어린이의 식도 무력증: 원인, 증상, 진단, 치료

식도 이완불능(심장 경련)은 식도 운동 기능의 주요 장애로, 하부 식도 괄약근(LES)의 긴장도가 증가하여 LES의 이완이 방해받고 식도 연동 운동이 감소하는 것이 특징입니다.

ICD-10 코드

K.22.0. 식도의 아칼라시아.

식도 아칼라시아의 역학

아칼라시아의 유병률은 평균 10,000명 중 1명이지만, 이 질병의 5%만이 15세 이전에 나타 납니다.

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어린이의 식도 아칼라시아의 원인은 무엇입니까?

유전적, 신경원성, 호르몬적, 그리고 감염성 원인이 이완불능증의 발병 기전에 관여하는 것으로 추정됩니다. 일란성 쌍둥이를 포함한 형제자매에게서 이완불능증이 발생한 사례는 유전적 요인의 관여 가능성을 시사합니다. 그러나 인구 연구에서는 수직적 가족 전파 경로를 확인하지 못했습니다. 대상포진이 이완불능증의 발병에 관여할 수 있습니다.그리고 자가면역 기전. 남미에서는 이완불능증이 트리파노소마 크루지(Trypanosoma cruzi)에 의한 샤가스병의 증상 중 하나로 간주됩니다. 대부분의 경우 이완불능증의 원인을 규명할 수 없습니다.

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이완불능증의 운동 기능 장애는 혈관활성 장 폴리펩타이드(VIP)와 산화질소를 방출하여 하부식도괄약근(LES)을 이완시키는 신경절후 억제 뉴런의 기능 장애와 관련이 있습니다. 이완불능증이 진행됨에 따라 식도 원위부 근간 신경총의 신경절 수가 급격히 감소하고 변성이 발생합니다. 일부 사례에서는 근간 신경총의 염증성 침윤과 심각한 신경주위 섬유증이 식도 평활근과 카할-레치우스 간질 세포의 변성 변화를 동반하는 것으로 보고되었습니다. 이완불능증의 운동 기능 장애는 식도뿐만 아니라 위, 장, 담낭에서도 관찰되었습니다.

소아 식도 아칼라시아의 증상

소아 식도 아칼라시아는 성인보다 훨씬 드물게 발생하며, 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 가장 흔하게는 5세 이후에 발생합니다. 초기 증상은 의사의 관심을 끌지 못하여 진단이 늦게 내려집니다. 2000년 S. Nurko는 475명의 소아를 대상으로 한 아칼라시아 임상 증상에 대한 메타분석 데이터를 발표했습니다. 가장 흔한 증상은 식사 중 또는 식사 직후의 구토(80%)와 삼킴곤란(76%)이었습니다.

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어린 나이에 수유 중 위 내용물이 섞이지 않은 응고되지 않은 우유를 토하는 경우가 발생합니다. 아이는 하부 식도의 연동 운동이 분문 개방을 동반하지 않아 "질식"합니다. 식후나 수면 중에는 역류, 야간 기침, 그리고 점진적인 삼킴곤란이 발생할 수 있습니다. 환자는 음식이 식도를 통과하는 방식을 느끼고, 흉골 뒤쪽의 통증, 야간 역류, 잦은 기관지염, 그리고 폐렴을 호소합니다. 만성 영양실조는 신체 발달 지연과 빈혈 진행으로 이어질 수 있습니다.

소아 식도 아칼라시아 진단

흉부와 복강의 단순 방사선 사진에서 종격동의 확장과 식도에 공기가 섞인 수평적인 액체층이 눈에 띕니다. 위에는 기포가 없습니다.

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방사선 조영제 검사 중, 바륨 현탁액은 좁아진 식도 위에 머물러 "거꾸로 된 촛불", "무꼬리"와 같은 모양을 형성한 후 위로 들어갑니다. 식도는 상당히 확장될 수 있으며, 때로는 S자 모양을 띠기도 합니다.

내시경 검사는 종양이나 기타 기질적 협착 원인을 배제하기 위해 필요합니다. 식도이완불능증에서는 식도가 확장되어 좁아진 분문부 위로 음식물이나 탁한 액체가 보이지만, 내시경을 가볍게 누르면 항상 장치를 위로 삽입할 수 있습니다.

내압측정법은 식도 운동 장애의 양상과 하부 식도 괄약근의 긴장도를 더욱 정확하게 평가할 수 있게 해줍니다. 아칼라지아는 다음과 같은 특징을 보입니다.

• 하부 식도 괄약근의 긴장도가 약 2배 정도 증가(정상 25~30mmHg), 때로는 압력이 정상 상한을 넘지 않는 경우도 있습니다.
• 식도 전체 길이에 걸쳐 연동 운동이 없고, 때로는 저진폭 수축만 남아 있습니다.
• 하부 식도 괄약근의 불완전한 이완(정상적으로 이완은 100%이며, 아칼라시아의 경우 30%를 넘지 않음)
• 식도의 압력은 위저부의 압력보다 평균 6~8mmHg 높습니다.

Tc를 이용한 방사성동위원소 신티그래피는 동위원소 표지가 있는 고체 또는 액체 음식이 식도를 통과하는 과정을 평가할 수 있습니다. 이 검사는 식도이완불능증과 식도 연동운동의 이차 질환(예: 경피증)의 감별 진단에 유용할 수 있습니다.

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심장의 무이완증의 감별 사진

아칼라시아는 식도 폐쇄를 동반하는 질환(선천성 식도 협착증, 종격동 낭종이나 종양, 혈관 기형, 심각한 위식도 역류 질환으로 인한 식도 협착증 및 바렛 식도)과 구별되어야 합니다.

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소아 식도 심장의 아칼라시아 치료

무이완증의 보수적 치료

이완불능증의 원인은 아직 밝혀지지 않았기 때문에, 이 질환의 치료는 증상을 완화하고 하부 식도 괄약근의 기능적 폐쇄를 줄이는 것을 목표로 합니다. 현재 임상적으로 효과가 입증된 약물은 질산염과 칼슘 통로 차단제뿐입니다.

질산염은 하부 식도 괄약근을 포함한 평활근을 이완시킵니다. 이소소르비드 디니트레이트(니트로소르비드)를 하루 5~10mg 복용하면 임상 효과가 가장 좋습니다. 식도압 측정법 자료에 따르면, 이 약물은 하부 식도 괄약근의 긴장도를 30~65% 감소시켜 환자의 53~87%에서 증상 완화 효과를 보였습니다. 그러나 장기간 복용 시 치료 효과가 감소하고 부작용(주로 두통)이 발생합니다.

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칼슘 채널 차단제는 평활근 수축의 활성화를 저해합니다. 임상 연구에서 니페디핀은 하루 10~20mg 용량으로 아칼라지아 환자의 하부 식도 괄약근 긴장도를 감소시켜 식도 통과를 촉진합니다. 장기 치료(6~18개월) 시, 이 약물은 환자의 2/3에서, 주로 경증 환자에서 질환 증상을 효과적으로 완화합니다. 정맥류, 발열, 전신 저혈압과 같은 부작용은 드물었으며 치료 초기에만 나타났습니다. 소아를 대상으로 한 연구는 수행되지 않았으므로, 장기(다년간) 약물 치료의 권고 여부는 논란의 여지가 있습니다.

여러 연구에서 하부 식도 괄약근에 보툴리눔 독소를 주사하면 긴장도가 감소하는 것으로 나타났습니다. 그러나 역동적인 관찰 결과, 효과를 유지하려면 약물을 반복적으로 주사해야 하며, 치료 반응은 시간이 지남에 따라 약화되는 것으로 나타났습니다. 이러한 결과는 보툴리눔 독소 주사가 소아에게 최선의 치료법으로 고려될 수 없음을 시사합니다.

공기 풍선 심장 확장술은 이완불능증 치료에 가장 효과적인 방법 중 하나이며, 소아에서의 사용 경험에 따르면 약 60%의 환자에서 효과가 입증되었습니다. 비교적 간단하고 효과적인 이 방법은 성인과 소아 모두에게 이완불능증 치료의 주요 방법으로 널리 사용되고 있습니다.

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무이완증의 수술적 치료

근절개술은 보존적 치료가 효과가 없을 때 시행됩니다. 유망한 치료법으로는 공기 풍선 심장 확장기의 대안인 복강경 근절개술이 있습니다.