결절성 다발성 동맥염 진단

결절성 다발동맥염은 초기 증상의 비특이성, 임상 양상의 다형성, 그리고 특정 검사 지표의 부재로 인해 진단이 어려운 경우가 많습니다. 진단의 주요 기준은 질병 발생 후 첫 3개월 동안 나타나는 임상 양상입니다. 진단을 내릴 때는 특정 임상 증후군(주요 진단 기준)을 고려해야 합니다. 체온 상승, 체중 감소, 관절 및 근육통, 백혈구 증가, 적혈구침강속도(ESR) 증가, 그리고 바이러스성 B형 간염 지표와 같은 징후도 중요합니다.

소아의 다발동맥염 결절에 대한 분류 기준(여기와 아래에 기준은 가장 높은 백분율에서 가장 낮은 백분율까지 특이성과 민감도에 따라 정렬되어 있습니다)

기준	설명
기본
다발성 비대칭 단신경염 또는 비대칭 다발신경염	요골신경, 주걱신경, 정중신경, 비골신경 및 기타 신경의 복합적 또는 순차적 손상
허혈성 장 질환	경색, 단일 또는 다중 병변을 동반한 장벽 괴사
동맥 고혈압 증후군	요로 증후군 및 B형 간염 표지자와 함께 이완기 압력이 지속적으로 증가합니다.
특징적인 혈관조영술 변화	국소 혈관 변형(간, 신장 및 기타 동맥)과 함께 나타나는 소동맥 및 중동맥 내 동맥류
괴사성 혈관염(생검 기준)	생검을 통해 확인된 근육형 소동맥 및 중동맥의 파괴성 증식성 혈관염
보조자
관절 및/또는 근육의 통증	말단부의 큰 관절과 근육에 지속적인 통증, 인과통이 있음
발열	2주 이상 매일 또는 간헐적으로 38도 이상의 체온 상승과 함께 과도한 발한이 나타나는 경우
말초혈액 백혈구증	3회 연속 분석에서 확인된 백혈구 증가가 20.0x109/l 이상
체중 감량	단식과 관련 없이 단기간 내에 초기 체중의 15% 이상 체중 감소

다발동맥염 결절은 두 가지 이상의 주요 기준이 있거나, 주요 기준 1개와 보조 기준 3개가 있는 경우 진단이 확정됩니다.

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결절성 다발동맥염의 실험실 진단

결절성 다발동맥염이 활동기에 나타나는 경우, 일반 혈액 검사를 통해 중등도의 정색소성 빈혈, 호중구성 백혈구 증가, ESR 증가가 나타납니다.

일반적인 소변 분석을 통해 침전물의 일시적인 변화가 나타날 수 있습니다.

생화학적 혈액 분석은 특정 지표, 특히 전이효소 활동과 질소성 폐기물의 변화를 밝혀내므로 실용적인 가치가 있습니다.

활동 기간 동안 면역학적 연구를 실시한 결과, 모든 환자에게서 C-반응성 단백질 농도가 증가했으며, IgA, IgG의 중간 정도의 증가와 양성 류마티스 인자가 검출되었습니다.

결절성 다발동맥염의 혈액응고계는 과응고 경향을 보이므로, 치료의 적절성을 조절하기 위해 지혈 상태를 초기 및 이후에 확인해야 합니다. 과응고는 소아 다발동맥염에서 가장 두드러집니다.

전형적인 다발동맥염 결절성 질환을 앓은 환자의 경우 HBsAg 및 기타 B형 간염 표지자가 검출됩니다(이 질병의 임상적, 실험실적, 역학적 징후는 나타나지 않음).

결절성 다발동맥염의 기기 진단

증상에 따라 심전도, 심장초음파, 흉부 엑스레이, 복부장기 초음파, 혈관조영술, 생검 등이 처방됩니다.

심전도(ECG)는 심근의 대사 장애, 빈맥의 징후를 나타낼 수 있습니다. 심근염이 있는 경우, 심전도 서행, 기외수축, 심근의 전기적 활동 감소를 기록할 수 있습니다. 관상동맥 손상의 경우, 심근의 허혈성 변화가 관찰됩니다.

심근염의 경우, 심장초음파 검사에서 심장강의 확장, 심장벽 및/또는 유두근의 비후 및/또는 과에코성, 심근의 수축 및 펌핑 기능 감소, 심낭염이 있는 경우 심낭층의 층화 또는 비후가 드러납니다.

복부 장기와 신장을 초음파로 검사하는 동안 비특이적 변화는 혈관 패턴의 증가 및/또는 실질의 에코발생의 형태로 가장 자주 발견됩니다.

질병이 활동하는 기간 동안 흉부 엑스레이를 촬영하면 혈관 패턴이 증가하고 때로는 폐 간질의 변화가 나타납니다.

대동맥조영술은 동맥 고혈압을 동반한 결절성 다발동맥염의 진단 및 감별 진단 목적으로 처방됩니다. 혈관조영술은 신장, 간, 비장의 중소형 혈관의 동맥류와 병변 부위의 실질 조영술 소견을 보여줄 수 있으며, 이는 질환의 혈관조영학적 진단 기준이 됩니다.

피부, 피하 조직, 근육, 그리고 드물게 신장 생검은 의심스러운 경우 시행합니다. 기본 치료 시작 전에 생검을 실시하는 것이 좋습니다. 결절성 다발동맥염 진단을 확진하는 형태학적 징후는 파괴성-생성성 혈관염이며, 이는 결절, 혈관종 또는 괴사에 가까운 피부 부위에서 생검을 시행해야만 발견할 수 있습니다.

소아 다발동맥염의 분류 기준

기준	설명
기본
손가락 괴저 및/또는 피부 괴사	I-III 손가락에 영향을 미치는 건조성 비대칭 괴저의 급성 발병, 피부 부위의 미라화
결절성 발진	혈관 경로를 따라 직경 1cm까지의 진피 또는 피하 결절
혀 경색	괴사가 발생하는 혀의 통증성 쐐기 모양 청색증
리베도 아르보레센스	말단부에 청색증이 있는 거친 그물 모양의 네트워크가 나타나고 추위와 서 있는 자세에서 더 심해진다.
보조자
괴사성 혈관염(생검 기준)	생검을 통해 확인된 근육형 소동맥 및 중동맥의 파괴성 증식성 혈관염
체중 감량	단식과 관련 없이 단기간 내에 초기 체중의 15% 이상 체중 감소
관절 및/또는 근육의 통증	말단부의 큰 관절과 근육에 지속적인 통증, 인과통이 있음
발열	2주 이상 매일 또는 간헐적으로 38°C 이상의 체온 상승과 함께 과도한 발한이 나타나는 경우
말초혈액 백혈구증	3회 연속 분석에서 확인된 백혈구 증가가 20.0x10 9 /l 이상

소아 다발동맥염은 최소한 3가지 주요 기준 또는 2가지 주요 기준과 3가지 보조 기준이 존재할 때 진단이 확립됩니다.

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결절성 다발동맥염의 감별진단

체온이 높고, 관절과 근육에 통증이 있으며, 피부 발진, 간비대가 나타나는 소아 다발동맥염이 급성으로 발병하면 패혈증, 소아 류마티스 관절염, 소아 피부근염, 전신성 홍반 루푸스, 가와사키 증후군, 비특이적 대동맥염 등과 감별 진단이 필요한 경우가 많습니다.

감별 진단 시, 결절성 다발동맥염은 소아 류마티스 관절염의 특징적인 파괴성 관절염을 나타내지 않는다는 점을 이해해야 합니다. 소아 피부근염과 달리 소아 다발동맥염은 현저한 근력 약화 증후군을 보이지 않으며, 혈전색전증과 피부 괴사는 주로 사지 원위부에 발생하고, 안와주위 연보라색 홍반은 관찰되지 않습니다. 전신성 홍반 루푸스와 달리, 소아 다발동맥염 환자는 망상혈전색전증보다는 수지상혈전색전증, 원위부 괴저, 고백혈구증을 더 자주 보입니다. 결절성 다발동맥염은 심내막염, 다발장막염, 신증후군을 특징으로 하지 않으며, LE 세포는 검출되지 않습니다.

소아에서 갑작스러운 고혈압 발생으로 인해 결절성 다발동맥염의 감별 진단이 더욱 복잡해집니다. 이러한 경우, 결절성 다발동맥염 진단은 흔히 배제 검사를 통해 이루어지며, 갈색세포종, 신동맥 협착증, 신경화증으로 진행되는 신우신염, 만성 사구체신염 등의 가정을 일관되게 기각합니다. 결절성 다발동맥염을 뒷받침하는 증거는 다음과 같습니다. 지속적인 고혈압, 전신 혈관 손상 징후, 발열, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가 및 백혈구 증가, HBs 항원혈증(임상적 간염 없음).

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