪽 장액성 심낭은 마찰을 최소화하는 장측층과 심장을 보호하는 벽측층으로 나뉩니다. [ 7 ]

연구진은 교착성 심낭염의 병인을 연구하면서 산화 스트레스, 저산소증, 미세혈관 손상, 그리고 심낭의 신생물성 침윤이 심낭 조직의 섬유화를 유발한다는 결론을 내렸습니다. 즉, 흉터 형태로 콜라겐과 피브린이 침착되고 간질 세포외 기질 구조가 비정상적으로 변화합니다. 여기에는 섬유아세포 및 기타 세포 유형을 근섬유아세포로 전환시키는 TGF-β1(형질전환성장인자 베타 1)의 활성화와 자가분비에 의한 사이토카인 CTGF(결합조직성장인자)의 유도가 모두 포함됩니다. [ 8 ], [ 9 ]

그 결과, 심낭에 섬유성 비후가 생기고 심지어 석회화(석회화)가 발생하여 심낭의 탄력성이 손상됩니다.

심낭 기능 부전은 심장의 모든 방에서 이완기 압력이 증가하고, 심실 압력이 더 빨리 증가하고, 심장의 심실 이완이 제한되고, 운동에 대한 반응으로 심장 출력이 감소하면서 발생합니다. [ 10 ]

조짐 수축성 심낭염

장기간에 걸쳐 수축성 심낭염의 첫 징후는 점진적인 호흡곤란으로 나타날 수 있습니다.

나중에는 다음과 같은 다른 증상이 나타납니다.

• 허약함과 피로감 증가
• 심장 부위에 협심증과 유사한 압박감이 느껴진다.
• 가슴 통증과 어깨뼈 아래의 통증;
• 심장 리듬 불규칙성(휴식 시와 운동 시 심박수가 증가함)과 심장 톤이 흐릿함
• 얼굴이 붓고, 발목과 발 부위의 다리가 계속 부어오릅니다.
• 손가락의 시반증(말단청색증)
• 모세혈관 확장증(혈관 별표)의 형태로 피부 모세혈관이 확장됨
• 흡입 시 전방 경정맥(목)이 붓는 것은 정맥 압력이 역설적으로 상승하기 때문입니다(소위 쿠스마울 증상이라 함).

질병이 진행되면 복수가 발생합니다.

또한 읽어보세요 - 만성 심낭염

다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

• 만성 수축성 심낭염은 심장이 두꺼워진 벽막과 내장막 층으로 압박되어 심장의 양쪽 심실에서 이완기 압력이 지속적으로 상승하고, 만성적인 정맥 정체와 분당 혈류 감소, 나트륨과 체액 저류가 발생하는 질환입니다.
• 아급성 수축성 심낭염 또는 아급성 삼출액-수축성 심낭염과 관련된 긴장성 심낭 삼출액은 심장 압박과 우심방의 지속적인 압력 증가가 심낭낭의 내장층으로 인해 발생합니다.
• 일과성 또는 일과성 교착성 심낭염은 대부분의 경우 특발성이지만, 심낭의 기저 바이러스 또는 세균성 염증과 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 좌심실과 우심실의 확장기 충만 제한으로 인한 심부전 증상은 약 3개월 이내에 사라질 수 있습니다.

합병증 및 결과

수축성 심낭염의 합병증 및 결과에는 심장 악액질의 형태로 심각한 만성 심부전이 발생하는 것이 포함됩니다.

심장의 기계적 압박으로 인해 분당 혈류량(심장 출력량)이 감소하는 경우를 심장 압박 이라고 합니다.

진단 수축성 심낭염

자세히 보기 - 심낭염 진단

환자는 심장 청진과 심전도 부위 촉진을 받습니다. 검사실 검사에는 일반 혈액 검사, 생화학 혈액 검사, 자가항체 검사가 포함됩니다.

심장 검사의 기기적 방법, 즉 ECG, 흉부와 심장의 X선, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 그리고 경흉부 도플러 심장초음파(echoCG)를 이용한 기기적 진단이 필수입니다.

CT와 MRI 영상은 심장과 심장 외벽의 자세한 영상을 제공하며 심낭이 두꺼워진 모습을 보여줍니다.

수축성 심낭염의 심초음파적 징후는 심낭의 비후, 심방의 확대, 심장의 심실 용적 제한, 확장된 정맥(하대정맥 및 간)에 따른 호흡 변동 감소, 심장 근육 이완(이완기) 시작 시 박동 사이에 심실 중격의 비정상적인 움직임의 형태로 나타납니다. [ 11 ]

감별 진단

감별 진단으로는 폐렴과 흉막염, 늑간신경통과 근막증후군, 흉추 골연골증, 협심증과 심근염, 제한성 및 확장성 심근병이 있습니다.

치료 수축성 심낭염

심장의 바깥 쪽 내벽에 섬유성 비후와 탄력성 상실이 동반되는 심낭염의 치료는 심장의 기능을 개선하는 것을 목표로 합니다.

초기 단계에서는 루프 이뇨제가 처방되지만, 혈관 내 용적 감소는 심박출량의 상당한 감소로 이어질 수 있으므로 주의해서 사용해야 합니다. 일부 환자에게는 엄격한 수분 제한과 저염식이 권고될 수 있으며, 비스테로이드성 항염증제(이부프로펜 등)를 투여하고 전신 코르티코스테로이드를 처방할 수 있습니다. [ 12 ]

기타 약물 치료는 항결핵 치료와 같이 질병의 원인에 따라 이루어져야 합니다. [ 13 ]

중증 만성 교착성 심낭염의 경우, 수술적 치료로 심낭절제술(장기 및 벽측 심낭 제거)을 시행하며, 이 경우 환자의 약 60%에서 혈역학적 장애가 사라집니다. 그러나 이러한 수술적 치료는 중증 심낭 석회화, 섬유화 및 심근 기능 장애, 방사선 치료 후 심낭염, 중증 신장 기능 장애가 있는 경우에는 금기입니다.

예방

교착성 심낭염은 명확한 기저 원인 없이 발생할 수 있으며, 경우에 따라 예방이 불가능합니다. 그러나 결핵과 심근경색은 예방이 가능합니다.

예보

수축성 심낭염의 장기적 예후는 발병 원인에 따라 달라지며, 적절한 치료를 통해 심장 기능을 장기적으로 유지하는 것이 가능합니다.

심낭절제술 형태의 외과적 개입은 약 12~15%의 경우 치명적입니다.