심장 무력증

심장의 아칼라시아(심장 경련, 무관동 식도, 거대식도)는 삼키는 동안 심장이 반사적으로 열리지 않고 흉부 식도의 연동 운동이 손상되고 근력이 저하되는 것을 특징으로 하는 식도 질환 입니다 (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995). 이로 인해 음식물이 위로 배출되는 것이 방해를 받습니다.

아칼라지아는 식도의 신경원성 질환으로, 삼키는 동안 하부 식도 괄약근의 연동 운동 장애와 부적절한 이완을 특징으로 합니다. 아칼라지아의 증상은 주로 액체와 고체에 대한 서서히 진행되는 삼킴곤란, 그리고 소화되지 않은 음식의 역류입니다. 평가에는 일반적으로 바륨 삼킴 검사, 내시경 검사, 그리고 경우에 따라 내압 검사가 포함됩니다. 아칼라지아의 치료에는 식도 확장술, 약물 탈신경술, 그리고 외과적 근절개술이 포함됩니다.

이 질환은 대부분 25세에서 50세 사이에 발생하며, 여성이 남성보다 더 흔하게 나타납니다. 이 질환의 유병률은 인구 10만 명당 0.5~0.8명입니다(Mayberry, 1985).

ICD-10 코드

K22.0 심장 부분의 무동작증.

심장부의 아칼라시아의 원인은 무엇입니까?

분문부 아칼라지아는 식도 근육간 신경총의 신경절 세포 수 감소로 인해 식도 근육의 신경이 탈신경화되어 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 신경 탈신경화의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 바이러스성 원인이 의심됩니다. 일부 종양은 식도의 직접적인 폐쇄 또는 부종양성 과정으로 아칼라지아를 유발할 수 있습니다. 자율신경 신경절 파괴를 수반하는 샤가스병도 아칼라지아를 유발할 수 있습니다.

하부식도괄약근(LES)의 압력 증가는 식도의 이차적 확장을 동반한 폐쇄를 유발합니다. 전형적인 증상은 소화되지 않은 음식물이 식도에 정체되어 울혈성 만성 식도염이 발생하는 것입니다.

심장의 무산증의 원인

무이완성 심장의 증상

분문부 이완불능증은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만, 보통 20세에서 40세 사이에 시작됩니다. 발병은 갑작스럽게 발생하며, 수개월에서 수년에 걸쳐 점진적으로 진행됩니다. 주요 증상은 고형식과 액상식 모두에 대한 삼킴곤란 입니다. 약 33%의 환자에서 소화되지 않은 음식의 야간 역류가 발생하며, 기침과 폐 흡인을 유발할 수 있습니다. 흉통은 흔하지 않지만, 삼킬 때 또는 저절로 발생할 수 있습니다. 경미한 체중 감소가 있는 환자도 있습니다. 특히 삼킴곤란증이 빠르게 발생하는 고령 환자에서 체중 감소가 발생하는 경우, 위식도 접합부 종양에 의한 이완불능증을 고려해야 합니다.

무이완성 심장의 증상

심장의 무이완증 진단

주요 검사는 바륨 삼키기를 이용한 투시 검사로, 삼키는 동안 식도의 점진적인 연동 수축이 없음을 보여줍니다. 식도는 종종 상당히 확장되어 있지만, 하부식도괄약근(LES) 부위는 새의 부리처럼 좁아져 있습니다. 식도경 검사는 병적인 소견 없이 식도의 확장을 보여주지만, 내시경은 쉽게 위로 들어갑니다. 내시경의 진입이 어려울 경우 무증상 종양이나 협착증의 진행을 의심하게 됩니다. 악성 종양을 배제하기 위해 위의 후방 만곡 심장 부분 검사, 생검, 세포학적 검사를 위한 점막 긁어내기 검체가 필요합니다. 식도 내압 검사는 일반적으로 시행하지 않지만, 특징적으로 연동 운동의 부재, 하부식도괄약근의 압력 증가, 삼키는 동안 괄약근의 불완전한 이완을 보입니다.

분문의 아칼라지아는 원위 식도 및 소화성 협착에 의한 암종과 감별해야 하며, 특히 경피증 환자에서 내압 측정에서 식도 연동운동이 관찰될 수 있습니다. 전신성 경화증은 일반적으로 레이노 현상 병력 및 위식도 역류 질환(GERD)의 특징을 동반합니다.

식도위접합부 암으로 인한 심장의 아칼라시아는 흉부 CT, 복부 CT 또는 내시경 초음파 검사를 통해 진단할 수 있습니다.

심장의 무이완증 진단

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무이완성 심장병의 치료

연동운동을 회복시키는 치료법은 없으며, 치료는 하부식도괄약근(LES)의 압력(따라서 폐색)을 줄이는 것을 목표로 합니다. 일반적으로 하부식도괄약근(LES)에 공기 풍선 확장술을 시행합니다. 환자의 약 85%에서 만족스러운 결과를 보이지만, 반복적인 확장이 필요한 경우가 많습니다. 식도 파열 및 수술적 치료를 필요로 하는 이차성 종격동염은 환자의 2% 미만에서 발생합니다. 질산염(예: 이소소르비드 디니트레이트 5~10mg을 식전 설하 투여)이나 칼슘 통로 차단제(예: 니페디핀 10mg을 하루 3회 경구 투여)는 효능이 제한적이지만, 하부식도괄약근(LES)의 압력을 충분히 감소시켜 확장 사이의 회복 기간을 연장할 수 있습니다.

하부식도괄약근(LES)에 보툴리눔 독소를 직접 주입하여 원위 식도 콜린성 신경을 화학적으로 탈신경화하는 방법은 무이완증 치료에 사용될 수 있습니다. 환자의 70~80%에서 임상적 호전을 보이지만, 그 효과는 6개월에서 1년까지 지속될 수 있습니다.

하부식도괄약근(LES)의 근섬유를 절단하는 헬러 근절개술은 일반적으로 확장술이 효과가 없는 환자에게 사용되며, 성공률은 약 85%입니다. 이 시술은 복강경 또는 흉강경으로 시행할 수 있으며, 1차 치료에서 확장술의 확실한 대안이 될 수 있습니다. 수술 후 약 15%의 환자에서 증상이 있는 위식도 역류질환(GERD)이 발생합니다.

무이완성 심장병의 치료

무산소성 심장병의 예후는 무엇입니까?

심장 이완불능증은 근본적으로 완치가 불가능함에도 불구하고 시기적절한 치료를 통해 평생 좋은 예후를 보입니다. 치료적 방법을 통해 증상은 대개 호전되지만, 전문 병원에서 평생 관찰해야 합니다. 심기확장술이나 심근절개술을 시행하면 보툴리눔 독소를 사용하는 경우보다 관해가 더 오래 지속됩니다.

폐 흡인과 암의 존재는 강력한 예후 인자입니다. 야간 역류와 기침은 흡인을 시사합니다. 흡인으로 인한 이차적인 폐 합병증은 치료하기 어렵습니다. 식도암과 이완불능증 환자 수가 증가하고 있을 수 있지만, 이러한 견해는 논란의 여지가 있습니다.