진정한 소포: 원인, 증상, 진단, 치료

진성 천포창(pemphigus)(동의어: 극세포분리성 천포창)은 피부와 점막의 중증 만성 재발성 자가면역 질환으로, 형태학적 기전은 극세포분리증(표피 세포 간 연결 손상)입니다. 극세포분리증으로 인해 물집이 발생합니다. 면역 질환의 기전은 아직 완전히 규명되지 않았습니다.

천포창은 모든 국적의 사람들에게 영향을 미치지만, 유대인에게 더 흔합니다. 이 질병은 또한 동인도의 지중해 지역 사람들(그리스인, 아랍인, 이탈리아인 등)에게도 자주 나타납니다. 천포창의 이러한 빈번한 발생은 일부 국가에서 허용되는 근친혼으로 설명될 수 있습니다. 천포창 문제에 관한 대부분의 과학 문헌은 여성에게 이 피부병이 유병률이 높다는 점을 시사합니다.

진성 천포창의 원인 및 병인

수많은 연구에도 불구하고 천포창의 원인과 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질환의 기원을 설명하는 이론은 염화물 저류설, 독성 기원설, 세포학적 이상설, 신경원성 기원설, 내분비계 기원설, 효소 기원설, 자가면역 기원설 등 다양합니다. 그러나 기존의 많은 이론들은 시대에 뒤떨어져 있으며 역사적 의의만 지니고 있습니다.

현재 이용 가능한 면역학적 자료에 따르면 천포창은 자가면역 질환이지만, 이 질환에서 면역 체계 기능 장애의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 면역 체계의 유전적 특징이 존재하는 상황에서 외인성 요인의 영향으로 면역 체계가 변화할 가능성이 있습니다.

세포 면역 연구 데이터는 이질적이며, IgG 증가, 혈청 자가항체, T 세포 면역 감소, 콘카나발린 A 및 피토헤마글루티닌과 같은 T 세포 유사분열 인자에 대한 증식 반응 감소를 보입니다. 그러나 이러한 데이터는 중증 및 광범위한 질환을 가진 환자에게서만 제공됩니다.

질병의 급성기와 관해기 환자에서 다양한 IgG 생성에 차이가 있습니다. 악화 환자에서는 IgG1과 IgG4가 우세합니다. 천포창 IgG 항체는 초기(Clq, C3, C4) 및 후기(C3-C9) 보체 성분을 모두 고정하는 것으로 나타났습니다. 초기 보체는 각질세포 막에 미리 축적될 수 있으며, 이는 천포창 IgG의 영향으로 후기 보체의 활성화로 이어집니다. 이 경우, 각질세포 막의 투과성을 방해하는 복합체가 형성됩니다.

천포창 환자의 혈청에 존재하는 자가항체는 중층 편평 상피의 세포간 접착 물질(데스모솜) 항원을 향하며, 이는 질병 활동성과 상관관계가 있습니다.

현재 데스모글레인 계열(Dcr)의 세 가지 대표적인 단백질이 알려져 있습니다. 데스모글레인-1(Dcr1), 데스모글레인-2(Dcr2), 그리고 데스모글레인-3(Dcr3)입니다. 이 세 가지 단백질은 모두 18번 염색체에 위치한 유전자에 의해 암호화되며, 이는 두 단백질 간의 연관성을 뒷받침합니다. 전자현미경 연구에서 Dcr1과 Dcr3 모두 데스모솜에 위치하는 것으로 나타났습니다. 두 데스모글레인 모두 중층 편평 상피에 잘 분포하며, 데스모솜 플라크 단백질인 플라코글로불린과 이황화물 결합을 통해 결합합니다. Dcr2는 가장 흔한 데스모솜 단백질이며 비상피 세포의 데스모솜에 위치합니다.

면역조직화학 연구에서 Dcr1은 잎상천포창(pelphigus foliaceus)의 항원이고, Dcr3은 심상천포창(pemphigus vulgaris)의 항원인 것으로 나타났습니다. 이러한 천포창 발병 기전 접근법을 통해 천포창은 심상천포창과 잎상천포창(표재성)의 두 가지 형태만 존재한다고 단언할 수 있습니다. 다른 모든 형태는 이들의 변이형입니다.

진정한 천포창의 증상

임상적으로 가시상피성 천포창은 일반형, 식물성, 엽상형 및 홍반형(지루성 또는 세니어-어셔 증후군)으로 나뉩니다.

심상성 천포창은 보통 변화가 없는 피부와 점막에 발생하는, 투명한 내용물을 가진 축축한 물집 발진이 특징입니다. 물집은 빠르게 열리면서 붉고 축축한 표면을 가진 통증성 미란을 형성하며, 이는 가벼운 외상으로도 더욱 악화됩니다. 마찰에 의해, 특히 물집 근처, 겉으로 드러나지 않는 피부에도 미란이 발생할 수 있습니다(니콜스키 증상). 발진은 피부 어느 부위에나 발생할 수 있지만, 점막, 피부 주름, 그리고 외상을 입은 부위에 가장 흔히 나타납니다. 약 60%의 환자에서 이 과정은 구강에서 시작되어 오랫동안 이 부위에 국한되어 구내염과 유사한 증상을 보일 수 있습니다. 때때로 식물상, 과각화증을 동반하는 고립성 병변이 피부에 나타날 수 있으며, 특히 소아의 경우 농가진, 지루성 피부염, 분홍 태선, 수포성 다형 삼출성 홍반 및 기타 피부병과 유사한 양상을 보이는 경우가 많습니다. 이런 경우 진단 목적으로 침식성 표면의 도말 표본을 검사하여 각질용해세포를 검출하고, 면역형태학적 연구를 수행하여 표피에서 면역 복합체를 확인합니다.

천포창과 유사천포창의 특징을 보이는 혼합형과 듀링 포진형 피부염과 유사한 변이형이 보고되었습니다. 이 질환은 중년과 노년에 발생하지만, 소아에서도 관찰될 수 있습니다.

저속(흔한) 천포창은 대개 급성이며, 대부분의 환자(60% 이상)에서 구강 점막 병변으로 시작되어 오랫동안 이 질환의 유일한 증상으로 나타납니다. 이 질환은 생식기, 후두, 기관 점막 병변으로 시작될 수 있습니다. 처음에는 혀의 측면, 특히 혀 뒤쪽에 하나 또는 몇 개의 물집이 나타납니다. 음식이나 치아의 영향으로 얇고 축 늘어진 물집 덮개가 빠르게 열리고 밝은 붉은색 침식이 드러납니다. 침식된 주변부에는 물집 덮개의 파편이 보일 수 있습니다. 구강 점막의 침식 부위는 매우 고통스럽습니다. 환자는 음식을 씹고 삼킬 수 없고, 침이 많이 분비되며, 입가에 깊은 균열이 생겨 입을 벌릴 수 없습니다. 구강 점막 병변이 있는 환자는 때때로 치과 의사의 진찰을 받고 장기간 구내염 치료를 받습니다. 3~6개월 후, 피부에 고립된 물집이 나타나고, 과정이 진행됨에 따라 과정이 일반화되기 시작합니다.천포창은 겉보기에 변화가 없고 드물게 홍반성 피부에 이완성 물집(단형 발진)이 나타나는 것이 특징입니다.물집은 작거나 클 수 있으며, 장액성이고, 시간이 지나면서 흐릿하고 때로는 출혈성 내용물이 나올 수 있습니다.시간이 지남에 따라 물집은 주변부로 자라며 서로 합쳐져 큰 조개 모양의 병변을 형성하는 경향이 있습니다.얼마 후, 물집의 내용물이 건조되어 황색 딱지가 형성되고, 이는 떨어지면서 색소가 과다한 이차 반점이 남습니다.물집 뚜껑이 손상되면, 즙이 많은 붉은색 바닥이 있는 밝은 붉은색의 통증성 침식이 형성되어 두꺼운 삼출물을 분리하고, 그 주변에는 물집 뚜껑 조각이 있습니다. 이 기간 동안 니콜스키 증상은 거의 항상 양성으로 나타납니다(병변 바로 근처뿐만 아니라 외형적으로 변화가 없는 피부 부위에서도 나타납니다). 이 현상의 핵심은 임상적으로 변화가 없는 표피가 표면에 미끄러지는 압력으로 인해 박리되는 것입니다. 니콜스키 증상의 변형으로 아스보에-한센 현상이 있는데, 개봉되지 않은 물집의 덮개를 손가락으로 누르면 극세포분리증(acantholysis)으로 인해 물집의 면적이 넓어지는 현상입니다.

"배 모양" 현상은 N.D. 셰클라코프(1961)가 기술했습니다. 방광에 고인 체액의 무게로 인해 극세포분리증(acantholysis)이 심해지면서 방광 바닥 면적이 증가하고 방광이 배 모양으로 변하는 현상입니다. 침식의 통증으로 인해 환자의 움직임이 제한됩니다.

물집은 부종과 홍반을 동반한 배경에 나타날 수 있으며, 군집을 이루는 경향이 있습니다. 일반 천포창의 물집은 변화가 없는 피부에 발생하는 것으로 알려져 있으며, 임상 양상은 듀링 포진양 피부염과 유사합니다. 이러한 경우를 포진양 천포창이라고 합니다. 문헌에서는 일반 천포창의 변종으로서 포진양 천포창에 대한 다음과 같은 임상적, 조직학적, 면역형태학적 기준을 제시합니다.

• 발진의 양상은 포진성으로 타는 듯한 느낌과 가려움증을 동반함.
• 표피내 물집 형성을 동반한 기저상 및 각질하 각질분리증
• 표피의 세포 간 공간에서 IgG를 검출합니다.

나중에 포진성 발진과 함께 환자의 피부는 겉으로는 변화가 없고 커다랗고 늘어진 물집이 생기고 임상 양상은 천포창의 전형적인 특징을 보이게 됩니다.

미란은 서서히 상피화되고, 점막과 결막의 병소가 치유된 후에는 흉터가 남지 않습니다. 이차 감염이나 병리학적 과정에서 기저막이 침범된 경우, 이전 병변 부위에 반흔성 위축이나 흉터가 형성됩니다. 이러한 과정의 전신화는 종종 환자의 전신 상태 악화, 권태감, 쇠약, 불면증, 체온 상승, 그리고 때때로 발열을 동반합니다. 치료가 이루어지지 않을 경우, 환자는 이차 감염이나 악액질로 사망합니다.

조직병리학적 소견. 병변은 세포간 연결 소실, 극세포증, 그리고 표피 심층의 표피내강 형성을 보인다. 물집에는 원형 극세포용해성 쟌크 세포가 존재한다. 표피의 세포간 공간에서 IgG 항체가 검출된다.

조직발생. 극세포분리증은 상피세포의 세포막 외층과 직접 접촉하고 데스모솜에서 더 많은 양을 차지하는 접합 물질의 변화에 기반합니다. 면역 질환이 접합 물질의 일차 손상에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. 직접 면역형광 검사에서 피부의 IgG 항체가 표피의 세포간 공간에 국한되어 관찰되었습니다. 간접 면역형광 검사에서 발광 인간 항-IgG 혈청으로 처리했을 때 표피의 세포간 접합 물질 성분에 대한 항체가 관찰되었습니다. 보체의 C3 성분도 검출되어 이 질환을 면역 복합체 질환으로 분류할 수 있었습니다.

천포창의 면역 질환 기전은 아직 확립되지 않았습니다. 주요 병인학적 역할은 혈액을 순환하는 데스모글레인 III 항원에 기인하는 것으로 여겨지는데, 데스모글레인 III는 플라코글로빈과 복합체를 이루는 당단백질이며 데스모솜 영역의 세포 부착 매개체입니다. 극세포분해를 촉진하는 항원-항체 반응의 시작은 프로테아제와 플라스미노겐 활성제의 활성화에 선행되는 것으로 추정됩니다. EP Matushevskaya(1996)는 표피 항원의 면역화학적 분석을 통해 이전에 연구되지 않은 항원인 피부 수용성 글로불린 a2-BGK를 확인했습니다. 또한, 일반적인 천포창과 잎 모양 천포창과 관련된 두 가지 특정 단백질인 a2-GPVP-130과 a2-GPLP-160이 물집액에서 발견되었습니다. 흉선과 피부를 포함한 다양한 수준의 면역 체계 손상, 가족성 질환 사례에서 제시된 유전적 요인의 역할 가능성, 그리고 일부 조직 적합성 항원의 검출 증가에 대한 데이터가 제시됩니다. 특히, 이 질환과 HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38의 연관성이 확립되었습니다. DRw6 혈청형 보유자는 이 질환 발병 위험이 2.5배 증가하는 것으로 여겨지며, 천포창에 대한 소인은 DQ 유전자좌의 DQw3 및 DQwl 대립유전자와의 연관 불균형과 관련이 있습니다. 동일한 유전자좌의 새로운 대립유전자(PV6beta)가 발견되었으며, PV6beta 대립유전자 특이적 올리고뉴클레오타이드를 이용한 검사가 초기 단계 또는 비정형 사례에서 이 질환을 진단하기 위해 제안되었습니다. 바이러스 감염의 역할은 입증되지 않았습니다. 주로 B 세포 면역 변화가 나타나지만, 장기간에 걸쳐 T 세포 결함도 발생합니다. 인터루킨-2 합성 부족이 확인되었습니다. 식물성 천포창은 미란 부위에 유두종성-사마귀성 증식이 나타나는 것이 특징이며, 이는 주로 피부 주름과 구순 주위 부위에 국한됩니다. 일부 환자에서는 농포성 요소를 가진 식물성 병변이 나타나기 때문에 병변이 식물성 농피증(할로포 식물성 천포창)과 유사할 수 있습니다. 이러한 경우 감별 진단 징후는 표피에서 항원과 면역 복합체를 형성하는 IgG의 직접 면역형광 검사로 검출하는 것입니다. 이 유형의 식물성 천포창은 전형적인 노이만 변이보다 더 잘 진행됩니다.

병태생리. 표피 돌기와 진피 유두의 신장 및 상피세포 증식을 동반한 극세포증. 사마귀가 있는 부위에는 극세포증, 유두종증, 호산성 과립구를 포함하는 표피내 농양이 나타난다. 이러한 농양의 존재는 식물성 천포창의 특징이다. 할로포형에서는 물집-농포를 나타내는 병소에서 농포 주위에 작은 기저상 틈이 형성되는 극세포증이 관찰된다. 이러한 공동은 호산성 과립구와 극세포증 세포로 채워져 있다.

정확한 진단을 위해서는 병변 부위에서 신선하고 작은 물집이 있는 피부를 생검해야 합니다. 천포창의 초기 징후는 표피의 세포간 부종과 말피기층 하부의 세포간 연결부(데스모솜) 파괴입니다. 상피 세포 간의 소통 상실(극세포분리증)로 인해 먼저 균열이 형성되고, 이어서 주로 기저상부에 국소화된 물집이 형성됩니다. 비강 세포는 서로 소통이 끊어졌지만 기저막에 부착된 상태를 유지합니다. 기포의 공동에는 일반적으로 큰 과염색성 핵과 희미하게 염색된 세포질을 가진 둥근 극세포분리증 세포가 있습니다. 극세포분리는 모낭의 상피초에서도 관찰될 수 있으며, 표피와 마찬가지로 주로 기저층 위에 균열이 형성됩니다. 오래된 물집에서는 다음과 같은 현상이 나타납니다. 표피가 재생되고, 바닥은 여러 층의 상피 세포로 덮여 있습니다. 방광 덮개가 제거된 부위는 바닥이 기저층 세포로 덮여 있습니다. 치유 과정에서 진피 유두의 증식과 표피 돌기의 신장이 관찰되며, 때로는 유의미하게 나타납니다. 이러한 경우 조직학적 소견은 식물성 천포창과 유사합니다. 진피의 염증 변화가 심할 수 있습니다. 침윤된 세포는 호산구 과립구, 형질세포, 림프구로 구성됩니다.

점막에서도 유사한 변화가 발견됩니다. 구강 점막이 침범되면 물집 전체를 절제하기가 매우 어렵기 때문에 도말 검사를 통해 진단합니다. 로마노프스키-김자 염색법으로 염색한 후, 극세포 용해 세포(Tzanck 검사)가 발견됩니다. 그러나 이 검사는 조직학적 검사를 보완할 뿐, 완전히 대체하는 것은 아닙니다. 물집 부위와 임상적으로 변화가 없는 부위의 피부를 전자현미경으로 검사한 결과, 세포간 접촉 부위에 주요 변화가 나타났습니다. 극세포 용해 초기 단계에서는 말피기층 거의 전체에 걸쳐 세포간 물질의 변화가 관찰되었으며, 이로 인해 데스모솜 연결 형성 능력이 상실됩니다. 서로의 연결이 끊어진 세포는 둥글게 변하고, 그 안의 토노필라멘트 수가 감소합니다. 이들은 핵 주위에 집중되었다가 용해되어 사라집니다.

이 유형의 천포창의 조직발생은 일반 천포창의 조직발생과 동일합니다.

잎상천포창은 물집이 표층에 위치하여 임상적으로 거의 눈에 띄지 않고, 물집 아래에 반복적으로 형성되어 종종 겹겹이 쌓인 비늘 같은 딱지로 빠르게 덮이는 것이 특징입니다. 이 과정은 보통 전신적으로 발생하며, 일반 천포창과는 달리 염증 반응을 동반하여 발생하며, 이로 인해 병변은 박탈성 홍피증, 건선, 지루성 피부염 및 기타 피부 질환과 유사합니다. 점막은 거의 영향을 받지 않습니다. 니콜스키 증상은 매우 양성이며, 외상과 함께 광범위한 미란 표면이 나타납니다. 이 형태의 천포창은 일반 천포창보다 예후가 좋지 않습니다.

병태형성. 신선한 병변에서 극세포분리증은 대개 과립층 또는 그 바로 아래에서 발생하며 각막하 물집을 형성합니다. 극세포분리증은 물집의 기저부와 천장 모두에서 발생할 수 있습니다. 때때로 극세포분리증으로 인해 각질층과 부분 과립층이 물집을 형성하지 않고 분리될 수 있습니다. 갈라진 틈 주변부에서는 표피세포가 데스모솜을 가지고 있지 않아 분리되는 경향이 있으며, 이로 인해 표피 중간 부분에도 갈라짐이 형성될 수 있습니다. 기저층 위의 표피 전체가 분리될 수 있습니다. 질병의 경과가 더 양호한 오래된 병변에서는 일반적으로 극세포증, 유두종증, 과각화증이 관찰되며, 때때로 모낭 입구에 과각화성 마개가 나타납니다. 각질화 과다 부위에서는 세포 각각의 색소침착과 함께 농축증이 관찰될 수 있으며, 이는 다리에병에서 나타나는 "알갱이" 모양과 유사합니다. 진피에는 적당히 뚜렷한 침윤이 있으며, 때로는 호산구성 과립구가 존재합니다.

조직발생. 잎상피성 천포창에서 물집이 형성되는 것 역시 병적인 항원-항체 반응의 결과로 발생하는 극세포분리증에 기인하지만, 자가항체는 위에서 언급한 유형의 천포창과는 다른 항원, 즉 플라코글로빈 I과 복합체를 이루는 데스모글레인 I에 대한 것입니다. 또한, 병리학적 과정의 초기 단계, 때로는 극세포분리증이 발생하기 전에 표피에서 발견되는 소위 호산구성 해면증이 물집 발생에 관여할 수 있습니다. 이는 형태학적으로 뒤링 포진양 피부염과 유사합니다. 이 시기의 전자현미경 검사에서 용해된 세포간 시멘트와 감소된 데스모좀 수가 관찰됩니다. 각화이상증에서처럼 토노필라멘트는 핵주위에 위치합니다. 이 유형의 천포창에서는 일반 천포창에서 발견되는 것과 동일한 자가항체가 표피의 세포 간 공간에서 검출됩니다.

홍반성 천포창은 잎상 천포창의 한정된 변이로 간주되지만, 천포창의 독립적인 형태이거나 천포창과 홍반성 루푸스의 조합이라는 의견도 있습니다. 이는 두 질환 모두에서 특징적인 임상적 및 형태학적 징후를 통해 나타납니다. 병변은 주로 등, 가슴, 그리고 견갑골 사이에 위치합니다. 천포창(물집), 홍반성 루푸스(홍반, 때로는 위축), 그리고 지루성 피부염(각질층 형성)의 임상적 징후를 보이며, 농가진이나 삼출성 건선과 유사할 수도 있습니다. 니콜스키 증상은 양성이며, 점막 변화가 자주 관찰됩니다.

병태생리. 변화는 잎상 천포창과 유사하다. 고형물에서는 극세포분리증을 동반한 모낭 과각화증과 과립층의 각화이상증이 관찰된다. 임상적으로 유사하지만, 홍반성 루푸스는 홍반성 천포창과 조직학적으로만 감별된다. 극세포분리증과 표피 과립층의 물집 국소화, 그리고 홍반성 천포창에서 진피층의 경미한 염증성 침윤이 홍반성 루푸스와 구별된다.

조직발생. 전자현미경으로 관찰된 표피의 변화는 잎상피천포창(pemphigus foliaceus)의 변화와 유사하며, 자가면역 상태도 유사합니다. 그러나 이 질환에서 직접 면역형광법을 통해 기저막에 면역글로불린 G와 항핵항체가 침착되어 기저막의 발광이 관찰되는데, 이는 일반적인 자가면역 질환에서 흔히 나타나는 현상입니다. Th. Van Joost 등(1984)은 지루성 천포창에 대한 면역형태학적 연구를 통해 이 질환의 발병 기전이 자가항체의 과다생산으로 나타나는 T-억제자 기능의 일차적 결함에 기인함을 밝혔습니다.

감별진단. 심상성 천포창은 다른 형태의 진성 천포창, 유사천포창, 두링병 및 기타 물집성 질환과 감별해야 합니다.

식물성 천포창의 임상 과정에서는 고전적 형태(노이만형)와 양성 형태(갈로포형)로 구별됩니다.

증상. 노이만형은 저속형과 마찬가지로 팽팽한 물집이 갑자기 나타나며, 물집의 뚜껑이 빠르게 열리면서 타원형, 원형 또는 불규칙한 모양의 밝은 붉은색 미란이 드러나며, 주변부로 자라는 경향이 있습니다. 발진은 흔히 자연 개구부 주변과 주름(서혜부-대퇴부, 둔부 사이, 겨드랑이, 유선 아래, 배꼽 부위)에 나타납니다. 시간이 지남에 따라(5~6일째), 미란 표면에 악취가 나는 분비물을 동반한 즙이 많고 작고 밝은 붉은색의 식물상이 형성됩니다. 식물상 미란의 수와 크기가 증가합니다. 미란 주변부를 따라 농포가 나타날 수 있습니다. 니콜스키형 증상은 대부분의 환자에서 양성입니다.

양성 식물성 천포창(갈로포형)에서는 병변이 주로 피부의 찰과상 부위에 발생하며, 구강 점막에는 드물게 발생합니다. 질병 경과는 비교적 양호합니다. 이 형태에서는 농포성 및 여포성 요소들이 침윤성 식물을 동반한 판으로 합쳐지는 양상을 보입니다.

조직병리학. 질병 초기 단계에서 물집과 미란 부위의 조직학적 소견은 일반 천포창에서 관찰되는 소견과 유사합니다. 유두종성 및 사마귀성 성장은 유두종증과 극세포증, 그리고 호산구성 과립구로 구성된 표피내 농양을 특징으로 합니다. 환자 표피의 세포간 공간에서 면역형태학적 검사를 시행한 결과 IgG 침착이 관찰되었습니다.

감별진단. 노이만 식물성 천포창은 일반 천포창, 이차성 재발성 매독, 약물 유발성 독성피부증(요오드피부증, 브롬피부증), 다리에 식물형 모낭각화이상증, 만성 가족성 양성 천포창(헤일리-헤일리) 등과 감별해야 합니다.

천포창은 흔한 유형보다 훨씬 덜 흔합니다.

증상. 잎상천포창은 특징적인 특징을 보입니다. 피부가 변하지 않았거나 약간 과민해진 피부에 얇은 막을 가진 표재성 연약한 물집이 나타나는 것입니다. 이 물집은 가볍게 만지거나 물집 속 액체에 압력을 가해도 빠르게 터집니다. 이 경우, 삼출물을 동반한 즙이 많고 밝은 붉은색의 미란이 드러나고, 이는 곧 겹겹이 쌓인 비늘 같은 딱지로 변합니다. 겹겹이 쌓인 딱지로 덮인 광범위한 미란 부위는 박리성 홍피증과 유사합니다. 잎상천포창의 중요한 임상 징후는 이전 미란 부위의 딱지 아래에 반복적으로, 때로는 지속적으로 표재성 물집이 형성되는 것입니다.

니콜스키 증상(이 증상은 잎 모양 형태로 처음 기술됨)은 병변 근처와 피부의 먼 부위 모두에서 잘 나타납니다. 다른 형태와 마찬가지로 환자의 전반적인 상태가 악화됩니다(체온 상승, 이차 감염 발생, 악액질 발생).

조직병리학. 잎상천포창은 조직학적으로 가시분리증을 보이는데, 대개 과립층이나 그 아래(각질하열)에 가시분리증이 나타나며, 가시분리증은 심합니다. 진피에 뚜렷한 염증성 침윤이 관찰됩니다. 표피의 세포간극에서 IgG 항체가 검출됩니다.

감별진단. 잎상천포창은 다양한 원인의 홍피증(이차성 홍피증, 중독성 피부증), 일반 천포창, 두링 포진상 피부염(물집형), 홍반성(지루성) 천포창의 독성 표피괴사증 등과 감별해야 합니다.

홍반성(지루성) 천포창(시니어-어셔 증후군)은 진정한 천포창의 한 변종으로, 흔한 천포창이나 잎 모양 천포창으로 전이되는 경우가 잦은 것이 그 증거입니다.

증상: 홍반성 천포창은 홍반성 루푸스, 천포창, 지루성 피부염 등의 피부병의 증상을 보입니다.

일반적으로 초기 발진은 두피, 얼굴 피부(뺨 부위 또는 콧대에서 뺨과 이마 주변으로 전이)에 나타나고, 후기 병변은 몸통에 나타납니다. 경계가 뚜렷한 홍반성 병변이 관찰되며, 표면에는 얇거나 느슨한 회색 비늘 같은 딱지가 있습니다. 진물이 나는 경우, 병변은 회황색 또는 갈색 딱지로 덮여 있습니다. 딱지는 병변이나 피부 주변 부위에 형성된 물집의 삼출물이 건조되어 나타납니다. 나타나는 물집은 얇고 축 늘어져 있어 환자나 의사가 알아차리지 못하는 경우가 많습니다. 물집은 빠르게 벌어져 조밀하거나 느슨한 딱지로 덮이며, 서로 합쳐지거나 오랫동안 고립될 수 있습니다. 니콜스키 증상은 대부분의 환자에서 양성입니다.

두피에 나타나는 발진은 지루성 피부염과 유사할 수 있습니다.

환자의 약 3분의 1에서 점막이 영향을 받습니다. 질병의 경과는 길고, 관해가 나타납니다.

조직병리학. 조직병리학적 검사 결과, 잎상천포창에서처럼 표피의 각질층 또는 과립층 아래에 균열이나 수포가 관찰됩니다. 모낭 과각화증은 종종 홍반성 천포창의 특징적인 소견입니다.

직접 면역 형광법을 사용하여 홍반성 천포창 환자의 표피 세포 간 공간에서 고정된 IgG를 검출합니다.

감별진단. 홍반성(지루성) 천포창은 홍반성 루푸스, 지루성 습진, 일반형, 잎형, 브라질형 천포창, 스네든-윌킨슨 각막하 농포성 피부병 등과 감별해야 합니다.

천포창 치료

천포창은 자가면역 질환이므로 치료는 전적으로 병인학적 접근을 통해 이루어져야 합니다. 이러한 맥락에서, 천포창 환자에 대한 현대적 치료는 코르티코스테로이드 호르몬제를 사용하여 시행되며, 두 단계로 구성됩니다.

1. 병원 환경에서 최적의 결과(새로운 발진의 완전한 중단, 형태학적 요소의 해소)를 달성합니다.
2. 약국의 엄격한 감독 하에 유지 용량을 투여하는 장기 외래 치료입니다.

코르티코스테로이드는 질환의 심각도와 유병률, 그리고 환자의 체중에 따라 고용량으로 처방됩니다. 여러 저자에 따르면, 용량은 환자 체중 kg당 1~2mg입니다. 코르티코스테로이드의 용량과 부작용을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 글루코코르티코스테로이드를 메토트렉세이트와 병용합니다.

다양한 계획에 따른 병용 요법. 일부 저자들은 코르티코스테로이드 치료 효과를 얻은 후 면역억제제 처방을 권장합니다. 다른 저자들은 치료 초기에 메토트렉세이트를 주 1회 10-15mg씩 처방합니다.

면역억제제, 특히 메토트렉세이트는 항체 합성을 억제하고, 알레르기 반응을 늦추며, 비특이적 항염증 효과를 나타냅니다. 메토트렉세이트(EBEWE)는 다른 세포증식억제제에 비해 효과와 내약성 면에서 가장 우수한 비율을 보입니다.

사이클로스포린 A(샌디뮨-네오랄)는 천포창 치료에 효과적입니다. 사이클로스포린의 초기 용량은 체중 1kg당 2.5mg입니다. 사이클로스포린과 코르티코스테로이드를 병용하면 효과가 더욱 증가합니다.

코르티코스테로이드의 치료 효과를 높이기 위해 전신 효소(플로겐자임, 보벤자임)가 치료에 추가됩니다. 용량은 질병의 중증도에 따라 달라지며, 평균 2~3정을 하루 3회 복용합니다.

손상된 단백질, 탄수화물, 지방 대사를 회복하고, 면역생물학적 과정의 활성을 증가시키며, 탈회 현상을 감소시키려면 코르티코스테로이드 치료에 단백동화 호르몬인 레타볼릴을 추가해야 합니다. 레타볼릴은 또한 체내 단백질 합성을 촉진합니다.

아닐린 염료, 크림, 글루코코르티코스테로이드와 항생제를 함유한 연고, 상피화를 촉진하는 약제가 외부적으로 사용됩니다.

일부 저자는 영향을 받은 부위의 대사 과정, 미세순환 및 상피화를 개선하기 위해 기본 치료에 레이저 요법을 추가합니다.

활동성 천포창 환자의 혈청에는 표피의 세포간 물질과 순환 면역 복합체에 대한 항체가 포함되어 있으므로, 혈관계에서 이러한 물질을 제거하기 위해 플라스마교환술, 플라스마흡착 및 혈액흡착 방법이 사용됩니다.