결절성 다발성 동맥염

결절성 다발동맥염(쿠스마울-마이어병, 전형적인 결절성 다발동맥염, 내부 장기에 주로 손상을 입힌 결절성 다발동맥염, 말초 혈관에 주로 손상을 입힌 결절성 다발동맥염, 혈전혈관염 증후군을 초래하는 결절성 다발동맥염)은 급성, 아급성 또는 만성 질환으로, 주로 소구경과 중구경의 말초 동맥과 내장 동맥이 손상되고, 파괴성 증식성 동맥염이 발생하고, 그에 따라 말초 및 내장 허혈이 발생합니다.

ICD 10 코드

• M30.0 결절성 다발동맥염.
• M30.2 소아 다발동맥염.

결절성 다발동맥염의 역학

결절성 다발동맥염은 희귀 질환으로 간주됩니다(10만 명의 인구 중 0.7~18명의 빈도로 등록됨). 전체 인구에서 남성에게 더 자주 발생합니다(6:4).

소아에서 결절성 다발동맥염의 빈도는 알려져 있지 않습니다. 현재 전형적인 결절성 다발동맥염은 매우 드뭅니다. 소아 다발동맥염은 더 흔하며, 피부와 점막의 괴사 병소 및 말단 사지의 괴저 형성 가능성을 동반한 현저한 과민성 요소를 특징으로 합니다. 이 질환은 소아기의 모든 시기에 발생하지만, 소아 다발동맥염은 7세 이전과 여아에서 가장 흔하게 시작됩니다.

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결절성 다발동맥염의 원인

대부분의 경우 이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 결절성 다발동맥염 발생의 소인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• B형 간염 바이러스(가장 흔함), C형 간염 바이러스, 거대세포바이러스, 파보바이러스, HIV
• 약물 복용(항생제, 설파제)
• 예방접종, 혈청;
• 출산;
• 일사량.

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결절성 다발동맥염의 발병기전

혈관 손상의 병인은 혈관벽에 순환 면역 복합체가 침착되고, 세포 면역 반응이 발생하여 염증성 침윤과 보체계 활성화가 유발되며, 이로 인해 섬유소양 괴사가 발생하고 동맥벽의 구조적 구조가 파괴되며 동맥류가 형성됩니다. 이후 경화 과정이 발생하여 동맥 내강이 폐쇄됩니다.

결절성 다발동맥염의 원인은 무엇입니까?

결절성 다발동맥염의 증상

결절성 다발동맥염은 임상 양상의 다형성(다발성 단신경염, 국소성 괴사성 사구체신염, 피부 혈관 경색, 망상울혈반, 관절염, 근육통, 복통, 경련, 뇌졸중 등)을 특징으로 합니다. 환자의 10%에서는 국소(단일기관) 피부 형태, 즉 촉진성 자반, 망상울혈반, 궤양, 통증성 결절이 발생할 수 있습니다. 그러나 모든 조직과 장기(폐와 비장 혈관은 드물게)의 손상과 함께 섬유소양 괴사, 다형성 세포 침윤, 국소 탄력막 파괴, 혈관벽의 혈전증 및 동맥류가 더 흔하게 관찰됩니다.

결절성 다발동맥염은 전신 혈관염 중 심혈관 합병증 발생률이 가장 높으며, 그중에서도 관상동맥염을 감별할 수 있습니다. 관상동맥염은 병변의 원위부 유병률, 무통성 허혈, 국소성 심근 괴사, 그리고 부검에서 확인되는 국소성 심근 섬유증이 특징입니다. 임상적으로 관상동맥 비강염은 협심증, 급성 심근경색, 급성 심장사, 만성 심부전으로 나타날 수 있습니다. EN 세멘코바에 따르면, 결절성 다발동맥염 환자의 39%에서 만성 심부전이 관찰됩니다.

섬유소양 심낭염이 발생할 수 있지만, 이 경우에는 항상 요독증을 배제해야 합니다. 특징적인 것은 동맥성 고혈압(AH)으로, 혈액 내 레닌 함량 증가(AH의 고레닌 형태)와 관련이 있으며, 이는 신장 혈관계의 관여 및 경우에 따라 허혈성 신장 질환의 발생과 관련이 있습니다. 동맥성 고혈압은 지속적으로 높은 혈압 수치를 특징으로 하며, 3분의 1의 경우 표적 장기의 급속한 손상을 동반한 악성 경과, 허혈성 및 출혈성 뇌졸중 발생, 심강 확장 및 만성 심부전으로 진행됩니다.

결절성 다발동맥염의 증상

결절성 다발동맥염 진단

특징적인 임상 양상이 나타나기 전에 결절성 다발동맥염을 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 검사실 소견상 결절성 다발동맥염에 특이적인 이상 소견은 없습니다.

• 임상 혈액 검사(경미한 정상색소성 빈혈, 백혈구 증가, 혈소판 증가, ESR 증가).
• 혈액 생화학 검사(크레아티닌, 요소, C-반응성 단백질, 알칼리성 인산가수분해효소 및 간 효소 수치 증가, 빌리루빈 수치는 정상).
• 일반 소변 분석(적뇨, 중등도 단백뇨).
• 면역학적 연구(순환 면역 복합체 수치 증가, C3 및 C4 보체 성분 감소)에서 인지질(aPL) 항체가 환자의 40~55%에서 검출되었으며, 이는 망상피반, 궤양 및 피부 괴사, ANCA(이 세 가지는 결절성 다발동맥염의 전형적인 과정에서는 거의 검출되지 않음)와 관련이 있습니다.
• 환자의 혈청에서 HBsAg를 검출합니다.

결절성 다발동맥염 진단의 형태학적 확진을 위해 환자에게 근육 생검뿐만 아니라 신장, 간, 고환, 위 점막 및 직장 생검이 권장됩니다. 생검이 불가능하거나 의심스러운 결과가 얻은 경우, 신장, 간, 위장관 및 장간막 혈관조영술을 시행하여 1~5mm 크기의 동맥류 및/또는 중간 크기 동맥의 협착을 확인하는 것이 좋습니다.

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결절성 다발동맥염의 진단 기준

다발동맥염 결절을 진단하기 위해 1990년 미국 류마티스학회에서 제안한 진단 기준이 사용됩니다(Lightfoot R. et al., 1990).*

• 질병 발병 이후 4kg 이상의 체중 감소(식이 요인과 관련 없음).
• 망상피부병 - 사지와 몸통의 피부 패턴에 불규칙하고 그물 모양의 변화가 나타납니다.
• 고환에 통증이 있거나 촉진 시 압통이 있으며, 외상이나 감염 과정 등과 관련이 없습니다.
• 하지 근육을 촉진하면 근육통, 약함 또는 통증이 느껴집니다.
• 단일신경염은 다발성 단일신경병증 또는 다발신경병증이 발생하는 질환입니다.
• 이완기 혈압이 90mmHg 이상인 동맥 고혈압이 발생합니다.
• 혈청 내 요소 수치가 40mg% 이상 증가하거나 크레아티닌이 15mg% 이상 증가했지만 탈수나 소변량 감소와 관련이 없는 경우
• B형 간염 바이러스 감염(혈청에 HBsAg 또는 B형 간염 바이러스에 대한 항체가 존재함).
• 혈관조영술상의 변화(동맥류 및/또는 죽상경화증, 섬유근육이형성증 및 기타 비염증성 질환과 관련이 없는 장내 동맥의 폐쇄).
• 생검 데이터(중·소동맥 벽의 호중구 침윤, 괴사성 혈관염).

3개 이상의 기준이 충족되면 다발동맥염 결절로 진단할 수 있습니다(민감도: 82%, 특이도: 87%). 그러나 생검이나 혈관조영술을 실시한 후에야 진단이 신뢰할 만한 것으로 간주될 수 있습니다.

결절성 다발동맥염 진단

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결절성 다발동맥염의 치료

결절성 다발동맥염 환자에게는 글루코코르티코이드가 처방됩니다. 적응증에 따라 메틸프레드니솔론을 이용한 펄스 요법을 사용할 수 있습니다. 질병 진행 빈도가 높기 때문에 글루코코르티코이드 단독 요법은 효과가 없을 수 있습니다. B형 간염 바이러스 복제 표지자가 없는 경우, 치료 프로그램에 매일 경구 시클로포스파마이드를 포함하는 것을 고려해야 합니다. B형 간염 바이러스 복제 표지자가 있는 경우, 인터페론 알파와 리바비린을 글루코코르티코이드 및 혈장교환술과 함께 사용하는 것이 좋습니다.

결절성 다발동맥염은 어떻게 치료하나요?

결절성 다발동맥염을 예방하는 방법은?

결절성 다발동맥염의 일차 예방은 아직 개발되지 않았습니다. 악화 및 재발 예방은 악화를 예방하고 감염 부위를 소독하는 것으로 구성됩니다.

결절성 다발동맥염의 예후

결절성 다발동맥염은 비교적 예후가 좋습니다. 5년 생존율은 약 60%입니다. 질병 경과를 악화시키고 그에 따른 예후를 악화시키는 요인으로는 50세 이상의 고령, 심근병증 발생, 중추신경계, 신장 및 위장관 손상 등이 있습니다. 사망 원인은 심혈관계 손상입니다.

문제의 역사

결절성 다발동맥염에 대한 상세한 임상적 및 형태학적 소견은 1866년 A. 쿠스마울(A. Kussmaul)과 R. 마이어(R. Maier)에 의해 처음 기술되었습니다. 이들은 열성 발열, 근육통, 습성 기침, 단백뇨, 복부 증후군을 호소하던 27세 남성을 관찰하였고, 질병의 초기 증상 발현 후 1개월 만에 사망했습니다. 부검 결과, 근육형 중구경 및 소구경 동맥에서 다발성 동맥류가 발견되었습니다.

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