간 농가진 헤페티포미스 헤브라

포진성 농가진(동의어: 헤브라 포진성 농가진)은 심각한 경과를 보이며 사망에 이를 수 있는 질환입니다. 대개 임신 후반기에 발생하지만, 남성에게서도 유사한 변화가 나타나는 경우가 있습니다.

이 질병은 1872년 헤브라(Hebra)에 의해 처음 기술되었습니다. 포진양 농가진은 매우 드물며, 주로 임산부에게 발생하지만, 임신하지 않은 여성, 남성, 그리고 어린이에게도 발생하는 경우가 있습니다.

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농가진 헤브라의 원인

이 질병의 기원에 대한 단일한 관점은 없습니다. 포진양 피부염 환자는 종종 내분비선(부갑상선 및 생식기)의 기능 장애를 동반합니다. 이는 이 질병이 주로 임신 중이나 산후 기간에 발생한다는 사실에서 알 수 있습니다.

농포의 내용물이 어떤 경우에는 무균 상태이지만 다른 경우에는 포도상구균이나 연쇄상구균을 포함하고 있기 때문에 감염성 이론이 있습니다.

헤브라 농가진 포진의 조직병리학

말피기망의 최상부에는 농포가 있는데, 이는 호중구가 이곳으로 침투하여 형성되며, 상피 세포의 원형질과 핵을 파괴합니다. 남은 세포벽은 호중구가 있는 해면상 네트워크를 형성하는데, 이를 카고이 해면상 농포라고 하며, 이는 먼로 미세농양의 비대 형태입니다. 진피와 표피 모두에 침윤된 이 농포에는 많은 호산구가 포함되어 있습니다.

헤브라 포진성 농가진의 병태는 표피 상부에 코고이 해면상 농포가 존재하는 것이 특징입니다. 큰 농포들이 때때로 서로 겹겹이 위치하기도 합니다. 농포의 내용물은 호중구 과립구이며, 때로는 단핵구 또는 호산구 과립구가 혼합되어 있습니다. 진피에는 심한 부종, 혈관 확장, 그리고 림프조직구성 또는 호중구와 호산구 과립구, 그리고 조직 호염기구가 혼합된 염증성 혈관주위 침윤이 관찰됩니다.

헤브라 농가진의 조직발생

포진형 농가진은 진행 과정과 예후 면에서 일반화 농포성 건선의 원발성 농포성 형태와 매우 유사하거나 동일하지 않습니다. 동시에 일부 저자들은 이를 일반 건선의 농포성 변이 또는 독립적인 질병 분류학적 실체로 간주합니다. 이 질병의 발병에는 호르몬 장애(성 호르몬, 부갑상선 호르몬), 저칼슘혈증, 용혈성 연쇄상구균, 면역 질환이 매우 중요합니다. HLA 체계에 따른 모체와 태아의 부적합이 중요한 역할을 합니다. 면역형태학적 특징에 따르면, 포진형 농가진은 수포성 유천포창과 유사합니다. 표피 기저막에서 IgG, IgA, 보체의 C3 성분이 침착되어 표피 기저막에 대한 항체가 순환합니다.

농가진 포진 헤브라의 증상

작은 군집성 농포성 발진은 주로 몸통과 피부 주름에 국한되어 충혈성 부종을 동반합니다. 주변부로 퍼져나가기 때문에 병변은 피부의 넓은 부위를 차지할 수 있습니다. 농포가 건조해지면 피부 중심부를 향한 칼라(collar) 형태로 벗겨집니다. 이 과정이 호전된 후에도 피부의 과색소 침착은 종종 농포 부위에 남습니다. 발진과 함께 환자의 전반적인 상태가 심각하게 악화됩니다(식욕 부진, 두통, 오한을 동반한 발열, 관절통 등).

염증성 부종성 배경에서 포진양 속립 또는 작은 농포가 나타나며, 이들은 부분적으로 서로 합쳐집니다. 원심적으로 퍼져 나가는 요소들은 고리 모양의 병변을 형성합니다. 이 경우 홍채 모양의 형태, 즉 고리 안에 고리가 형성될 수 있습니다. 농포에는 녹황색 고름이 포함되어 있으며, 고름이 흘러나온 후 병변은 더러운 갈색 딱지로 덮입니다. 가려움증은 없습니다. 이 과정은 지속적인 흔적이나 뚜렷한 색소 침착을 남기지 않습니다. 병리학적 과정은 종종 사타구니 부위, 배꼽 부위, 허벅지 안쪽, 겨드랑이, 유선에 국한되며, 점차 피부 전체 또는 거의 전체 표면을 덮을 수 있습니다. 구강 점막이 자주 침범되며, 때로는 후두, 식도, 결막의 점막도 침범합니다. 이 질환은 장기간 또는 간헐적인 패혈성 발열, 두통, 오한, 구토, 설사, 관절통 등 심각한 전신 증상을 동반합니다. 이 질환은 종종 재발합니다. 혈중 호산구증가는 관찰되지 않지만, 적혈구침강속도(ESR) 증가가 관찰됩니다.

감별진단

이 질병은 임신성 포진, 농포성 건선, 각막하 피부염, 갈로포 피부염과 구별해야 합니다.

포진형 농가진 헤브라의 치료

글루코코르티코스테로이드는 항생제, 칼슘 제제, 비타민 D와 함께 사용하는 것이 좋습니다. 아닐린 염료와 스테로이드 연고는 국소적으로 사용됩니다. 환자는 종종 소생술을 받아야 합니다.