어린이 심근병증

심근병증은 심근 기능 장애를 유발하는 만성적이고 심각한 심근 질환의 이질적인 그룹입니다.

"심근병증"이라는 용어는 W. Brigden(1957)이 원인 미상의 심근 질환을 정의하기 위해 처음 제안했습니다. 현재 이 개념은 명확하게 정의되어 있지 않으며, 종종 다른 의미로 해석됩니다. 현대 질병 명명법(WHO, 1996)에서는 특발성(원인이 불분명하거나 알려지지 않은), 특이성(다른 장기 손상과 관련되거나 원인이 알려진 다양한 질환) 심근병증, 그리고 분류 불가능한 심근 질환을 구분합니다.

분류

다음은 1996년 WHO에서 승인한 심근병 분류입니다.

1. 특발성 심근병(원인을 알 수 없음).
2. 특정 심근병증.
   1. 염증성 심근병증:
      • 전염성이 있는;
      • 자가면역.
   2. 허혈성 심근병은 관상 동맥에 현저한 변화가 나타나는 심근 수축성의 확산성 장애입니다.
   3. 고혈압성 심근병 - 동맥 고혈압으로 인한 좌심실 비대와 확장형 또는 제한형 심근병의 징후가 함께 나타나는 경우입니다.
   4. 대사성 심근병증:
      • 내분비(말단비대증, 저피질증, 갑상선 중독증, 점액수종, 비만, 당뇨병, 갈색세포종)
      • 침윤성 및 과립종성 과정에서 저장 질환(아밀로이드증, 혈색소증, 육아종증, 백혈병, 점액다당증, 당원증 - 폼페병), 지방증(고셰병, 파브리병)
      • 미량 원소(칼륨, 마그네슘, 셀레늄 등)나 비타민 및 영양소(베리베리, 콰시오르코르)가 부족한 경우, 빈혈이 있는 경우에도 마찬가지입니다.
   5. 전신 결합 조직 질환(피부근염, 류마티스 관절염, 전신성 경피증, 전신성 홍반 루푸스)에서의 심근병증.
   6. 전신 신경근 질환에서의 심근병증:
      • 신경근 질환(프리드라이히 운동실조, 누난 증후군)
      • 근이영양증 (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. 독성 및 물리적 요인(알코올, 코발트, 납, 인, 수은, 안트라사이클린계 항생제, 사이클로포스파마이드, 요독증, 이온화 방사선)에 노출되어 발생하는 심근병증입니다.
3. 분류할 수 없는 심근병(심내막 섬유탄력증, 비밀집성 심근, 미토콘드리아 질환, 최소 확장 수축 기능 장애).

현재, 주요 병태생리학적 메커니즘을 고려하여 구성된 심근병증의 임상적 분류(WHO, 1980, WHO, 1995의 자료를 고려하여 수정)는 일반적으로 인정받고 있습니다.

심근병의 병태생리학적 분류(WHO, 1995).

• 확장성 심근병증(DCM). 좌심실 또는 양쪽 심실의 심근이 확장되고 수축력이 저하되는 것을 특징으로 합니다.
• 비대성 심근병증(HCM). 전형적인 증상은 좌심실 및/또는 우심실의 심근 비대이며, 수축 기능은 보존되고 이완 기능은 저하됩니다. 두 가지 형태로 구분됩니다.
  • 방해가 있는;
  • 방해 없이.
• 제한성 심근병증(RCM). 심방의 확장과 심실의 이완기 충만 장애를 특징으로 하며, 세 가지 형태로 구분됩니다.
  • 1차 심근
  • 호산구증을 동반한 심내막심근
  • 호산구증가가 없는 심내막심근증.
• 부정맥성 우심실 심근병증(ARVC). 우심실 및/또는 좌심실의 심근이 섬유성 지방 조직으로 점진적으로 대체되는 것을 특징으로 하며, 이로 인해 심각한 부정맥과 급사가 발생합니다.

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