결절성 동맥염의 증상

결절성 다발동맥염의 급성기는 다음과 같은 증상을 특징으로 합니다: 발열, 관절통, 근육통, 그리고 전형적인 임상 증후군(피부, 혈전혈관성, 신경, 심장, 복부, 신장)의 다양한 조합입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

결절성 다발동맥염의 일반적인 증상

대부분의 소아에서 결절성 다발동맥염은 급성으로 시작됩니다. 체온이 상승하여 몇 주 동안 매일 38~39°C에 달하다가 몇 시간 후 정상 수준으로 떨어지면서 과도한 발한과 이영양증이 증가합니다. 이후 관절 및 근육통과 전신 혈관 손상 징후가 나타납니다. 드물지만, 이 질환은 점진적으로, 아급성으로 진행됩니다. 이 경우 환자는 쇠약, 권태감, 아열, 또는 장기간 지속되는 단기간의 자발적인 체온 상승을 경험합니다. 전형적인 임상 증후군은 수개월 후에 나타납니다. 증후군의 발생 순서와 그 조합은 다양할 수 있으며, 이것이 결절성 다발동맥염의 임상 양상이 다양한 이유를 설명합니다.

피부 증후군은 성인보다 소아에서 훨씬 흔합니다. 전형적인 피부 변화로는 리베도(livedo), 피하 또는 진피 내 결절, 그리고 국소 부종이 있습니다. 리베도(livedo, 나뭇가지 모양이나 뚜렷한 마블링 형태의 지속적인 청색증 반점)는 대부분의 환자에서 발견되며, 사지의 원위부에 더 자주 발생하고, 관해기에는 밝은 색에서 옅은 색으로 변합니다. 큰 혈관을 따라 리베도 네트워크 내에서 하나 또는 여러 개의 결절이 촉진됩니다. 치료를 받으면 며칠 내에 사라집니다. 통증을 동반한 농후 부종은 손, 발, 관절 부위에 국소적으로 발생하며, 질병이 진행됨에 따라 사라지거나 그 자리에 피부 괴사가 발생할 수 있습니다.

혈전성 증후군은 소아 다발동맥염 환자 거의 3명 중 1명에게 발생하며, 피부와 점막의 괴사, 사지 말단부의 괴저가 빠르게 형성되는 양상을 보입니다. 이 과정은 심한 발작성 통증과 함께 큰 관절 부위와 사지 말단부의 작열감과 팽창감을 동반합니다. 적절한 치료를 받으면 통증이 멈추고, 피부 괴사 부위와 말단 지골의 건성 괴저가 점차 미라화되어 경계가 명확해집니다. 피부 괴사 및 말단 괴저와 함께 혀의 쐐기 모양 괴사가 흔히 관찰됩니다. 피부와 점막의 괴사는 며칠 후 상피화 및 치유되며, 미라화된 지골은 치료 시작 후 2개월 이내에 제거됩니다.

신경학적 증후군. 비대칭 다발신경염(다발성 단신경염) 형태의 말초신경계 손상은 전형적인 결절성 다발동맥염의 특징적인 징후입니다. 다발신경염은 환부의 과민증과 함께 급성으로 발생하며, 이후 작열통(causalgia) 형태의 심한 통증이 나타나고, 수 시간 또는 수 주 후 사지 여러 부위의 마비가 발생합니다. 소아 다발동맥염의 경우, 말초신경계 손상은 일반적으로 단신경염의 양상으로 나타납니다. 관해가 시작되면 환부의 운동이 회복됩니다. 또한, 활동기의 모든 환자는 점진적인 체중 감소, 과도한 발한, 작열통과 같은 자율신경계 손상 증상을 보입니다.

복부 증후군. 환자들은 종종 발작성 복통을 경험하며, 이는 소화불량 증상, 복막 자극 징후 없이 장을 따라 만져지는 통증, 그리고 중등도의 간 비대를 동반할 수 있습니다. 통증과 소화불량 증상은 병인학적 치료로 빠르게 사라집니다. 심한 경우, 충수를 포함한 장의 고립성 또는 미만성 궤양, 괴사 또는 괴저가 발생할 수 있습니다.

전형적인 결절성 다발동맥염에서 신증후군과 신성 고혈압이 동반됩니다. 특히 이 질환의 특징적인 동맥 고혈압 증후군은 레닌-안지오텐신-알도스테론 기전 장애로 인한 신장 사구체근접장치의 허혈로 인해 발생합니다. 이러한 경우 요침사량의 변화는 경미하며(중등도의 미량 단백뇨 및 미세혈뇨), 신장 기능에는 이상이 없습니다. 소아의 질환 중증도와 예후의 심각성은 혈압이 지속적으로 상승하여 때로는 220/110-240/170 mmHg에 달하기 때문입니다. 이러한 환자에서는 종종 치명적인 결과가 관찰됩니다. 치료 효과가 좋으면 관해가 이루어지며, 동맥압이 감소하고 요침사량의 변화가 사라집니다.

많은 환자에서 활동이 최고조에 달했을 때 심장 증후군이 관찰되지만, 이것이 결절성 다발동맥염의 주요 중증도를 결정하지는 않습니다. 임상적으로 환자는 심장 경계 확장, 심한 빈맥, 심장 부위의 수축기 잡음을 보입니다. 기기 검사에서 관상동맥 순환 장애, 전도 장애, 심근 변화, 심낭 삼출액, 그리고 동맥 고혈압의 경우 심근 비대 등의 징후를 확인할 수 있습니다. 병인학적 치료를 통해 심장의 허혈성 및 염증성 변화는 사라집니다.

대부분의 어린이의 경우 폐 증후군은 임상적 증상을 나타내지 않으며, 혈관 패턴의 증가, 실 모양의 뿌리, 때로는 흉막 시트의 접착 돌기(즉, 폐렴의 사진) 형태로 엑스레이 검사를 통해서만 발견됩니다.

결절성 다발동맥염과 소아 다발동맥염의 일반적인 증상은 비슷하지만, 주된 혈관 병리(전형적인 결절성 다발동맥염의 경우 내부 장기에, 소아 다발동맥염의 경우 말초 혈관에)로 인해 국소적 증상과 증후군이 다릅니다.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

결절성 다발동맥염의 경과

결절성 다발동맥염은 급성, 아급성, 만성(재발성)으로 진행될 수 있습니다. 급성기에는 초기 증상이 짧고 혈관 병변이 빠르게 전신화됩니다. 아급성기는 점진적으로 발병하며, 전형적인 결절성 다발동맥염에서 더 자주 관찰되며, 질병 활동성 징후는 1~2년 동안 지속됩니다. B형 간염 바이러스와 관련된 결절성 다발동맥염은 동맥 고혈압 증후군(종종 악성)과 함께 발생하며, 더 급성으로 발병하고 종종 불리한 경과를 보입니다. 악화와 완화가 번갈아 나타나는 만성기는 주로 소아 다발동맥염에서 나타납니다. 첫 해에는 0.5~1.5년 후 악화가 발생하고, 2~4회 악화된 후 완화가 5년 이상 지속될 수 있습니다.

혈관염의 주요 위치에 따른 다발동맥염 결절의 임상적 표현

임상적 변이	활성기의 주요 임상 증상 및 증후군
고전	신장 발생에 따른 동맥 고혈압. 다발성 단핵신경염. 관상동맥염. 고립성 또는 전신성 괴사성 장 병변. B형 간염 바이러스 표지자
소년	관절통, 근육통, 감각 과민. 결절, 부종, 국소 부종, 다발신경염. 혈전성 증후군 - 피부 괴사, 점막, 원위부 괴저 병소