청소년 피부근염 진단

비침습적 연구 방법

심전도

심전도(ECG)는 심근의 대사 장애, 즉 빈맥의 징후를 나타냅니다. 심근염의 경우, 심전도 감속, 기외수축, 그리고 심근의 전기적 활동 감소가 기록됩니다. 때때로 심장 근육의 허혈성 변화가 관찰되는데, 이는 관상동맥에 영향을 미치는 전신성 혈관병증을 반영합니다.

심초음파 검사

심근염의 EchoCG는 심장강의 확장, 심장벽 및/또는 유두근의 비후 및/또는 과에코성, 심근의 수축 및 펌핑 기능 감소를 보여주며, 심낭염의 경우 심낭층의 박리 또는 비후를 보여줍니다.

복부장기의 초음파 검사

초음파 검사 결과는 간과 비장에서 비특이적 변화, 즉 혈관 패턴의 증가 및/또는 실질의 에코성을 보여줍니다.

스피로그래피

(5년 후에 실시한) 스피로그램은 호흡 운동 강도의 감소로 인해 제한적인 변화를 보여줍니다.

흉부 엑스레이

대부분의 환자에서 방사선 사진에서 혈관 패턴의 증가가 관찰되며, 때로는 국소적이고 드물게는 폐 간질의 변화와 횡격막의 마비로 인한 높은 위치가 관찰됩니다. 장기간 치료를 받지 않은 환자에서는 폐 패턴의 변형이 나타납니다.

근전도 검사

근전도(EMG)에서 정상적인 신경 자극 전도 속도에서 근섬유의 활동 전위의 진폭 감소와 지속 시간 단축, 자발적인 활동이 세동의 형태로 나타나는 형태로 변화의 근원적 특성이 결정됩니다.

실험실 연구

전혈구검사

소아 피부근염의 급성기에 일반 혈액 검사 결과는 대개 변화가 없거나 ESR(20-30mm/h)이 적당히 증가하고, 약간의 백혈구 증가(10-12x10 ⁹ /l), 정상 색소성 빈혈이 나타나지만, 이러한 변화는 종종 감염과 관련이 있습니다.

생화학적 혈액 검사

진단적 가치가 있는 "근육 분해 효소"(CPK, LDH, AST, ALT, 알돌라제) 수치 증가. 급성 질환, 즉 진행성 골격근 손상에서는 CPK와 LDH 수치가 정상 수치의 10배 이상 증가합니다. 소아 피부근염 환자의 2/3에서 초기 검사 시 CPK 수치가 상승합니다. 특이도는 낮지만 민감도가 더 높은 검사인 LDH 수치는 5명 중 4명에서 상승하지만 그 정도는 더 적습니다. 치료 중에는 상승된 상태가 더 오래 지속됩니다. AST 수치는 ALT보다 정상 수치를 더 자주, 더 크게 초과합니다. 소아 피부근염 환자의 경우, 특정 간격으로 5가지 효소 중 하나만 상승할 수 있으므로, 혈청 내 5가지 효소 수치를 모두 검사하는 것이 좋습니다.

면역학적 검사

질병의 활동기에는 일부 면역학적 변화가 관찰됩니다. 근염 특이 항체 검사는 소아형 질환에서 검출 빈도가 낮기 때문에 실제로는 사용되지 않습니다. 항-jo-1 항체 검사는 간질성 폐 증후군에서만 실질적인 가치를 지닙니다.

현재 질병의 활성기에서 양성 ANF는 검사의 민감도에 따라 50~86%에서 검출되며(일반적으로 전신성 홍반 루푸스처럼 고역가에서는 검출되지 않음), 일반적으로 1:40~1:80에 이릅니다. 활성기 환자의 약 1/4에서 IgG 수치가 증가되어 있으며, 10명 중 1명꼴로 류마티스 인자 양성 반응을 보입니다. 중증 혈관염 증후군에서는 카디오리핀(ACL) 항체에 대한 반응이 양성입니다.

침습적 연구 방법

근육 생검 결과 염증성 및 퇴행성 변화가 관찰됩니다. 근섬유 사이와 소혈관 주변으로 세포 침윤이 관찰되며, 림프구가 우세하고 조직구와 형질세포가 관여합니다. 횡문근의 괴사와 재생 요소의 소실이 관찰됩니다. 만성적인 경과에서는 근섬유 위축과 간질 섬유화 징후가 두드러집니다.

저희의 견해로는, 전형적인 경우 진단은 임상 소견과 검사실 소견을 바탕으로 이루어집니다. 근전도 및 근육 생검 소견은 결과를 왜곡하는 인공물과 경화성 변화로 인해 확립된 기준에 항상 부합하는 것은 아닙니다. 따라서 이러한 진단 방법은 논란의 여지가 있고 명확하지 않은 경우에 사용해야 합니다.

감별진단

소아 피부근염의 감별 진단은 다양한 질병에 대해 시행됩니다.

소아 다발근염은 소아기에 매우 드물게 발생합니다. 사지의 근위부와 원위부의 약화, 저혈압, 연하곤란이 특징입니다. 이 질환은 종종 만성화되며 글루코코르티코스테로이드로는 치료가 어렵습니다. 확진을 위해서는 근육 생검이 필요합니다. 생후 첫 1년 동안의 다발근염은 자궁 내 감염의 징후일 수 있습니다.

감염성 근염은 바이러스, 원생동물, 박테리아에 의해 발생합니다. 바이러스성 근염은 인플루엔자 바이러스 A형과 B형, 그리고 콕사키 B형에 의해 발생하며, 3~5일 동안 지속되고 심한 근육통, 발열, 카타르 및 기타 전신 증상을 동반합니다.

톡소플라스마증의 임상 증상은 피부근염과 유사합니다.

트리키넬라증은 발열, 설사, 복통, 호산구증가, 안와 주위 공간과 근육의 부기, 특히 얼굴, 목, 가슴의 부기 등의 증상을 동반합니다.

신경근 질환과 근병증(듀센 근이영양증, 중증 근무력증, 근긴장증 등)은 전형적인 피부 증상이 나타나지 않는 것이 특징입니다.

듀센 근이영양증은 근육이 굳어지지 않은 상태에서 근육이 (주로 근위부) 서서히 약해지는 것이 특징이며, 유전적 특성을 가지고 있습니다.

중증 근무력증은 사지의 눈 근육과 말단 근육이 영향을 받고, 콜린성 약물을 투여한 후 약화감이 감소하는 것이 특징입니다.

다른 전신 결합 조직 질환, 특히 전신성 홍반성 루푸스, 중복 증후군, 전신성 경피증에서 나타나는 근염은 매우 심하며, 근육통, 뚜렷한 근력 약화, 그리고 "근분해 효소" 수치 증가를 동반합니다. 이러한 경우, 다른 임상 증상의 중증도와 다른 전신 결합 조직 질환의 면역학적 지표의 존재 여부가 진단에 중요합니다.

골화성 진행성 근염(먼치마이어병)은 드물게 발생하는 유전성 상염색체 우성 질환으로, 큰 축근의 섬유화와 석회화를 특징으로 하며, 이로 인해 경직과 심각한 장애가 발생합니다. 이 질환은 목과 등 근육에서 시작하여 사지로 확산됩니다.

근육 약화는 일부 내분비병(갑상선기능저하증, 갑상선기능항진증, 부갑상선기능항진증, 당뇨병, 스테로이드 근병증, 애디슨병, 거대증), 대사 장애(글리코겐 저장 질환, 미토콘드리아 근병증), 독성 및 약물 유발 근병증(D-페니실라민, 콜히친 등)의 증상일 수 있다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.

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