Fact-checked
х

모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.

우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.

의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.

점막 피부 림프절 증후군 (가와사키 증후군): 원인, 증상, 진단, 치료

기사의 의료 전문가

, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025

점막피부림프절결절증후군(급성 유아 열성 피부-점막-선 증후군, 가와사키병, 가와사키 증후군)은 중형 및 소형 동맥의 형태학적으로 우세한 병변과 결절성 다발동맥염과 동일한 파괴성 증식성 혈관염이 발생하고 임상적으로는 발열, 점막, 피부, 림프절의 변화, 관상동맥 및 기타 내장 동맥의 병변이 특징인 급성 전신 질환입니다.

ICD 10 코드

M30.3 점막피부림프절증후군(가와사키병).

가와사키 증후군의 역학

가와사키 증후군은 다른 형태의 전신 혈관염보다 흔합니다. 일본에서는 가와사키 증후군이 다른 나라보다 흔합니다. 매년 5세 미만 어린이 10만 명당 약 112건의 사례가 보고되고 있으며, 미국에서는 10~22건, 독일, 핀란드, 스웨덴에서는 6.2~9건, 이탈리아에서는 14.7건입니다. 이 질환은 계절성도 관찰되며(11월~2월과 6월~8월에 가장 많이 발생), 국가별로 약간의 차이가 있습니다. 주로 생후 몇 주에서 5세까지의 어린이가 영향을 받으며, 남녀 비율은 1.5:1입니다. 최근 20~30세 성인에게서 가와사키 증후군이 단독으로 발생하는 사례가 보고되었습니다.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

가와사키 증후군의 원인

이 질병의 계절적 변동성과 주기성은 전염성을 시사하지만, 현재까지 이러한 가정은 확인되지 않았습니다. 바이러스(엡스타인-바 바이러스, 레트로바이러스, 파보바이러스 B19), 연쇄상구균, 포도상구균, 칸디다, 리케차, 나선상구균, 세균성 독소(연쇄상구균, 포도상구균), 그리고 독소의 영향으로 초항원(superantigen)이 형성되는 등 다양한 유기체와 독소가 원인으로 추정되어 왔습니다. 또한, 동양 국가에서 유의미하게 높은 발병률과 관련하여 인종적 소인에 대한 문제도 논의됩니다.

아직 병인학적 요인이 규명되지는 않았지만, 면역 활성화가 병인에 중요한 역할을 할 수 있다는 것이 알려져 있으며, 특히 침범된 조직에서 면역 복합체 침착이 검출되고 파괴성 증식성 혈관염이 발생하는 것을 통해 이를 확인할 수 있습니다. 독소나 감염원의 영향으로 활성화된 T 세포, 단핵구, 대식세포가 다양한 사이토카인을 분비하여 질병의 임상적 증상을 유발하는 것으로 추정됩니다.

가와사키 증후군의 증상

가와사키 증후군은 주기적으로 나타나는 증상, 심한 발열, 그리고 이를 바탕으로 점막, 피부, 림프절 및 다양한 시스템(주로 심혈관계)의 손상 증상이 나타나는 것이 특징입니다.

일반적인 증상

가와사키 증후군은 체온이 급격히 상승하는 것으로 시작되며, 보통 39°C 이상의 고열로 나타납니다. 환자는 일반적으로 흥분하기 쉬우며, 이는 소아의 다른 열성 질환보다 더 심하게 나타납니다. 환자는 고열을 겪으며, 종종 작은 관절과 복부 통증으로 고통받습니다. 치료를 받지 않을 경우, 발열은 7~14일(때로는 36°C까지) 지속됩니다.

점막 손상. 고열과 함께, 뚜렷한 삼출성 증상 없이 결막 충혈이 며칠 내에 나타납니다. 양측 결막염은 1~2주 동안 지속되다가 사라집니다. 발병 초기부터 입술 건조, 충혈, 갈라짐, 구강 점막 충혈, 혀 유두 부종(2주차에는 "라즈베리"처럼 부풀어 오름)이 관찰됩니다.

피부 병변. 발병 직후 또는 발열과 함께 몸통, 사지, 서혜부에 다양한 유형의 발진이 나타납니다. 불규칙한 모양의 홍반성 반점, 성홍열 유사 발진, 다형 홍반 등이 있습니다. 회음부 홍반이 나타날 수 있으며, 이는 48시간 이내에 박리로 변합니다. 발병 후 며칠 후에는 손바닥과 발바닥 피부의 홍반 및/또는 두꺼워짐이 나타나고, 손가락과 발가락의 심한 통증과 운동 제한이 동반됩니다. 동시에 손바닥과 발바닥의 충혈, 심한 홍반, 손과 발의 농포성 부종이 나타납니다. 발진은 2주차에 사라집니다. 2~3주 후에는 손발톱 주위의 층상 박리가 나타나 손가락, 때로는 손이나 발 전체로 퍼집니다.

림프절 전이. 하나 이상의 경부 림프절이 현저히 커진 것(직경 1.5cm 이상)을 특징으로 합니다.

심혈관계 손상. 심혈관계의 병리학적 변화는 환자의 거의 절반에서 발생합니다. 심장 변화는 빈맥, 부정맥, 심박수 증가, 심잡음 발생으로 임상적으로 나타납니다. 울혈성 심부전이 발생할 수 있습니다. 병리의 특성과 국소화는 기구적 방법을 통해 결정됩니다. 가장 흔하게 나타나는 것은 심낭 삼출액, 심근 변화, 승모판 역류입니다. 심장막의 변화는 질병의 급성기에 수반되며, 일반적으로 환자의 상태가 호전되고 회복됨에 따라 긍정적인 양상을 보입니다. 동시에, 이 혈관염의 특징적인 특징은 관상동맥류의 급속한 발생 위험입니다. 관상동맥류는 일반적으로 발열 후 1~4주 이내에 발생하며, 6주 이후에는 새로운 병변이 드물게 보고됩니다. 편측 또는 양측 관상동맥 손상은 혈관 확장으로 나타나며, 주로 혈관의 근위부가 영향을 받습니다.

관상동맥 외에도 복부 대동맥, 상장간막, 겨드랑이 동맥, 쇄골하 동맥, 상완 동맥, 장골 동맥, 신장 동맥 등 다른 혈관도 영향을 받을 수 있으며, 활성 혈관염으로 인해 원위부 허혈과 괴사가 발생할 수 있습니다.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

기타 증상

환자의 절반은 관절통을, 40~45%는 위장관 및 간 손상을 경험하며, 드물게는 신장 및 중추신경계 손상 징후가 나타납니다. 손과 발의 작은 관절에 관절통이나 다발성 관절염이 나타나고, 이어서 무릎과 발목 관절 손상이 발병 첫 주에 나타납니다. 위장관 증상으로는 간비대, 담낭 수종, 설사, 췌장염 등이 있습니다. 드물게 무균성 수막염, 폐 침윤, 흉막 삼출액과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증후군과 증상은 2~3주 후에 흔적 없이 사라집니다.

흐름

가와사키 증후군은 세 단계가 번갈아 나타나는 주기적인 경과를 특징으로 합니다. 1~2주간 지속되는 급성 발열기, 3~5주간 지속되는 아급성기, 그리고 발병 후 6~10주 후 회복되는 단계입니다. 일부 사례(3%)에서는 재발이 가능하며, 이는 보통 12개월 이내에 발생하며, 3세 미만 어린이와 가와사키 증후군 발병 당시 심장 증상이 있었던 사람에게 더 흔합니다.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

어디가 아프니?

너를 괴롭히는거야?

가와사키 증후군의 분류

완전 가와사키 증후군과 불완전 가와사키 증후군은 구별됩니다.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

가와사키 증후군 진단

가와사키 증후군 진단을 위해서는 발열을 포함한 6가지 주요 진단 기준 중 5가지가 나타나거나, 관상동맥류와 함께 4가지 주요 증상이 동반되어야 합니다. 진단 기준이 적고 심장 손상 징후가 나타나는 경우, 이 질환은 불완전(비정형) 가와사키 증후군으로 분류됩니다. 증상을 평가할 때, 이러한 징후의 발생이 다른 질환의 존재로 설명될 수 없다는 점을 고려해야 합니다. 가와사키병의 주요 진단 기준은 다음과 같습니다.

  • 최소 5일 동안 체온이 상승함
  • 결막 충혈
  • 입술과 구강의 점막에 염증이 생기는 변화
  • 손바닥과 발바닥에 홍반이 생기고 손가락 피부가 붓고 벗겨짐
  • 다형성 발진
  • 비화농성 경부 림프절 비대(직경 1.5cm 이상)

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

가와사키 증후군의 실험실 진단

전혈구검사(CBC). 질병 초기에는 백혈구 증가, ESR의 유의미한 증가, 흔히 정색소성 빈혈, 그리고 혈소판 증가가 관찰됩니다. 질병의 아급성기에는 혈소판 수가 증가하여 질병 3주차에 1000x10 9 /L 이상에 도달하는 경우가 많습니다.

생화학적 혈액 검사. 트랜스아미나제 활성의 간헐적 증가가 관찰될 수 있으며, 담관 기능 장애를 동반한 담낭 수종증의 경우 직접 빌리루빈과 유로빌리노겐 수치가 증가할 수 있습니다.

면역학적 혈액 검사 결과, 특징적으로 C-반응성 단백질 함량이 증가합니다.

소변 검사. 급성기에는 종종 경미한 단백뇨, 미세혈뇨, 무균성 농뇨가 확인됩니다.

요추 천자(수막 증후군). 뇌척수액 검사에서 단핵구증가증이 관찰되었으며, 단백질과 포도당 수치는 정상이었습니다.

가와사키 증후군의 기기 진단

심전도. 급성 및 아급성 단계에서는 R파 전압 감소, ST 분절 저하, T파 평활화 또는 전도 장애와 함께 PR 또는 QT 간격 연장을 관찰할 수 있습니다.

가와사키 증후군의 경우 첫째 주부터 둘째 주까지, 월말까지, 그리고 관상동맥 질환의 경우 3개월에서 1년까지는 3개월마다, 그 이후로는 6개월마다 초음파 검사를 시행해야 합니다. 심낭 삼출액, 심근 변화, 승모판 역류를 주로 경미하게 감지할 수 있습니다.

관상동맥조영술은 동맥류뿐만 아니라 관상동맥의 모든 부위에 협착이 있는지도 확인합니다. 이 검사는 환자가 회복된 후 추가 관찰을 통해 시행합니다.

가와사키 증후군의 감별진단

가와사키 증후군의 임상 양상은 여러 소아 질환과 유사합니다. 감별 진단은 바이러스 감염, 중독증, 성홍열, 가성결핵, 다형홍반, 포도상구균성 독피증, 패혈증, 약물 질환, 소아 류마티스 관절염 발병, 결절성 다발동맥염과 함께 시행됩니다. 미만성 홍반, 가피, 점상출혈, 자반, 수포 형성은 가와사키 증후군의 특징이 아니며, 다른 질환을 의심해야 합니다. 감별 진단 시 혈관 변화의 형태학적 동일성을 고려할 때, 가와사키 증후군에서는 결절성 다발동맥염과 달리 결절, 원위부 괴저, 동맥 고혈압, 사지 동맥염, 다발성 비대칭 단신경염이 발견되지 않는다는 점을 고려해야 합니다.

trusted-source[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

  • 류마티스 전문의 - 어린이가 감염성 질환 병원에 입원한 경우 가와사키 증후군을 진단합니다.
  • 감염병 전문의 - 어린이가 류마티스과나 신체과에 입원한 경우 감염병을 배제하기 위해.
  • 심장외과 의사 - 관상동맥협착증이 발생하거나 관상동맥 허혈이 반복적으로 발생하는 경우 수술적 치료를 결정합니다.

가와사키 증후군 치료

입원의 지표로는 질병의 발병, 재발, 심근경색, 소아의 관상동맥조영술 필요성, 관상동맥에 대한 수술적 개입의 필요성, 완화 기간 동안 치료 프로토콜을 결정하기 위한 검사 등이 있습니다.

가와사키 증후군의 약물 치료

원인이 밝혀지지 않았기 때문에 치료는 비특이적입니다. 관상동맥류 예방을 위해 면역 반응을 조절하고 혈소판 활성화를 억제하는 것이 주된 치료 방법입니다. 주요 치료법은 아세틸살리실산과 IVIG의 병용 요법이며, IVIG를 사용하면 관상동맥 손상 위험이 25 %에서 5% 이하로 감소합니다.

IVIG는 2g/kg의 용량으로 사용합니다(가급적 질병 발생 후 첫 10일 동안). 메타분석 결과, 2g/kg 용량의 IVIG를 단회 투여하는 것이 5일 동안 0.4g/kg을 매일 투여하는 것보다 관상동맥류 형성을 예방하는 데 더 효과적인 것으로 나타났습니다. 약물은 분당 20방울 이하의 속도로 투여해야 하며, 주입 중과 주입 완료 후 1~2시간 동안 환자를 관찰해야 합니다. IVIG는 아세틸살리실산과 병용하여 사용하며, 아세틸살리실산은 체온 상승이 감소할 때까지 50~80mg/kg의 일일 용량으로 처방되고, 관상동맥 손상이 없는 경우 6주 동안 3~5mg/kg의 일일 용량으로 처방됩니다. 관상동맥류가 있는 경우, 아세틸살리실산은 사라질 때까지(12개월 이상) 처방됩니다. 약 10%의 환자는 IVIG 치료에도 불구하고 열이 나지 않거나 재발합니다. 이 경우, 하루 1g/kg 용량의 IVIG를 두 번째 투여하는 것이 도움이 될 수 있지만, 동맥류 예방 효과는 알려져 있지 않습니다. 일부 환자는 IVIG에 내성을 보입니다. 이러한 환자는 동맥류 발생 및 질병 장기화 위험이 가장 높습니다. IVIG에 내성을 보이는 일부 환자에게 PS의 펄스 요법을 사용할 수 있다는 보고가 있습니다.

가와사키 증후군을 앓았던 동맥류 환자의 장기 관리 목표는 관상 동맥 심장병과 죽상경화증을 예방하는 것입니다(아세틸살리실산의 장기 사용, 고지혈증 교정 등).

가와사키 증후군의 수술적 치료

가와사키 증후군을 앓았던 사람에게 관상동맥 협착이 생기거나 관상동맥류와 관련된 관상동맥 허혈이 반복적으로 발생하는 경우(또는 심근경색 후)에는 대동맥관상동맥 우회술, 혈관성형술 또는 스텐트 시술을 시행합니다.

가와사키 증후군 예방

1차 예방은 아직 개발되지 않았습니다. 관상동맥 혈전증의 2차 예방은 관상동맥류의 경우 시행됩니다.

가와사키 증후군의 예후

예후는 일반적으로 양호합니다. 대부분의 환자는 회복됩니다. 가와사키 증후군의 재발은 드물며 질병의 첫 발병 후 첫 12개월 동안 위험이 더 높습니다. 사망률은 0.1-0.5%입니다. 질병의 급성기에는 심근염이나 부정맥이 직접적인 사망 원인이고, 아급성기에는 관상동맥류 파열이나 관상동맥 혈전증으로 인한 급성 심혈관 부전이, 회복기에는 심근경색이 직접적인 사망 원인입니다. 가와사키 증후군의 장기 예후는 아직 불분명합니다. 여러 연구에서 관상동맥류의 역학이 추적되었습니다. 거의 절반의 경우 관상동맥류는 2년 이내에 퇴행합니다. 그러나 질병 후 수십 년 동안 심근경색을 겪은 젊은 성인에 대한 보고가 있습니다.


iLive 포털은 의학적 조언, 진단 또는 치료를 제공하지 않습니다.
포털에 게시 된 정보는 참조 용이며 전문의와상의하지 않고 사용하면 안됩니다.
사이트의 규칙 및 정책 을 자세히 읽어보십시오. 저희에게 연락하십시오!

저작권 © 2011 - 2025 iLive. 판권 소유.