소아의 요붕증 및 방광 위축증 치료

방광외반증이 있는 아이가 태어난 직후, 검사 방법, 수술 전 준비 기간, 수술적 개입의 종류, 골격 견인 방식 및 수술 후 관리에 대한 질문을 논의합니다. 일차 방광 성형 수술은 일반적으로 출생 후 48~96시간 이내에 시행됩니다. 아이를 장거리 이동해야 하는 경우, 적절한 수분 공급이 제공됩니다.

방광외반증 치료 방법

방광외반증 치료는 다음과 같은 문제를 해결하는 것을 목표로 합니다.

• 방광 및 전복벽의 결함 제거
• 미적으로나 성적으로 모두 수용 가능한 음경을 만드는 것
• 신장 기능을 유지하고 소변 조절을 보장합니다.

모든 환자는 방광 성형 수술(폐쇄)의 대상이 되며, 소변 전환술은 극히 일부의 경우에만 필요합니다. 방광 크기가 매우 작은(2~3cm) 소아에서도 일차 폐쇄 후 놀라울 정도로 빠른 성장이 관찰됩니다.

상방요도염과 방광외반증의 단계적 치료는 다음 세 단계로 구성됩니다.

• 기형 교정(1단계)은 출생 직후 방광 폐쇄로 시작되며, 일반적으로 장골 절골술(생후 10~15일 이상 또는 발판 크기가 5cm 이상인 영아)과 함께 시행됩니다. 방광 폐쇄 후 요실금 기간이 구분되는데, 이 기간 동안 방광은 점차 커지고 용량이 증가합니다.
• 남아의 요도상열 수술(2단계)은 현재 요실금 발생 시기(보통 2~3세)에 시행되고 있으며, 3.5~4세까지는 요실금 예방을 위한 시도는 하지 않습니다.
• 3.5~4세 아동의 경우 방광경부 성형수술(3단계)을 시행합니다. 수술 전에 방광 용적을 평가합니다. 방광경부 재건술은 적절한 용적(60ml 이상)에 도달하고 아동이 성장하여 소변을 참을 수 있을 정도로 성장할 때까지 시행하지 않습니다.

방광의 1차 성형 수술(폐쇄)

일차 방광 폐쇄의 목표는 다음과 같습니다.

• 무명골을 회전시켜 치골결합부를 더 가깝게 만듭니다.
• 방광이 닫히고 방광이 뒤쪽 위치, 즉 골반강으로 옮겨짐
• 방광경부를 형성하고 요도를 통해 소변이 자유롭게 배출되도록 보장합니다.
• 필요하다면, 음경의 일차적 연장(음모뼈에서 해면체를 부분적으로 동원)
• 전방 복벽 결손 부위를 봉합합니다.

수술 전에는 상처 감염과 골수염 위험을 줄이기 위해 광범위 항생제가 처방됩니다.

서혜부 탈장 소아의 경우, 양측 탈장성형술을 방광 성형술과 동시에 시행합니다. 이 방법을 통해 교질성 서혜부 탈장 수술 후 초기에 응급 수술을 피할 수 있습니다. 은고환이 있는 경우 고환 고정술을 시행하기도 하지만, 일반적으로 직근의 전위로 인해 고환이 위쪽으로만 위치하는 것처럼 보입니다.

외과적 개입. 절골술

골절술이 필요한 경우 골반 뼈를 뒤나 앞에서 절단할 수 있으며(후방 또는 전방 골절술) 또는 두 가지를 조합할 수도 있습니다.

골절술의 적응증은 다음과 같습니다.

• 신생아의 일차 성형 수술 시 치골 분리가 크고(4~5cm 이상) 치골을 모으는 데 어려움이 있음
• 아이가 10~15일이 넘었습니다.

연구자들은 신생아의 뼈가 생후가 될수록 더욱 밀도가 높아지고 탄력이 생긴다고 생각합니다. 2세에 절골술 없이 치골을 축소하면 먼 미래에 치골 결합부 분리가 동반되는 경우가 많습니다.

이전에는 후방 절골술이 더 자주 사용되었고 좋은 결과를 얻었습니다. 뒤쪽에서 장골에 접근하기 위해 천장관절 외측으로 두 개의 수직 절개를 했습니다. 대좌골공(둔근 신경 및 혈관)의 경계를 정한 후, 장골의 양쪽 판(표면)을 후방 장골능선에서 좌골절흔 방향으로 절단했습니다. 현재 대부분의 외과의는 골반뼈의 전방 장골 절골술(키아리 수술과 유사)을 선호합니다.

전방 접근법은 장점이 있고 더 편리합니다.왜냐하면 골절술과 방광 성형술은 모두 아이의 같은 위치에서 시행되기 때문입니다.시술 중 아이를 돌려야 합니다.뼈 조각을 고정하기 위해 콕사이트 석고 붕대를 사용하거나 핀이나 금속 핀을 골절술 부위에 삽입합니다.핀은 복벽을 봉합한 후 설치하는 외부 장치(금속 골유합술)로 고정합니다.일차 방광 성형술(봉합) 수술은 남아의 경우 배꼽에서 정낭까지, 여아의 경우 질 입구까지 외측 점막을 경계로 절개하는 것으로 시작됩니다.시술 중 면봉으로 외측 점막을 자주 만지지 마십시오.점막에 침식 표면이 형성될 수 있습니다.

해면체의 기저부를 치골에서 5~9mm 정도 조심스럽게 분리한 후, 별도의 흡수성 봉합사를 사용하여 연결합니다. 이 방법은 음경의 보이는 부분을 늘리는 데 도움이 됩니다. 치골을 모아 고정하면 더 큰 길이 증가가 발생합니다. 그러나 치골 하부 아치에서 해면체가 과도하게 분리되면 해면체로의 혈액 공급이 차단될 수 있습니다. 여아의 경우 자궁이 바깥쪽으로 자유롭게 열리므로, 여성 생식기의 미세한 이상은 나중에 교정할 수 있습니다.

일차 방광 성형 수술 시에는 요도상열 교정을 시도해서는 안 됩니다. 생후 6~12개월 이후에는 음경을 추가로 곧게 펴고 길게 하는 것이 좋습니다.

배꼽이 아래쪽으로 크게 이동하지 않았다면 그대로 둘 수 있습니다. 일반적으로 탯줄을 절제하고, 위쪽으로 절개를 이어가면서 탯줄 탈장(있는 경우)도 제거합니다. 원래 배꼽을 제거한 후, 더 "올바른" 위치, 즉 원래 위치보다 2~3cm 위에 새로운 배꼽을 형성합니다.

그런 다음 배꼽 아래로 복막후 공간을 관통하여 방광을 직근에서 넓게 분리합니다. 이 분리는 치골 쪽으로 아래쪽으로 계속됩니다. 골막을 손상시키지 않고 힘줄-근육 다발을 양쪽 치골에서 분리합니다. 그런 다음 전립선과 요도의 막 부분을 치골에서 분리합니다. 배뇨근을 분리할 때는 양쪽 방광의 혈관경을 보존하도록 주의해야 합니다.

소변 전환은 방광루술과 요관 배액술을 이용하여 시행합니다. 요관 구멍에는 3~5CH 길이의 작은 튜브를 카테터로 꽂고 얇은 크롬 캣거트로 봉합하여 고정합니다. 그런 다음 방광과 요도 근위부(방광경부)를 얇은 흡수성 봉합사를 사용하여 세로로 여러 겹으로 봉합합니다. 방광 바닥을 통해 8~10CH 길이의 방광루술 배액술을 시행하여 새로 형성된 배꼽을 통해 배출합니다. 방광경부는 12~14CH 길이의 카테터로 봉합하여 개구부를 충분히 넓혀 요실금 시 효과적인 배액을 확보하는 동시에 방광 탈출을 방지하기 위해 매우 단단히 봉합합니다.

경부가 형성된 후, 카테터를 요도에서 제거합니다. 요도 카테터나 튜브는 치골에 삽입된 봉합사의 괴사와 침식을 유발할 수 있으므로 그대로 두지 않습니다.

방광과 요도가 닫힌 후, 보조자는 2/0 나일론(비흡수성) 봉합사를 사용하여 양쪽 대전자를 수동으로 회전시켜 치골에 접근합니다. 석회화된 치골 부위에 수평 매트리스 봉합사를 측면으로 배치하고, 매듭은 앞쪽으로 배치하여 봉합사가 요도를 파고드는 것을 방지합니다. 전방 골반 절골술에서는 절단된 골반뼈를 외부 고정하여 수술 후 치골 열개를 예방합니다. 방광 위에는 미세 단속 나일론 봉합사를, 회음부에는 피하 흡수성 봉합사를 사용하여 피부를 봉합합니다. 여아의 경우, 음핵 몸통에 접근하는 것을 시도할 수 있지만, 이는 나중에 시행될 수 있습니다.

신생아 수술을 하는 경우, 변형 블런트 견인술을 시행하는 것이 좋습니다. 콕사이트 석고 깁스를 할 때는 고관절의 수동적 내회전으로 인한 혈액 공급 장애를 방지하기 위해 무릎을 약간 굽히는 것이 중요합니다.

블런트 견인술을 3주 동안 시행하고, 외고정술을 6주 동안 시행합니다. 예방적으로 1주일 동안 광범위 항생제를 투여하고, 이후 요실금 기간 동안 경구 항생제를 투여합니다. 이는 방광경부 재건술을 통해 방광요관역류가 해소될 때까지 신장 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.

치골 위쪽 방광루관을 제거하기 전에 요도의 개통 여부를 확인합니다. 카테터를 6~8시간 동안 고정하여 방광 내 잔뇨량을 측정합니다. 방광 경부로 인해 소변이 잘 나오지 않으면 부지(bougie)를 이용하여 요도를 조심스럽게 확장합니다. 방광이 충분히 비워졌다는 확신이 들 때까지 방광을 배출하는 관을 제거해서는 안 됩니다.

요실금 기간

방광 폐쇄 후 1~2년간 지속적인 관찰이 필요합니다. 1단계 방광 외반증 교정이 성공적으로 완료된 경우, 방광의 성장과 용적 증가가 관찰되며, 일반적으로 1.5년 안에 평균 50ml까지 증가합니다. 이 기간 동안 요로소독제와 항생제를 권장량만큼 복용하면 소변 무균 상태를 유지할 수 있습니다. 방광 요관 역류(환자의 86%에서 발생), 요로 결석(초음파나 방광경 검사를 통해 방광 결석을 배제해야 함)이 있는 경우 신우신염이 자주 악화될 수 있습니다. 요도 협착은 요로 감염과 동반될 수도 있습니다. 요도 협착의 간접적인 징후는 배뇨 후 잔뇨가 남는 것입니다. 향후 감염을 치료하고 적절한 소변 배출을 확보하기 위해 요도 부기나주(bougienage) 시술, 결석 제거, 방광 요관 역류 내시경 교정 또는 요관 재이식이 필요할 수 있습니다. 방광 내강에 결찰이 있는 경우 방광 결석이 발생할 가능성이 더 높습니다. 방광 결석은 내시경 집게를 이용하여 방광 내로 삽입하여 파쇄한 후 제거합니다.

방광 용적이 60ml 이상인 환자에게는 방광경부 재건술이 권장됩니다. 방광외반증이 있는 소아의 경우 방광 면적의 초기 크기가 매우 작기 때문에 첫 수술 후 방광 용적을 빠르게 늘리는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 이러한 경우, 방광경부 성형술 전에 요도상열 교정술을 시행할 수 있습니다. 해면체를 곧게 펴고 긴 요도를 만들면 소변 정체가 개선되고 방광 용적이 크게 증가합니다.

에피스파디아스 치료

요도상열이 있는 음경은 짧아지지만, 방광외반증이 있는 경우 특히 더 심합니다. 일부 자료에 따르면, 방광외반증이 있는 성인 남성의 교정 후 평균 음경 길이는 정상보다 두 배 짧아져 평균 7~10cm입니다. 따라서 요도상열 교정의 주요 목표는 요도 형성과 함께 해면체의 변형을 제거하고 길이를 늘리는 것입니다. 수술 전 2주 동안 테스토스테론이 함유된 크림을 하루 두 번 바르는 것이 처방됩니다. 이 크림은 길이를 늘리고 해면체와 포피로의 혈액 공급을 개선하는 데 도움이 됩니다. 요도상열의 수술적 치료에는 여러 가지 방법이 있습니다.

일차 방광 성형 수술 중 음경이 길어지므로, 영 요도 성형술의 변형이나 캔트웰-렌슬리 수술법의 변형을 요도 상방에 대한 중재법으로 사용할 수 있습니다. 먼저, 음경두께에 스테이 봉합사를 적용합니다. 그런 다음, 음경 기저부에서 요도의 외부 개구부와 경계를 이루는 요도 부위의 점막을 절개하고, 절개는 귀두 위쪽까지 이어져 14~18mm 너비의 띠 모양의 세로 플랩을 형성합니다. 귀두 위쪽에서 하이네케-미쿨리히 수술법에 따라 조직을 세로로 절개한 후, 새로운 요도 개구부가 복측 위치에 오도록 가로 방향으로 봉합합니다.

요도 부위 조직은 광범위하게 이동시키며, 등쪽-측면을 따라 위치한 한 쌍의 신경혈관 다발이 손상되지 않도록 주의합니다. 1차 시술 중 해면체가 충분히 분리되지 않은 경우, 해면체를 다시 치골에서 분리합니다. 매우 조심스럽고 부드러운 절개를 통해 정결핵에서 약간 먼 방광경부에서 귀두까지 전체 길이에 걸쳐 요도 부위를 해면체에서 완전히 분리합니다. 귀두를 안정적으로 봉합하기 위해 날개 부분에서 두 개의 쐐기 모양 피판을 절제합니다. 요도는 부드러운 실리콘 카테터에 얇은 6/0 연속 PDS 봉합사를 사용하여 형성합니다. 주변 조직의 두 번째 봉합사는 별도의 단속 PDS 봉합사를 사용하여 봉합합니다.

관은 음경두에 봉합됩니다. 요도상피의 해면체는 등쪽 변형이 심하며, 이는 등장성 염화나트륨 용액을 주입한 후 인공 발기 검사를 통해 잘 드러납니다. 결합 조직 흉터를 절제하는 것만으로는 완전히 펴기 어려운 경우가 있습니다. 변형을 제거하기 위해 양쪽 해면체의 등쪽 표면을 따라 횡절개를 합니다. 단백질 막을 움직여 횡절개 부위를 마름모꼴로 만든 후, 해면체를 내측으로 회전시켜 봉합합니다. 이 경우, 생성된 요도는 해면체와 신경근 다발 아래에 해부학적으로 정확한 위치에 위치합니다. 해면체와 주변 조직의 두 번째 봉합사는 별도의 단속 PDS 봉합사를 사용하여 봉합합니다.

관을 귀두에 봉합합니다. 복측 포피를 절개하고 배쪽으로 돌려 새로 형성된 요도를 닫습니다. 음경해면체 가동 후 요도 길이가 충분하지 않은 경우, 자유포피피판, 방광점막피판, 또는 복측 포피의 가로 피부 절편을 이용하여 길이를 연장할 수 있습니다.

그러나 음경의 변형이 심한 경우, 해면체를 절개하고 회전시키는 것만으로는 길이를 늘리고 굴곡을 제거하기에 충분하지 않을 수 있습니다. 해면체 이식술을 이용한 해면체 성형술은 더 나은 결과를 얻을 수 있습니다.

이식은 백막을 절개하고 상피가 제거된 피부 2~3개의 자유 피판을 봉합하여 음경 등쪽(저형성) 표면의 길이를 늘리는 것을 의미합니다. 이 수술은 해면체를 요도 플랫폼과 혈관-신경 다발에서 조심스럽고 매우 부드럽게 분리해야 합니다. 음경포경(a. penialis, n. penialis)의 손상은 음경귀두 경화증과 발기부전으로 이어질 수 있습니다. 각 해면체의 등쪽에 H자 모양의 절개를 두 번 합니다. 백막을 움직여 음경 등쪽 표면의 길이를 늘리고, 선형 절개를 5x5-10x10mm 길이의 사각형 결손부로 만듭니다. 그런 다음, 결손된 백막을 상피가 제거된 포피 피부 자유 피판으로 덮습니다. 이 방법을 사용하면 음경의 굽음을 제거하고 시각적 크기를 늘리고 자연스럽고 해부학적으로 올바른 위치로 옮길 수 있습니다.

수술은 하이포스파디아스(hypospadias)에 사용하는 것과 유사하게 글리세롤(글리세린)이 함유된 원형 드레싱을 5~7일 동안 도포하여 완료합니다. 도관은 수술 후 10일째에 제거합니다. 수술 후 가장 흔한 합병증은 요도 누공입니다. 누공 주변 조직의 흉터 형성 과정을 완료해야 하므로, 수술 후 6개월이 지나기 전에는 누공을 봉합하려고 시도해서는 안 됩니다.

요도상열에 누공이 형성되는 전형적인 위치는 관상구입니다. 이 부위에서 "신요도"는 피부로 가장 적게 덮여 있으며, 수술 후 가장 큰 긴장이 발생하는 곳이 바로 이 부분입니다. 대부분의 환자에서 누공을 봉합하기 위해 반복적인 시술이 필요합니다. 방광경부 재건술

방광경부 성형수술의 주요 목표는 신장 기능 장애 위험 없이 소변을 참으면서도 자유롭게 배뇨할 수 있도록 하는 것입니다. 이 수술은 아이가 충분히 성장하여 의사와 부모의 지시와 권고를 이해하고 따를 수 있을 때만 가능합니다. 아이에게 방광이 가득 찼을 때의 낯선 감각을 느끼도록 가르치는 것은 매우 어렵습니다. 방광이 가득 찼을 때 소변을 참는 법을 배우고 효과적으로 배뇨하는 것은 더욱 어렵습니다.

이 기간 동안 아이와 부모는 지속적인 감독을 받아야 하며, 일반적으로 의료 센터 방문 및 전화 상담, 그리고 경우에 따라 정기적인 카테터 삽입, 방광경 검사, 소변 검사가 필요합니다. 일부 연구자들은 수술이 성공하려면 방광 용적이 최소 60ml 이상이어야 한다고 주장합니다. 더 작은 용량으로 자궁경부를 재건하려는 시도는 대개 실패합니다. 또한, 아이는 요로 감염 증상을 보이지 않아야 합니다. 수술 전 마취 하에 방광 조영술을 시행하면 방광의 실제 용적을 측정하고, 결석을 배제하며, 자궁 상태를 평가할 수 있습니다.

치골의 큰 이개(분열)는 절골술의 지표이며, 때로는 반복적인 절골술을 필요로 할 수도 있습니다. 요도가 골반 고리 안에 위치할 수 있도록 치골이 충분히 수렴하는 것은 자유롭고 조절된 배뇨를 보장하는 데 필수적입니다. 비뇨생식기 격막의 횡문근에 의한 요도의 "지지"와 방광 경부의 "현수"는 소변 저류를 개선하는 데 기여합니다. 오늘날 주요 문제는 골반뼈의 교차 및 수렴이 아니라, 골반뼈가 만들어진 올바른 위치에 유지되는 것과 관련이 있습니다. 이는 연결 결찰의 분출과 미발달된 단축된 치골의 결합 지연으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 병리학적 관점은 단계적 절골술을 시행하는 것을 포함하며, 이는 새로 형성된 소변 저류 기전의 완전한 기능을 위한 최적의 해부학적 조건을 조성합니다.

수술은 방광의 목 근처 방광에 아주 낮은 가로 절개를 하고, 수직 방향으로 확장하는 것으로 시작됩니다.

요관구의 위치를 파악하고 카테터를 삽입합니다. 요관구가 너무 낮게 위치하여 경부를 강화하기 위해 더 높은 위치로 이동해야 합니다. 코즌(Kozn)에 따른 교차 요관 재이식이 가능합니다. 다음 단계는 변형된 니아드베터(Niadbetter) 시술입니다. 요도에서 시작하여 방광 삼각부 위로 절개 부위를 확장하여 길이 30mm, 너비 15mm의 방광 점막을 절제합니다. 에피네프린(아드레날린)을 주입한 후, 절제된 부위에 인접한 상피를 점막 아래에서 제거합니다. 이 부위를 봉합하여 8 CH 카테터에 관을 형성합니다. 그런 다음 심상화된 방광근을 관 위에 봉합하여 세 겹의 조직을 형성합니다. 방광경부의 용량을 감소시키지 않고 길이를 늘리기 위해 방광근 가장자리를 여러 번 절개합니다.

요도와 방광을 치골에서 분리하여 요도를 골반 고리 안에 최대한 깊이 위치시킵니다. 이 기술을 사용하면 목에 봉합사를 놓을 수 있으며, 그 목적은 목을 "들어 올리는" 것입니다. 수술 중 봉합 후 요도 압력은 일반적으로 60cm H2O보다 높습니다. 요도를 보는 것이 어려운 경우 치골 결합부를 절개하고 견인기로 벌려 접근을 확보할 수 있습니다. 방광의 목은 "이중 봉합" 원리를 사용하여 먼저 오른쪽 근육을 사용한 다음 왼쪽 근육을 사용하여 U자형 봉합사로 덮습니다. 하부 횡절개 중앙선을 따라 두 겹으로 "이중 봉합" 유형의 봉합을 하면 방광의 목이 추가로 좁아지고 길어집니다. 방광은 3주 동안 방광루 배액술로 배액됩니다. 요관 카테터는 최소 10일 동안 그대로 둡니다. 요도에 카테터가 삽입되지 않았습니다.

3주 동안 요도를 어떤 식으로도 조작하지 않은 후, 8CH 카테터를 삽입합니다. 신중한 부지에나주 시술이 필요할 수 있습니다. 때때로 요도경 검사가 해부학적 상태를 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 치골상부(방광루) 배액관은 요도에 카테터가 자유롭게 삽입된 경우에만 제거할 수 있습니다. 이 경우, 방광루 배액관을 고정하고 아이가 소변을 보도록 합니다. 아이가 어려움 없이 소변을 볼 수 있으면 신장 및 요관 초음파 검사 또는 정맥 요로조영술을 시행하여 요관수신증 여부를 확인합니다. 수신증이 없거나 수신증이 있지만 수술 전 소견과 비교하여 진행되지 않으면 방광루 관을 제거합니다.

방광 용량이 증가할 때까지 주의 깊게 모니터링합니다. 또한, 요로 감염을 놓치지 않기 위해 정기적인 소변 검사가 필수적입니다. 요로 감염 악화가 자주 발생하는 경우, 초음파, 엑스레이 검사 또는 방광경 검사를 통해 결석이나 이물질을 배제합니다. 방광 외반증은 소아 비뇨의학과에서 드문 질환입니다. 이러한 복잡한 질환을 가진 환자들은 전통적으로 요도 상방과 방광 외반증 치료에 대한 풍부한 경험을 축적한 대형 병원에 집중되어 있습니다. 방광 외반증이 있는 소아의 신장 기능을 손상시키지 않고 정상적인 생식기와 시각적으로 구별할 수 없는 생식기를 형성하지 않으면서 적절한 수준의 요실금을 보장하는 것이 이 심각한 질환의 현대적 치료 방향입니다. 방광 외반증을 교정하려면 시기적절한 수술적 치료 단계와 방광 성장 기간 동안 환자 상태를 장기간 면밀히 모니터링해야 합니다.

방광외반증 환자는 끊임없이 일상생활의 문제들을 해결해야 합니다. 신우신염 악화 예방 및 방광요관역류 교정, 방광결석 예방 및 최소 침습적 제거 방법 모색, 교질성 서혜부 탈장 치료, 그리고 잠복고환 교정 등이 여기에 포함됩니다. 두 번째 치료 단계인 요도상방 교정은 결코 쉬운 일이 아닙니다. 어린 나이(1~3세)에 음경 크기가 작은 소아의 해면체 변형을 완전히 제거하고 확장된 밀폐 요도를 형성하는 것 또한 특별한 훈련이 필요합니다. 3~4세 소아의 방광 용적을 점진적으로 성장시켜 100~150ml까지 늘리고, 1~3시간의 배뇨 간격을 유지하며 만족스러운 요폐를 유지하는 것은 전문의에게도 어려운 과제입니다. 방광외반증 치료의 좋은 결과는 여러 차례의 어려운 비뇨기과 및 정형외과 수술의 결과입니다. 상방요도염과 방광외반증 치료에 충분한 경험이 있는 외과의가 지시에 따라 적절한 시기에 각 수술적 개입을 수행하는 것이 매우 중요합니다.