군발성 두통

"삼차신경 식물두통"이라는 용어는 여러 가지 드문 형태의 원발성 두통을 통틀어 일컫는 말로, 두통의 특징과 두개 부교감신경통의 전형적인 특징을 모두 포함합니다. 의사들의 인지 부족으로 인해 삼차신경 식물두통 진단에 어려움을 겪는 경우가 많습니다. 이들의 분류는 아래와 같습니다.

군발두통 및 기타 삼차자율신경두통(ICHD-2, 2004)

• 3.1. 군발두통.
  • 3.1.1 에피소드성 군발두통.
  • 3.1.2. 만성 군발두통.
• 3.2. 발작성 편두통.
  • 3.2.1. 발작성 편두통.
  • 3.2.2. 만성 발작성 편두통.
• 3.3. 결막 충혈 및 눈물을 동반한 단기 지속성 편측 신경통형 두통(SUNCT) [CONX - 영어: Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. 삼차신경 자율신경 두통이 발생할 수 있음.
  • 3.4.1. 군발두통이 발생할 수 있음.
  • 3.4.2. 발작성 편두통의 가능성.
  • 3.4.3. 결막 충혈과 눈물 흘림을 동반한 단기간의 편측성 신경통성 두통이 발생할 수 있음.

삼차신경 식물성 두통 중 군집 두통이 가장 흔합니다. 발작성 편두통과 결막 충혈 및 눈물을 동반한 단기 편측 신경통성 두통은 덜 흔합니다.

군집 두통은 통증의 한 유형(동의어: 군집 두통, 군집 증후군, 군집 두통, 혈관 마비성 편두통, 교감 신경성 편두통, 혈관 확장 등)으로, 발작이 하루에 여러 번, 연속적으로, 무리 지어(영어: cluster - bunge, group, bunge) 발생하는 과정의 특성에서 유래했습니다. 군집 두통에는 발작성 두통과 만성 두통 두 가지 유형이 있습니다. 발작성 두통에서 만성 두통으로의 전환은 전체 환자의 4분의 1에서 발생합니다. 발작성 두통은 1~3개월 동안 통증이 지속되다가 수개월에서 수년 동안 증상이 완화되는 것이 특징입니다. 만성 발작성 편두통은 원발성 두통과 이차성 두통(일정 기간 발작성 군집 두통 후)으로 나눌 수 있습니다.

이 형태의 편측성 두통은 편두통보다 훨씬 덜 흔하며(0.4~6%), 여성보다 남성에게 더 흔합니다. 27세에서 31세 사이에 시작되는데, 이는 일반 편두통보다 약 10년 늦으며, 백인보다 흑인에게 더 흔합니다. 유전적 소인이 있어 군발 두통이 있는 가족에서 일반 인구보다 13배 더 자주 발생합니다.

발작은 눈, 전두엽-안와 또는 측두엽-안와 부위에 작열감과 따끔거림을 동반한 가장 날카로운 통증으로 나타나며, 때로는 뺨, 치아, 귀로 퍼지기도 하지만, 드물게는 목, 어깨, 견갑골로 퍼지기도 합니다. 통증 발작은 눈물, 콧물, 코막힘, 그리고 통증이 있는 쪽 결막 충혈(3분의 2의 경우)을 동반합니다. 발작 중 환자의 절반 이상에서 불완전 베르나르-호너 증후군(안검하수, 축동), 눈꺼풀 부종, 이마 또는 얼굴 전체의 다한증이 나타납니다. 발작 중 환자는 눕지 못하는 것이 특징입니다. 환자는 불안하고 뒤척이며, 통증 때문에 신음하는데, 그 강도가 너무 심해서 군발 두통을 "자살적"이라고 부릅니다. 이러한 정신운동성 초조 상태는 편두통과 구별되는데, 편두통 환자는 눕고 싶어 하고 평화, 침묵, 어두운 방을 선호합니다. 통증 지속 시간은 10~15분에서 3시간까지 다양하며, 평균적으로 통증 발작은 45분 동안 지속됩니다. 3분의 1의 사례에서 메스꺼움과 구토가 관찰됩니다. 발작은 "군집성"으로 연속적으로 반복되며, 보통 하루에 1~4회, 최대 5회까지, 일반적으로 동시에 발생합니다(수면 중 더 자주 발생하는 "알람시계" 두통). 이러한 발작은 2~6주 이상 반복된 후 수개월 또는 수년 동안 사라집니다. 악화는 가을이나 봄에 더 흔하며, 이는 가벼운 활동의 계절적 변화와 관련이 있는 경우가 많습니다. 군집성 두통 발작은 낮 시간이 길어지거나 짧아짐에 따라 더 자주 발생합니다(이는 질병의 시간생물학적 특성을 시사합니다).

환자들은 특징적인 외모를 가지고 있습니다. 키가 크고 운동선수 같은 체격에 이마에 가로 주름(사자 얼굴)이 있고, 얼굴이 풍만하며, 모세혈관 확장증이 흔합니다. 이러한 환자들은 본래 야심이 많고, 논쟁을 좋아하며, 겉으로는 공격적이지만 속으로는 무력하고 소심하며 우유부단합니다("사자처럼 생겼지만 속은 쥐처럼 뚱뚱하다").

일부 혈관 활성 물질은 두통 발작을 유발합니다. 니트로글리세린 1mg 설하 투여, 알코올, 히스타민 피하 투여 등이 있습니다. 역설적으로, 다량의 알코올 섭취는 두통 발작 발생을 예방합니다. 이는 군발두통 환자들이 알코올을 남용하는 이유를 설명할 수 있습니다.

지속적인 두통이 발생하는 경우, 뇌혈관 동맥류, 동정맥 기형, 종양, 부비동 질환(사골염), 녹내장 등의 근본 원인을 배제하기 위해 환자를 면밀히 검사해야 합니다. 또한 편두통, 삼차 신경통, 갈색세포종, 부삼차 신경계 레더 증후군(가세리아 결절이나 뇌하수체와 부위의 병리학적 과정의 경우, 눈 주위의 따끔거리는 박동성 통증이 얼굴 전체로 퍼지는 것이 특징이며, 축동 또는 베르나르-호너 증후군과 동반되기도 합니다. 복시, 안구 운동 장애, 메스꺼움이 주로 아침과 수면 후에 나타나지만, 전형적인 "뭉침"이나 등 부위의 식물상 증상은 없으며, 여성에게 더 자주 나타납니다), 측두동맥염, 톨로사-헌트 증후군, 근막 증후군 등도 배제해야 합니다.

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삼차신경 자율신경두통의 발생 원인 및 기전

실험적 및 기능적 신경영상 연구에 따르면 삼차신경 자율신경두통은 삼차신경부교감신경 반사의 활성화와 이차성 교감신경 기능 장애의 임상적 징후를 동반합니다. 군발두통의 실제 통증 발작 기전은 편두통과 유사합니다. 즉, 삼차신경혈관계 활성화, 통증 신경펩타이드 분비, 혈관 확장이 그것입니다. 군발두통의 발병 기전은 시상하부의 조율기 기능 장애에 기인하는 것으로 여겨집니다. 이 기능은 통증 주기의 발생과 악화의 계절성을 결정하며, 임상적으로는 발작의 일일 주기성, 수면 시간에 따른 발작의 의존성, 환자의 특이한 행동, 그리고 발작 중 교감신경과 부교감신경의 혼합 기능 장애로 나타납니다. 아직 명확하게 밝혀지지 않은 기전으로, 말초 또는 중추 조건 자극이 시상하부의 특정 영역(회색질, 시교차상핵 포함)을 활성화시키는데, 이는 통증 다발 주기와 일치합니다. 시상하부 영역의 리듬성 활성화는 삼차신경혈관계 활성화, 경막 혈관 확장, 통증 신경펩타이드(CGRP, 물질 P) 분비, 그리고 실제 통증 발작으로 이어진다. 악화의 완화와 완화의 시작은 시상하부 활동의 정상화를 시사한다. 결막 충혈과 눈물을 동반한 발작성 편두통과 단기 편측 신경통성 두통의 양상은 아직 불분명하다.

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군집두통의 병인

군발 두통의 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 통증 부위의 국소 교감신경 분포 결핍에 기인하는 것으로 여겨집니다. 질병의 주기는 혈관 활성 물질 수치의 변동을 동반한 항상성의 생체 리듬에 따라 달라집니다. 생화학적 질환 중 히스타민 대사 변화가 매우 중요합니다. 통증 발작 시 소변으로 히스타민 배출이 증가하고 혈장 내 테스토스테론 수치가 감소합니다. 동측 삼차신경 신경 세포에서 물질 P의 기능적 활성과 익상구개신경절 및 내경동맥의 혈관주위 교감신경총과의 연결이 매우 중요합니다. 군발 두통 발작 시 물질 P의 농도는 현저히 감소합니다. 물질 P 억제제인 소마토스타틴은 군발 두통 발작에 효과적입니다. 군발 두통 치료에는 에르고타민, 메티세그리드, 탄산리튬이 사용됩니다.