항인지질 증후군 - 증상

항인지질항체증후군의 증상은 1998년 삿포로(일본)에서 개최된 제8회 항인지질항체학회에서 채택한 진단 기준에 근거하여 질병을 진단할 수 있습니다.

여기에는 임상적, 실험실적 기준이 포함됩니다.

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항인지질항체증후군의 임상적 기준

• 혈관 혈전증: 도플러 데이터나 조직학적 검사를 통해 확인된, 모든 국소성의 정맥, 동맥 또는 소혈관의 혈전증이 한 번 이상 임상적으로 나타나는 경우이며, 조직학적 검사에서 혈전증과 함께 혈관벽의 염증(혈관염) 징후가 동반되어서는 안 됩니다.
• 임신 병리학:
  • 임신 10주 이후에 초음파 검사나 병리학적 검사를 통해 확인된, 형태학적으로 정상적인 태아의 설명할 수 없는 산전 사망이 1건 이상 발생하는 경우
  • 심각한 전산증이나 심각한 태반 기능 부전으로 인해 임신 34주 전에 형태학적으로 정상적인 태아가 조산하는 경우가 한 번 이상 발생합니다.
  • 어머니의 해부학적 이상, 호르몬 장애, 부모의 염색체 병리를 제외한, 임신 10주 이전에 설명할 수 없는 자연 유산이 3회 이상 발생한 경우를 말합니다.

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항인지질항체증후군에 대한 실험실 기준

• 6주 간격으로 중간 또는 높은 역가(최소 2배 증가)의 혈액에서 G 클래스 면역글로불린(IgG) 및/또는 M 클래스 면역글로불린(IgM)의 항카디오리핀 항체를 검출합니다. 이는 표준화된 효소 면역 측정법을 사용하여 카디오리핀(ACL)에 대한 (32-글리코단백질 의존성 항체)을 측정하는 것입니다.
• 국제혈전 및 지혈학회에서 권장하는 방법을 사용하여 최소 6주 간격으로 혈장 내 루푸스 항응고제(최소 2배 증가)를 측정합니다. 여기에는 다음 단계가 포함됩니다.
  • 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간(APTT), 카올린 시간, 희석 러셀 시험, 희석 프로트롬빈 시간 등의 스크리닝 검사 결과를 바탕으로 혈장 응고의 인지질 의존 단계가 연장된다는 사실을 확립합니다.
  • 정상 혈소판 없는 혈장과 혼합하여 장기간의 스크리닝 검사 시간을 교정할 수 없음
  • 검사 대상 혈장에 과량의 인지질을 첨가하고 제8인자 억제제나 헤파린 존재와 같은 다른 응고 장애를 배제한 후 선별 검사 시간을 단축하거나 정상화합니다. 항인지질항체 증후군 진단은 임상적 기준 1개와 검사실 기준 1개 이상이 충족되는 경우 신뢰할 수 있습니다.

항인지질항체증후군은 자가면역질환, 습관성 유산, 조기 임신증(특히 심각한 형태), 태반 기능 부전, 이전 임신 중 태아 영양실조, 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증, 위양성 바서만 반응이 있는 경우 의심할 수 있습니다.

항인지질항체 증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 피부 증상(망상피반, 말단청색증, 만성 다리 궤양, 광과민증, 원반상 발진, 모세혈관 질환)
• 신경학적 증상(편두통, 무도병, 간질)
• 심장 내막염;
• 膜炎(흉막염, 심낭염)
• 대퇴골두의 무균성 괴사
• 신장 기능 장애(단백뇨, 원주뇨)
• 자가면역 혈소판 감소증(점상 발진).