에피스파디아 및 방광 위축증-성인 치료

원발성 요도상열증에서 음경의 등쪽 편위는 항상 관찰되며, 후자의 각도는 50°를 초과합니다. 의인성 편위에서는 해면체의 축 회전과 함께 등외측 변형이 가장 흔하게 관찰됩니다. S. Woodhouse(1999)에 따르면, 성인 환자의 77%에서 등쪽 변형이 관찰되고, 9%에서는 해면체의 편측 섬유화가, 14%에서는 해면체의 양측 손상이 관찰됩니다. 성인 환자의 복잡한 변형은 해면체, 특히 단백질 막을 가소성 재료로 사용하는 등 이전의 재건 수술의 결과로 간주됩니다.

일반적으로 방광 외반증 치료(전복벽 성형술, 방광 형성) 및 요실금 제거는 유아기에 시행됩니다. 요도 성형술, 즉 음경 편위 교정은 5~7세 아동에게 시행되는 두 번째 단계입니다. 대부분의 저자들은 방광의 일차 형성 과정에서 골반 고리를 완전히 해부학적으로 재건하는 개념을 고수합니다. 이러한 접근 방식만이 요실금 교정 효과를 높이고 방광 용량을 보존할 수 있게 해주며, 이는 요관구불결장문합술, 요관직장문합술 등의 절단 수술에서 환자를 해방시켜 줍니다. P. Sponseller(1995)에 따르면, 측방 횡절골술을 사용하면 최상의 결과를 얻을 수 있습니다. 요실금을 제거하는 기존 성형 기술은 많습니다. 러시아에서는 VM Derzhavin과 Young-Dees의 괄약근 성형술이 널리 보급되었습니다. 후자는 다양한 변형으로 유럽에서 널리 사용됩니다. 일부 저자들은 합성 루프로 골반저근을 강화하고, 형성된 방광경부를 실리콘 커프, 대망 피판, 배뇨근 피판으로 감싸고, 요도를 루프에 걸어 복벽 앞쪽에 매달 것을 권장합니다. TVT 등 다양한 유형의 슬링 수술이 사용됩니다. 방광경부와 골반저근의 루프 성형 수술은 긍정적인 결과를 가져왔습니다. 헤벨-스테켈 수술도 사용되며, 후자의 점막하 밸브로 방광경부를 강화합니다. 골반저근의 루프 성형 수술을 통해 비교적 만족스러운 결과를 얻었습니다. 고령 환자에게 인공 방광 괄약근을 이식하는 것이 설명되었지만, 이전의 수술적 개입을 고려하면 이러한 유형의 치료는 요도 미란 및 괄약근 부전이 발생할 위험이 있습니다. 소아과 및 고령 환자에서는 요실금 교정을 위해 테플론과 콜라겐을 요도주위 점막하 주사하는 방법이 사용됩니다. 그러나 외반증 및 요도상열 교정을 위한 성형 재건 수술의 상당한 발전에도 불구하고, 방광 기능 재건술의 부정적인 결과는 매우 흔하게 관찰되며, 이러한 환자에서 요실금 문제는 여전히 중요한 문제로 남아 있습니다.

1895년, J. 캔트웰(J. Cantwell)은 전요도상열(total epispadias)에 대한 최초의 요도성형술을 시행했습니다. 이 기술의 핵심은 등쪽 요도판을 완전히 가동하고, 이전에는 등쪽으로 회전하여 중간 1/3 지점에서 연결되었던 해면체 아래에 관형 요도를 위치시키는 것이었습니다. 현재 시행되고 있는 많은 기술들은 캔트웰 수술법을 다양하게 변형한 것입니다. 이러한 유형의 시술의 합병증 발생률은 약 29%입니다.

1963년, E. Michalowski와 W. Modelski는 다단계 버전의 상방요도 교정술을 제안했습니다. 그 이후로 피부, 포피, 섬피판을 사용하는 단계적 요도성형술의 여러 버전이 개발되었습니다. 외반증과 상방요도 교정의 다양한 방법은 하방요도에 사용되는 요도성형술 기술에서 차용되었는데, 예를 들어 뺨의 점막에서 피판을 사용하는 오버레이 요도성형술이 있습니다. 상방요도와 방광 외반증에 대한 다양한 수술적 치료는 결과에 있어 논란의 여지가 있으며, 단점이 없는 것은 아니며, 하방요도의 수술적 교정 중에 관찰되는 합병증과 관련이 있습니다. 후자의 경우 가장 많은 합병증이 Thiersch-Young 기법을 시행하고 포피의 변위된 섬피판을 사용할 때 발생합니다. P. Caione(2001)에 따르면 합병증 발생률은 각각 66%와 73%입니다. 연구 결과에 따르면, 외반증의 경우 합병증 발생률이 64%에 달하는 반면, 요실금과 함께 발생한 전 요도상과증의 경우 합병증 발생률은 33%에 이릅니다.

요도상열과 외반증의 변형을 교정하기 위해, 페로니병과 같은 후천적 변형에 사용되는 체형성형술은 거의 사용되지 않습니다. 차이점은 해면체의 심한 비대칭이 있는 경우에만 주로 사용되며, 피부 피판과 경막만을 가소성 재료로 사용한다는 점입니다. 대부분의 경우, S. Koff(1984)가 처음 제안한 해면체의 복측 회전술이 사용되었으며, 이후 수정되었습니다. 현재 캔트웰-랜슬리 체형성형술로 알려져 있으며, 해면체를 회전시키고 최대 편차 지점에 해면체루를 형성하는 수술입니다.

1996년 M. Mitchell과 D. Bagli가 제안한 이 기술은 점점 더 널리 보급되고 있습니다. 이 기술은 음경을 완전히 절개하고 요도와 해면체 사이에 새로운 해부학적 관계를 형성하는 것으로 구성됩니다.

미첼 방법을 사용하여 상방요도증을 수술적으로 교정하는 원리는 이러한 이상에서 발생하는 음경의 해부학적 구조가 하방요도증에서 발생하는 음경의 해부학적 구조와 다르다는 사실에 기초합니다. 이는 이러한 상태의 배아 발생 과정이 다르기 때문입니다.

요도하열은 비뇨생식기의 정상적인 발달 경로에 대한 고정이며, 요도상열은 정상적인 발달 경로가 심하게 왜곡된 상태입니다. 요도상열의 경우, 요도판은 완전히 형성되어 있으며, 변형 과정은 폐쇄의 위반으로 이어질 뿐입니다. 해면체는 분리되어 있지만 정상적인 신경 분포와 혈액 공급을 가지고 있습니다. 하지만 해면체의 특징은 아직 추가 연구가 필요합니다.

S. Perovic(1999)의 방법과 달리, Mitchell-Bagli 방법을 사용하면 glanuloapical 관계에 손상이 발생하지 않습니다. 흥미로운 점은 P. Caione이 2000년에 제안한 Mitchell 수술법을 변형한 것인데, 이는 회음부 근육 복합체와 방광경부 부위의 전립선 주위 조직에서 외괄약근을 모방하는 반결합을 만드는 것입니다.

미첼 수술과 그에 따른 다양한 변형 수술 후 합병증 발생률은 11%이고, 신요도 누공 발생률은 2.4%인 반면, 캔트웰-랜슬리 수술의 경우 5~42%입니다.

음경 길이 교정 문제는 여전히 매우 복잡하고 완전히 해결되지 않았습니다. 안타깝게도, 해면체를 치골 하부 분지에서 분리할 때까지 최대한 고립시키는 것을 목표로 하는 아동기 중재와 캔트웰-랜슬리(Cantwell-Ransley)에 따른 음경 만곡 교정을 병행하는 것은 음경 길이를 크게 증가시키지 못합니다. 더욱이, 해면체를 완전히 가동시키는 것은 해면 동맥 손상 위험과 관련이 있습니다.

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1단계 비뇨생식기 재건술(코발레프-코롤레바 수술) 방법

1998년 V. 코발레프와 S. 코롤레바는 성인의 요도상열과 방광외반증에 대한 수술적 치료법을 제안했습니다. 이 수술의 특징은 요도, 요도체, 요도구, 요도해면체, 요도괄약근, 그리고 복부성형술을 동시에 연장하는 것입니다.

모든 사례에서 완전 음경 절제술이 사용되었습니다. 요도판이 보존된 경우, 해면체에서 분리하여 정결핵 또는 방광 부위로 이동시켰습니다. 그런 다음, 해면체를 절제하고 음경줄과 반흔 조직을 제거했습니다. 고유 요도판을 관형화하고 양측 음경절개술을 시행했습니다. 요도판을 이동시키고 음경줄과 반흔 조직을 제거한 후, 한 번의 정중 음경절개술로는 음경 변형을 완전히 교정하기에 충분하지 않으므로, 양측 음경절개술을 여러 번(최소 두 번) 시행하는 것이 타당하고 적절하다고 여겨집니다. 이는 음경 편위가 복합적으로 나타나는 특성과 성인 환자의 음경 편위 형성에 체내 요인이 직접적으로 관여하기 때문입니다. 음경성형술에는 자가정맥 피판(v. saphena magna)을 플라스틱 재료로 사용하며, 이 경우 허벅지 안쪽에 적절한 접근법을 적용합니다. 신체절개술을 시행한 후, 관형화된 요도판과 해면체의 길이 차이가 명확해집니다. 요도를 연장하기 위해, 급식자루에 섬모양 혈관화 피판을 삽입합니다. 2단계 신체성형술을 통해 편위를 제거하고 음경의 길이를 동시에 늘릴 수 있습니다. 분리된 섬모양 피판을 관형화하고 관형화된 고유 요도판과 문합합니다(요도-신경요도 문합술). 확장된 요도 부분(신경요도)의 길이는 플라스틱 재료의 가용성과 신체성형술 후 해면체의 길이에 따라 달라지며 2~6cm입니다. 방광의 인공 수의 괄약근 형성은 복직근의 혈관화 근육 피판을 회전시키고 방광경부로 옮겨서 근육 커프를 형성하여 수행됩니다. 복부성형술은 치골 분리로 인한 치골 결손을 보완하기 위해 복직근 피판을 치골 부위에 고정하는 방식으로 시행합니다. 방광과 요도의 봉합선을 봉합하여 조직 영양을 개선하고, 근섬유가 경부로 전위될 때 수직적인 방향을 유지하도록 합니다. 수술적 중재가 끝나면 해면체를 회전시키고 신요도를 복측으로 전위시켜 음경두에 외부 개구부를 형성합니다. 경우에 따라 가소성 재료가 부족하고 신요도의 길이가 충분하지 않은 경우, 관상형 요도하열의 유형에 따라 외부 개구부를 형성합니다. 요도 플랩의 영양다리를 음경의 극면으로 옮기면 신요도의 영양성이 향상되고 플랩의 관형화와 요도 문합 후 봉합사가 봉합되어 누공 형성이 방지될 뿐만 아니라 요도의 해면체가 존재하는 미용적 효과도 제공합니다(해면성형술).미용적 효과는 영양경의 두께가 두꺼울수록 더욱 두드러집니다. 피부 결손은 국소 조직과 변위된 혈관피판을 이용하여 보완됩니다.

수술 후에는 피판의 미세순환과 영양을 개선하기 위해 항응고제, 분해제, 혈관보호제, 항산화제, 오존 치료, 레이저 치료, 진공 치료 등을 처방해야 합니다. 방광의 과반사와 교감신경 수축의 영향을 제거하기 위해 알파-아드레날린 차단제를 사용했습니다. 또한, 방광의 인공 괄약근 훈련을 시행했습니다. 재활 프로그램에는 성교육, 다양한 심리치료 기법, 그리고 정신감정 장애에 대한 약물 교정이 포함되었습니다.

결과 및 논의

1년에서 10년에 걸쳐 요도상열증과 방광외반증의 수술적 치료 결과를 평가했습니다. 총 34명의 환자가 수술을 받았습니다. 수술적 중재의 결과를 평가하는 기준은 기능적 결과와 미용적 결과였습니다. 방광의 저장 기능이 보존된 환자의 73.5%에서 괄약근 성형술을 시행했고, 다양한 유형의 소변 전환술을 받은 환자를 포함하여 모든 환자에게 요도 및 요도체 성형술을 시행했습니다. 자연적인 배뇨 행위가 없더라도 사정관으로서 요도를 형성하는 것은 사회적, 성적 재활의 중요한 구성 요소이기 때문입니다. 미용적 효과는 음경의 외관, 길이, 두부의 모양, 변형의 유무를 기준으로 평가했습니다. 설명된 방법을 사용하여 음경을 2~2.5cm 연장할 수 있었고, 경우에 따라 확장기를 사용하여 1cm의 추가 연장을 달성할 수 있었습니다.

모든 환자에서 이완된 상태에서 음경의 시각적 교정이 이루어졌습니다. 환자의 80%에서 발기 변형 각도가 20%를 넘지 않았는데, 이는 기능적으로 유의하지 않아 교정이 필요하지 않은 것으로 간주되었습니다. 여러 사례에서 편위 재발은 30°에서 45° 사이였습니다. 세 명의 환자가 재수술(신장형 체형성술)을 받았습니다. 36%의 사례에서 원뿔형 두부가 관찰되었습니다. 이는 합병증이 아니라 요도상열 및 방광외반증 수술적 치료의 특징적인 증상으로 간주됩니다. 모든 환자는 요도상열 및 방광외반증 치료의 미용적 결과에 만족했습니다.

기능적 결과는 발기 및 사정 기능의 보존, 배뇨의 질, 그리고 배변 기전의 활성도를 통해 평가되었습니다. 요도상열 및 방광외반증에 대한 이 광범위하고 복잡한 외과적 치료에서 수술 후 발기부전이 발생하지 않는 것은 비정상적인 음경의 혈관 구조의 특이성과, 체형성형술 단계에서 무혈관 영역에서 백막(tunica albuginea)에 대한 접근을 가능하게 하는 수술 기법 때문일 수 있습니다. 환자의 47.1%에서 무력성 사정이 관찰되었고, 20.6%에서 사정 지연이 보고되었습니다.

환자의 80%에서 인공 근육 괄약근의 완전한 기능이 확인되었습니다. 20%의 사례에서 기립 시 요실금 및 부분 요실금이 관찰되었는데, 이는 초기 완전 요실금과 비교하여 양성 결과로 평가되었습니다. 요도상열과 방광외반증의 수술적 치료로 환자는 기저귀를 계속 착용하는 것을 중단하고 신체 활동 중 간헐적으로 음경 클램프를 사용할 수 있게 되었습니다.

귀두 허혈(20.5%)과 음경 피부 괴사(11.8%)는 요도상방 및 방광외반증 수술에서 가장 빈번하게 발생한 합병증으로, 이전에 여러 차례 시행한 수술과 재건 수술 자체로 인한 조직 영양 장애의 자연스러운 결과였습니다. 그러나 모든 사례에서 본격적인 복합 치료를 통해 추가적인 성형 수술 없이도 귀두와 피부를 보존할 수 있었기 때문에 기능적으로 유의미한 합병증은 아니라고 판단됩니다.

수술 후 합병증으로 요도 누공이 환자의 6%에서 발견되었습니다. 이 수치는 다른 유형의 체부요도성형술보다 낮지만, 소아 요도외반증 및 요도상열증에 대한 일차 수술보다 높습니다. 이는 일반적으로 요도상열증 및 방광외반증에 대한 반복적인 수술적 치료 횟수 증가로 설명될 수 있습니다.

모든 환자에서 사회적 적응이 이루어졌습니다. 모든 환자는 이성애 성향을 보였습니다. 요도상열과 방광외반증 복합 치료 후 환자의 88%가 성생활을 할 수 있게 되었는데, 이는 성적으로 완전히 적응되었음을 의미합니다. 나머지 환자들은 다른 성관계 방법을 사용했습니다. 환자의 44%는 정기적인 성 파트너를 두었습니다. 그중 4명은 가정을 꾸렸고, 3명은 자녀를 두었습니다. 평균 삶의 만족도는 17±2.5점(최대 달성 가능 점수의 70.8%)이었습니다.

결론

성인 환자의 방광 외반증 및 전요도상열증에 대한 완전 1단계 비뇨생식기 재건술(코발레프-코롤레바 수술)은 병리학적으로 타당한 방법으로 간주됩니다. 발기 기능 보존 측면에서 안전하고 타당합니다. 요도 배측화의 특징은 다른 방법에서 더 흔히 발생하는 합병증(예: 요도 누공) 발생률을 줄이는 데 도움이 됩니다. 장기 재건을 위해 완전 음경 절개술과 여러 유형의 피판을 사용하면 길쭉한 해면체를 음경두와 함께 자유롭게 회전시키고, 방광경을 강화하고, 요도를 연장하고, 전위시킬 수 있어 해부학적 정상에 최대한 가까운 새로운 신토픽 관계를 형성할 수 있습니다.

이 재건 방법은 귀두첨부 관계를 손상시키지 않아 귀두 영양 장애와 관련된 합병증 발생률을 줄이는 데 확실히 도움이 된다는 점에 유의해야 합니다. 1단계 완전 비뇨생식기 재건술은 플라스틱 재료를 최대한 활용하여 만족스러운 미용적, 기능적 결과를 제공합니다. 복직근 피판을 전위하여 인공 근육 괄약근을 만드는 것은 기능적(배뇨 조절 기전 및 국소 영양 상태 개선) 측면뿐만 아니라 미용적 관점에서도 타당합니다. 1단계 비뇨생식기 재건술 후, 요도상열과 외반증을 가진 모든 환자는 사회적, 성적 적응 수준이 유의미하게 향상되었으며, 이는 사회적, 성적 접촉 범위 확대와 의사소통 범위 증가로 나타났습니다. 이는 주요 정신외상 요인의 제거뿐만 아니라 성공적인 수술 후 환자의 자존감 향상에도 기인합니다. 상방요도절개술과 방광외반증에 대한 다양한 전환 치료를 받은 환자의 경우, 리비도, 사정, 오르가즘을 보존하는 것을 고려하여 요도를 사정관으로 회복하는 것은 사회적 재활의 중요하고 필수적인 단계로 간주됩니다.

외반증 및 완전 요도상열증 환자의 사회적 및 성적 적응을 위해서는 성형 재건 수술과 심리 재활의 병행이 필요합니다. 최적의 심리·정서적 배경을 달성하기 위한 심리치료 및 약물치료를 병행하면 이러한 유형의 환자의 성적 및 사회적 적응을 더욱 빠르게 할 수 있습니다.

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