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청소년 피부근염
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 12.07.2025
소아 피부근염(소아 특발성 피부근염, 소아 피부근염)은 횡문근, 피부 및 미세순환계에 주로 손상을 입히는 심각한 진행성 전신 질환입니다.
ICD-10 코드
- M33.0. 청소년 피부다발성근염.
소아 피부근염의 증상
소아 피부근염의 임상상은 미세순환계의 전반적인 손상으로 인해 다양하지만, 주요 증후군은 피부와 근육에 나타납니다.
소아 피부근염의 전형적인 피부 증상은 고트론 징후와 헬리오트로프 발진입니다. 고트론 징후는 홍반성이며, 때로는 비늘처럼 벗겨지는 피부 소견(고트론 징후), 결절과 판(고트론 구진)이 근위 지간관절, 중수지간관절, 팔꿈치, 무릎, 그리고 드물게 발목 관절의 신근 표면 피부 표면 위로 솟아오르는 형태입니다. 고트론 징후는 때때로 둔한 홍반으로만 나타나기도 하지만, 이는 이후 완전히 회복됩니다. 대부분의 경우 홍반은 근위 지간관절과 중수지간관절 위에 발생하며, 이후 흉터를 남깁니다.
어디가 아프니?
소아 피부근염의 분류
소아 피부근염은 A. Bohan과 JB Peter가 널리 사용하는 특발성 염증성 근병증 분류에서 별도의 형태로 나타납니다. 소아 피부근염은 광범위한 혈관염, 심한 근육통, 더 빈번한 내부 장기 침범, 높은 석회화 발생률, 그리고 (단독 사례 제외) 종양성 질환과의 연관성이 없다는 점에서 성인 피부근염과 다릅니다.
A. Bohan 및 JB Peter(1975)에 따른 특발성 염증성 근병증의 분류.
- 원발성 특발성 다발근염.
- 원발성 특발성 피부근염.
- 종양성 피부근염/다발근염.
- 혈관염을 동반한 소아 피부근염/다발근염.
- 피부근염/다발근염이 다른 전신성 결합 조직 질환과 함께 나타나는 경우.
소아 피부근염 진단
심전도(ECG)는 심근의 대사 장애, 즉 빈맥의 징후를 나타냅니다. 심근염의 경우, 심전도 감속, 기외수축, 그리고 심근의 전기적 활동 감소가 기록됩니다. 때때로 심장 근육의 허혈성 변화가 관찰되는데, 이는 관상동맥에 영향을 미치는 전신성 혈관병증을 반영합니다.
무엇을 조사해야합니까?
소아 피부근염 치료
소아 피부근염 환자는 중증 근이영양증, 구축, 골다공증 발생을 예방하기 위해 조기에 재활 치료를 받는 것이 좋습니다. 질병 활동이 완화되면 용량 운동(LFK)을 처방합니다. 근육의 염증 활동이 완전히 가라앉을 때까지 마사지를 하지 않습니다. 완화기에는 구축의 심각성을 줄이기 위해 특수 요양소(유황, 라돈, 소금물 목욕)에서 재활 치료를 받을 수 있습니다.
소아 피부근염 예방
소아 피부근염의 일차 예방법은 아직 개발되지 않았습니다. 질병의 재발을 예방하기 위해서는 기본 약물, 특히 글루코코르티코스테로이드의 용량을 적절히 줄이는 것이 가장 중요합니다. 소아 피부근염 악화의 주요 요인으로는 글루코코르티코스테로이드의 급격한 감량 및 조기 중단, 일사량 증가 및 예방 접종, 그리고 감염성 질환 등이 있습니다.
예측
최근 진단 기술의 발전과 다양한 약물의 개발로 소아 피부근염의 예후가 크게 개선되었습니다. 적절한 치료를 통해 대부분의 환자는 안정적인 임상적 및 검사실적 완화를 달성할 수 있습니다. 118명의 환자를 관찰한 LA Isaeva와 MA Zhvania(1978)에 따르면, 11%의 환자에서 사망이 발생했고, 16.9%의 소아에서 심각한 장애가 발생했습니다. 최근 수십 년 동안 소아 피부근염에서 심각한 기능 부전이 발생한 경우는 전체 환자의 5%를 넘지 않았으며, 사망 비율은 1.5%를 넘지 않았습니다.
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