셀리악병(글루텐 장병증) - 증상

셀리악병의 증상은 매우 다양합니다. 중증의 경우, 소장 전체가 병리 과정에 관여하는 경우, 심각하고 난치성이며 종종 생명을 위협하는 완전 흡수 장애 증후군이 발생하여 여러 장기와 시스템에 이차적인 손상을 초래하는 경우가 많습니다. 심한 설사, 다변증 등 장 질환의 징후도 관찰됩니다. 반면, 십이지장과 근위 공장만 손상되는 등 손상 부위가 제한적인 환자는 위장관 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 철분 및/또는 엽산 결핍, 비타민 B12 결핍으로 인한 빈혈, 그리고 뼈 탈회 증상만 나타날 수 있습니다.

치료되지 않은 셀리악병은 악화와 완화가 번갈아 나타나는 자연스러운 경과를 보입니다. 이 질환은 유아기에 글루텐 함유 식품을 섭취하기 시작할 때 발생할 수 있습니다. 치료를 시작하지 않으면 아동기 내내 증상이 관찰되지만, 청소년기에 증상이 완화되거나 완전히 사라지는 경우가 많습니다. 30~40세가 되면 질환의 징후가 재발하는 경우가 많습니다.

많은 환자에서 이 질환의 증상이 거의 나타나지 않아 중년이나 심지어 노년이 되어서야 진단이 어렵습니다. 성인에서 글루텐 장병증이 무증상으로 진행될 가능성은 환자와 그 가족에게서 채취한 생검 및 수술 조직에 대한 형태학적 검사를 통해 확인됩니다.

셀리악병의 가장 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 설사. 글루텐 장병증의 가장 흔한 증상으로, 특히 중증 환자에게서 나타납니다. 심각한 장 손상으로 인해 잦은(하루 최대 10회 이상) 다량의 변이 관찰됩니다. 변은 물렁하거나 반쯤 굳은 상태이며, 밝은 갈색입니다. 변은 거품이 많거나 기름기가 많고(소화되지 않은 지방이 다량 함유되어 있음) 악취가 나는 경우가 많습니다.
2. 복부 팽만감. 글루텐 과민증에서 흔히 관찰되며, 복부 팽만감, 복부 팽만감, 호흡 곤란 등의 증상이 나타납니다. 복부 팽만감은 다량의 악취가 나는 가스 배출을 동반합니다. 많은 환자에서 배변 후에도 복부 팽만감이 줄어들지 않습니다.

흡수장애증후군의 발병으로 인한 증상

• 체중 감소. 소장 손상이 광범위하고 심각할수록, 그리고 점막 위축이 심할수록 체중 감소가 더욱 두드러집니다. 환자의 근육은 위축되고 근력이 현저히 감소합니다. 피부는 건조해지고 탄력과 탄력이 급격히 감소합니다. 손가락은 "드럼스틱"처럼, 손톱은 "시계 안경"처럼 변합니다. 체중 감소는 심한 쇠약과 빠른 피로를 동반합니다.
• 아동의 성장 및 신체 발달 지연. 임상 증상이 유아기에 나타나면 아동의 성장, 신체 및 성적 발달이 현저히 지연됩니다.
• 단백질 대사 장애. 장에서 단백질 분해 및 흡수 장애가 발생하면 심각한 단백질 대사 장애가 발생하여 체중 감소, 근위축, 혈중 총 단백질 및 알부민 수치 감소로 나타납니다. 중증 저단백혈증의 경우, 저단백혈증성 부종이 발생할 수 있으며, 경우에 따라 심각한 저단백혈증성 부종이 발생할 수 있습니다.
• 지질 대사 장애. 지방 흡수 장애는 혈중 콜레스테롤, 중성지방, 지단백질 수치 감소로 이어지며, 체중 감소, 피하지방 감소, 지방변 발생으로 나타납니다.
• 탄수화물 대사 장애. 탄수화물의 분해 및 흡수 장애는 혈중 포도당 함량 감소 경향으로 나타납니다. 때때로 저혈당은 발한, 심계항진, 두통, 공복감 등의 임상 증상을 보입니다.
• 칼슘 대사 장애. 소장에서 칼슘 흡수 장애가 발생하고 동시에 비타민 D 흡수 장애가 동반되면 칼슘 대사 및 근골격계에 심각한 장애가 발생합니다. 환자는 혈중 칼슘 함량이 감소하고, 뼈 조직으로의 칼슘 이동이 차단되어 골다공증이 발생합니다(저칼슘혈증에 대한 부갑상선의 기능 항진으로 인해 골다공증이 악화됨). 임상적으로 이러한 변화는 뼈, 특히 요추, 흉부, 골반뼈의 통증으로 나타나며, 외상 없이 발생하는 병적 골절도 발생할 수 있습니다. 중증 저칼슘혈증의 경우, 경련이 발생할 수 있으며, 이는 종종 마그네슘 결핍으로 인해 발생합니다.
• 빈혈. 빈혈은 장에서 철 흡수 장애, 즉 혈중 철 함량 감소(철결핍성 빈혈)로 인해 발생합니다. 이와 함께 비타민 B12 흡수 _{장애가 발생하여B12} 결핍성 빈혈 의 임상 양상이 나타납니다. 비타민 _B12 와 철분이 동시에 결핍되면 다인자성 빈혈이 발생할 수 있습니다.
• 내분비선 기능 장애. 중증 글루텐 장병증 및 중증 흡수 장애 증후군의 경우 내분비 기능 장애가 발생합니다. 부신 피질 기능 부전은 심각한 쇠약, 피부 및 점막의 색소 침착(피부가 회갈색, 연갈색 또는 청동색으로 변함), 동맥 저혈압 및 현기증, 혈중 나트륨, 염소, 코르티솔 수치 감소로 나타납니다.

생식선 기능 장애는 남성의 경우 성기능 저하, 2차 성적 특징의 발현 감소, 고환 위축 등의 형태로 나타나고, 여성의 경우 저월경이나 무월경으로 나타납니다.

장에서 요오드 흡수 장애로 인해 갑상선 기능 저하증이 발생할 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증은 얼굴 부기, 체중 증가, 오한, 서맥, 변비, 쉰 목소리, 졸음, 기억력 감퇴, 탈모, 피부 건조, 혈중 T3, T4 수치 감소 등의 증상을 나타냅니다 _. 드물게 _자가 면역성 당뇨병이 발생할 수 있습니다.

• 다발성 비타민 결핍증. 비타민 흡수 장애는 저비타민증 증상으로 이어집니다. 비타민 A 결핍은 피부 건조, 시력 저하(특히 해질녘에)로 나타납니다. 비타민 B12 _결핍 은 대구성 빈혈을, 비타민 C 결핍은 출혈 증가, 피부 출혈, 잇몸 출혈, 심각한 전신 쇠약을 초래합니다. 비타민 B 결핍은 말초 다발성 신경병증(건 반사 감소, 말단 사지 감각 저하), 이상 감각, 다리 저림을 유발합니다. 비타민 B6, B12, B2, PP 결핍은 신경계 손상을 악화시킵니다. _비타민 B2 _결핍 은 _구각염 을, 비타민 K 결핍은 저프로트롬빈혈증을 유발합니다.
• 소화계 다른 기관 손상. 구강 검사 시 설염(혀가 산딸기처럼 붉고 갈라지며 유두가 매끈해짐)이 관찰되고, 입술이 건조하고 갈라집니다. 복부가 붓고 부피가 증가하며(고창으로 인해), 심한 저단백혈증이 발생하고 복수가 나타날 수 있습니다. 일부 환자에서는 간이 비대해지는 경우가 있는데(드물게 나타나는 증상), 초음파 검사를 통해 간 기능의 광범위한 변화를 확인합니다.
• 심근 손상. 글루텐 장병증 환자는 심근이영양증을 겪게 되는데, 이는 특히 운동 시 호흡곤란과 심계항진, 심장 좌측 경계의 경미한 확장, 심음 감소, 심전도 T파 감소를 특징으로 합니다.

글루텐 장병(셀리악병)의 임상적 형태:

임상 경과의 특성에 따라 다음과 같이 구분됩니다.

• 전형적인 형태 - 유아기에 질병이 전형적인 증상과 발달을 보이는 것이 특징입니다.
• 잠복형 - 임상적으로 장외 증상(빈혈, 골다공증 등)이 우세한 것이 특징입니다.
• 잠복형 - 임상 증상이 가볍고, 임상 전 과정을 거치며, 성인이나 노년기에 처음 나타납니다.

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