부신피질염

건선(동의어: morbus Brocq)은 병인이 알려지지 않은 임상적으로 이질적인 질병입니다.

브로크는 1902년에 처음으로 이 질환을 기술했습니다. 그는 세 가지 피부병을 하나의 그룹으로 묶었는데, 그 그룹에는 몇 가지 공통적인 특징이 있었습니다. 즉, 만성적인 경과, 표면적인 반점-비늘 발진, 주관적인 감각이나 일반적인 현상이 전혀 없고 치료에 저항한다는 점입니다.

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원인 가려움증

유건선의 원인과 병인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이 질환의 발병에는 과거 감염( 독감, 편도염 등), 만성 감염 병소(만성 편도염, 부비동염, 신우신염 등), 혈관 변화, 그리고 면역 질환이 매우 중요한 역할을 합니다. 유건선 발병에 기여하는 요인으로는 면역 질환, 알레르기 반응, 내분비계 기능 장애, 다양한 감염, 그리고 바이러스성 질환이 있으며, 이러한 요인들은 급성 두정형 유건선에서 중요한 역할을 합니다.

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병인

조직학적 검사에서 특이적인 변화는 관찰되지 않았습니다. 모든 형태의 유건선은 해면상, 극세포증, 그리고 경도의 부각화증을 보입니다. 특징적인 소견으로는 기저층 세포의 액포성 변성과 세포외 유출이 있습니다. 진피에서는 혈관이 확장되어 있으며, 그 주변에 다형핵 백혈구, 림프구, 그리고 조직구가 침윤되어 있습니다. 급성 유건선은 말피기망 세포의 과각화증, 극세포증, 그리고 액포성 변성과 함께 경우에 따라 표피내 수포 형성을 특징으로 합니다. 진피에서는 림프구가 우세한 치밀한 혈관주위 침윤이 관찰됩니다. 또한, 괴사성 가피를 형성하는 조직 괴사 부위가 관찰됩니다.

건선의 병태생리

판상 건선의 새로운 소견에서는 유두상 진피 부종, 다양한 강도의 국소 림프조직구 침윤이 관찰됩니다. 표피에서는 국소 부전각화증, 국소 세포간 부종을 동반한 경미한 극세포증, 그리고 세포외 유출이 관찰됩니다. 혈관은 대개 확장되고, 내피는 부종되어 있으며, 그 주변에서 림프조직구 소견이 관찰됩니다.

대형 판형 변이에서는 피부 변화가 더욱 두드러집니다. 침윤물은 더 두껍고 림프조직구형이며, 현저한 표피친화성을 보이며, 때로는 침윤 세포로 채워진 표피내강을 형성하기도 합니다. IM Raznatoisky(1982)는 전자현미경과 세포광도법을 이용하여 대형 판형 건선에서 침윤물의 구성을 연구한 결과, 많은 미분화 림프구와 매우 활동적인 조직구가 포함되어 있음을 보였습니다. 세포광도법에서는 이배체 표준보다 평균 DNA 함량이 증가하는 비정형적인 히스토그램이 생성되었습니다. SE Orfanos와 D. Tsambaos(1982)는 대판형 건선의 침윤물에서 세자리 세포의 미세구조적 징후(11~30%)를 발견했는데, 이는 진피 침윤물뿐만 아니라 표피 내부에도 존재하며 표피 대식세포 및 상피 세포와 접촉하고 있습니다. 이러한 사실들을 바탕으로 저자들은 대판형 건선을 림프증식성 질환으로 분류할 근거를 마련했습니다.

태선모양 유건선증의 피부 병리조직학적 특징은 다른 형태의 유건선증과 유사하지만, 진피 상층에 림프구, 조직구, 형질세포로 구성된 더 조밀하고 띠 모양의 침윤물이 특징입니다. 특히 침윤물 주변부에서 세정맥 벽이 확장되고 두꺼워지는 것이 특징입니다. 표피는 다소 두꺼워지고, 각화이상 병소와 각질층이 형성되면서 세포외 유출이 두드러집니다. 전자현미경 검사 결과 침윤 세포 중 세자리 세포와 유사한 비정형 림프구가 상당수 발견되었으며, 이를 근거로 저자들은 이 형태를 이전 형태와 마찬가지로 림프종으로 분류합니다.

급성 태선양 및 두정형 유건선은 표피 비후, 국소성 부각화증, 공포화, 그리고 극상층 세포의 이영양성 변화를 특징으로 하며, 종종 표피내 수포와 괴사 병소 형성, 그리고 림프구 및 조직구 요소의 세포외 유출을 동반한 망상 이영양증을 동반합니다. 진피에는 혈관주위 및 합병 부위에 림프조직구 침윤이 나타납니다. 혈관염, 적혈구 유출을 동반한 혈관주위염, 그리고 때때로 혈관벽의 혈전증 및 괴사성 변화의 형태로 혈관에서 유의미한 변화가 관찰됩니다. 이러한 점을 근거로 일부 저자들은 이 형태를 혈관염으로 분류합니다.

점상 유건선은 심한 부각화증과 해면화를 특징으로 하며, 이는 지루성 습진이나 건선과 유사할 수 있지만, 표피 기저 세포의 액포성 이영양증과 침윤 세포의 심한 세포외 유출을 특징으로 한다는 점에서 후자와는 구별됩니다. IM Raznatovsky(1982)는 이 형태에서 표재성 혈관망의 혈관벽에 유의미한 변화와 혈관주위, 가역성, 주로 림프구 침윤을 발견했습니다. 그러나 면역학적 연구에서는 점상 유건선이 알레르기성 혈관염임을 확증하지 못했습니다.

태선양 및 판상 유건선은 균상식육종 초기 단계와 감별됩니다. 유건선에서는 균상식육종과 달리 표피의 중등도 증식과 단형 림프조직구 침윤이 관찰됩니다. 진피의 침윤에는 비정형 세포가 없습니다. 혈관 변화의 심각성으로 인해 급성 태선양 다태형 유건선은 알레르기성 혈관염과 감별해야 하는데, 알레르기성 혈관염은 호중구 과립, 핵 조각, 그리고 침윤물 내 모세혈관 주변의 피브리노이드 침착이 없다는 점에서 차이가 있습니다.

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건선의 조직발생

면역형태학적 방법을 통해 일부 형태의 건선의 면역 기원이 입증되었습니다. 따라서 FM McMillan 등(1982)은 단일클론 항체와 함께 면역과산화효소 기술을 사용하여 판상 건선의 침윤 세포에서 T-helper 및 T-suppressor 유형의 T-림프구가 존재하며, T-helper가 우세함을 발견했습니다. 급성 태선양 및 두정형 건선에서 순환 면역 복합체, 혈관벽 및 표피 기저막에 IgM 및 보체의 C3 구성 요소가 침착된 것이 발견되었으며, 이는 이 형태의 건선을 면역 복합체 질환으로 분류하는 근거가 되었습니다. 이 형태의 침윤 세포에서 대다수의 세포가 T-림프구이며, T-suppressor가 우세함을 발견했습니다. 이러한 자료는 이 질병의 조직 발생에 있어서 세포 매개 면역 반응이 중요한 역할을 한다는 것을 시사합니다.

조짐 가려움증

유건선은 봄과 가을에 흔히 발생합니다. 임상적으로는 점상형, 판상형, 태선형, 그리고 두창형(급성)의 네 가지 형태로 전통적으로 구분됩니다. WN Meigei(1982)는 현재 가성림프종으로 간주되는 림프종양구진증을 유건선의 구진형 그룹으로 분류했습니다.

혼합형 건선(점적상과 반상, 점적상과 지의상)에 대한 고립된 관찰이 있습니다.

플라크 건선

플라크의 크기에 따라 양성 소판 유건선과 림프종으로 변하기 쉬운 대판 유건선이 있습니다. 일부 병변의 표면은 위축되고 주름져 구겨진 티슈 페이퍼처럼 보일 수 있습니다. 모세혈관 확장증, 색소침착 및 저색소침착이 발생할 수 있으며, 이는 변성피부증과 유사한 병변을 나타냅니다. 가려움증은 대개 나타나지 않습니다. 가려움증 발생, 침윤 증가는 균상식육종 및 기타 유형의 림프종 발생의 징후일 수 있습니다.

피부병은 옅은 분홍색에 황갈색을 띤 반점이나 약하게 침윤된 판이 나타나는 것으로 시작됩니다. 크기는 3~5cm이며, 윤곽은 타원형, 원형 또는 불규칙합니다. 병변은 대개 편평하고 주변 정상 피부 위로 올라오지 않으며, 몸통이나 사지에 위치합니다. 발진의 구성 요소는 합쳐지는 경향이 없으며, 표면에 작은 판상 또는 겨와 같은 비늘이 있습니다. 때때로 병변 표면에 구겨진 티슈 페이퍼와 유사한 섬세한 주름(가성위축증)이 나타납니다. 자각적인 감각은 없으며, 때때로 가벼운 간헐적인 가려움증이 관찰됩니다. 이 피부병은 만성적입니다.

점상성 건선

이 유형은 렌즈콩 크기까지 다양한 크기의 둥근 결절이 분홍색 또는 연한 갈색으로 나타나는 발진으로 나타납니다. 발진의 중심부는 갈색을 띤 회색 비늘로 덮여 있습니다. 발진의 구성 요소는 몸통, 상지, 하지 피부에 위치하지만 다른 부위에도 나타날 수 있습니다. 이 유형의 건선에서는 세 가지 현상이 관찰됩니다. 웨이퍼 현상(비늘을 조심스럽게 제거하면 완전히 분리됨), 숨겨진 박리 현상(발진 표면을 긁으면 겨와 같은 박리가 발생할 수 있음), 자반 증상(발진을 세게 긁으면 점상 출혈이 나타남)입니다. 이러한 구성 요소는 흔적 없이 사라지며 때로는 백반증 반점을 남깁니다. 이 질병은 수년간 지속될 수 있습니다.

태선모양 건선

태선모양 유건선(동의어: lichen variegatus, parapsoriasis variegata)은 극히 드문 형태로, 발진의 주요 구성 요소는 둥글거나 타원형 윤곽을 가진 원뿔 모양의 구진이며, 적황색 또는 적갈색을 띠고 매끄럽고 약간 광택이 나는 표면을 가지고 있으며, 때로는 촘촘히 박힌 흰색 인편으로 덮여 있습니다. 발진은 줄무늬 형태로 나타나며, 서로 교차하여 병변에 그물 모양의 특징을 부여합니다. 이러한 형태의 존재를 모든 사람이 인정하는 것은 아닙니다. AA Kalamkaryan(1980)은 ST Pavlov(1960)의 의견에 동의하며, 태선모양 유건선이 혈관성 위축성 변피증 Jacobi의 초기 형태라고 생각합니다. 발진의 구성 요소는 종종 몸통과 사지에 위치하며, 가려움증은 일반적으로 나타나지 않습니다. 태선모양 유건선은 치료에 매우 잘 반응합니다.

급성 무하-하베르만 건선

급성 무하-하버만 유건선(동의어: 급성 태선모양 및 골화성 태선, 무하-하버만 유건선)은 발진의 다형성으로 인해 다른 유건선과 구별됩니다. 수포성, 구진성, 농포성, 정맥류성, 출혈성 발진, 그리고 두피, 얼굴, 손, 발 등 피부의 상당 부분을 차지하는 괴사성 딱지가 나타납니다. 동시에, 점상 유건선의 전형적인 요소들이 있을 수 있습니다. 이 질환은 급성으로 시작되어 대부분의 경우 완전히 퇴행하며, 천연두 모양의 요소들 대신 천연두와 같은 흉터를 남깁니다. 드물게는 급성 증상이 사라진 후에도 점상 유건선의 모습이 남아 있는데, 이는 여러 저자들이 다발성 유건선을 급성 경과를 보이는 점상 유건선의 변종으로 간주하는 근거를 제공했습니다. 동시에, OK 샤포시니코프와 NV 데스멘코바(1974)를 비롯한 앙고라족은 이를 알레르기성 혈관염의 한 형태로 간주합니다. 급성 무하-하버만 유건선은 급성으로 시작되어 빠르게 전신화됩니다. 일부 피부과 전문의들은 급성 유건선이 물방울 형태의 변종이며 급성 경과를 보인다고 생각합니다. 임상 양상은 다형성이 특징입니다. 발진의 구성 요소는 분산되어 있고 대칭적이며 군집화되지 않습니다. 전형적인 발진과 함께 수포성, 농포성, 수두 유사 구성 요소, 출혈성 결절, 괴사성 가피가 나타납니다. 발진이 호전된 후에도 천연두와 유사한 위축성 흉터가 남습니다. 발진은 생식기와 구강 점막에서 관찰됩니다. 일부 환자는 전신 쇠약, 두통 및 권태감, 아열성 체온, 말초 림프절 비대 등의 전구 증상을 경험합니다.

플라크와 지의류 건선이 균상식육종으로 변형되는 현상이 관찰되었습니다.

감별 진단

점상성 건선은 건선, 2차성 유두상 매독, 편평태선 및 야코비형 변성피부증과 구별됩니다. 반점성 건선은 균상식육종, 지루성 습진, 만성 피부모낭충증을 동반합니다. 급성 건선은 수두를 동반합니다.

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치료 가려움증

점상성 건선에서는 감염 부위를 소독합니다. 광범위 항생제, 감작제, 항히스타민제, 혈관계 약물(테오니콜, 콤플라민)이 처방됩니다. 만성 및 아급성 형태의 경우, 호전 단계에서는 PUVA 치료가 권장됩니다. 위 치료의 효과가 충분하지 않으면 소량의 글루코코르티코스테로이드가 처방됩니다.

국소 글루코코르티코스테로이드와 흡수성 연고가 처방됩니다.

플라크형 건선과 지의류형 건선의 경우, 점상형 건선과 동일한 치료 방법이 시행되지만, 치료에는 상당한 어려움이 따른다.