비만 세포증(색소성 두드러기)

비만세포증(동의어: 색소성 두드러기)은 피부를 포함한 다양한 장기와 조직에 비만세포가 축적되는 질환입니다. 비만세포증의 임상 증상은 비만세포의 탈과립 과정에서 생물학적 활성 물질이 방출되면서 발생합니다. 이 질환은 드물게 발생하며 남녀 모두에서 발생하고, 특히 어린이(75%)에게서 많이 나타납니다.

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비만세포증의 원인 및 병인

색소성 두드러기의 기원에 대한 단일한 견해는 없습니다. 조직구증과 비교하여 조직구의 양성 또는 악성 증식의 결과로 간주되며, 조혈 및 림프 조직 종양군으로 분류됩니다(WHO, 1980). 섬유아세포와 각질세포에서 생성되는 비만세포 성장 인자 및 기타 사이토카인의 역할이 추정됩니다. 비만세포종의 모반(nevoid) 특성에 대한 의견이 제시되고 있습니다. 이 질환의 가족성 사례는 유전적 요인의 가능성을 시사합니다. 일반적으로 받아들여지는 분류는 없습니다. 일반적으로 피부형, 전신형, 악성(비만세포 백혈병)으로 구분합니다.

비만세포(비만세포, 비만세포)는 비만세포증 발병에 중요한 역할을 합니다. 병변에서는 비만세포의 증식이 관찰됩니다. 이후 면역(면역 복합체, 항체) 및 비면역(약물, 열, 추위, 마찰, 압력, 자외선, 정서적 스트레스, 식품 등) 활성제의 영향으로 비만세포의 탈과립화와 히스타민, 펩티다제, 헤파린의 방출이 일어납니다. 이러한 생물학적 활성 물질의 영향으로 혈관 투과성 증가, 모세혈관, 세정맥, 말단 세동맥 확장이 관찰되어 압력 감소, 대혈관 수축, 위액 분비 촉진 등이 나타납니다.

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비만세포증의 조직병리학

피부 비만세포증의 구성 요소가 특이한 색깔을 띠는 것은 표피의 멜라닌 세포 수가 증가하고, 피부의 아랫부분에 상당량의 색소가 침착되기 때문인데, 이는 멜라닌 세포와 비만 세포 사이의 복잡한 세포 간 관계로 설명할 수 있습니다.

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비만세포증의 병태생리

이 질환에서 피부의 병태생리는 임상 양상에 따라 다양합니다. 반구진성 및 모세혈관확장성 형태에서 조직 호염기구는 주로 모세혈관 주변 진피 상층 1/3에 위치합니다. 호염기구의 수는 적으며, 톨루이딘 블루 염색을 통해 분홍빛-라일락색으로 염색된 후에야 진단이 가능합니다.

결절성 또는 반점성 백선의 경우, 조직 호염기구가 큰 종양 모양의 덩어리를 형성하여 진피 전체와 피하층까지 침투합니다.

세포는 대개 직육면체 모양이며, 간혹 방추형을 띠기도 한다. 세포질은 거대하고 호산성이 있다.

미만성 비만세포증에서는 진피 상층에 둥글거나 타원형의 핵과 명확하게 구분되는 세포질을 가진 조직 호염기구가 밀집된 리본 모양으로 증식되어 있습니다. 색소성 두드러기의 조직 호염기구는 헤파린, 시알산 함유, 중성 점액다당류를 포함하는 탄수화물 성분의 복잡한 구성으로 구별되므로, pH 2.7의 톨루이딘 블루로 염색하면 양성 PAS 반응을 보입니다.

기술된 모든 색소성 두드러기 형태에서, 혈관확장성 두드러기를 제외하고, 호산구성 과립구가 조직 호염기구 중에 발견될 수 있습니다.

소포 또는 물집 형성을 동반하는 색소성 두드러기의 경우, 물집은 표피하, 표피 재생으로 인해 오래된 조직에서는 표피 내에 위치합니다. 물집에는 조직 호염기구와 호산구 과립형이 포함되어 있습니다. 이 질환에서 색소침착은 표피 기저층 세포의 색소량 증가에 의해 발생하며, 드물게는 진피 상층의 멜라닌세포 포식세포 존재에 의해 발생합니다.

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비만세포증의 증상

비만세포증에는 피부형과 전신형의 두 가지 형태가 있습니다. 피부형은 전신형(색소성 두드러기, 지속성 반점성 모세혈관확장증, 미만성 비만세포증)과 비만세포종(대개 고립성 종양)으로 세분됩니다.

색소성 두드러기는 피부 비만세포증의 가장 흔한 형태입니다. 이 질환이 시작되면, 특히 소아에게서 가려운 분홍빛 붉은 반점이 나타나며, 시간이 지남에 따라 물집으로 변합니다. 물집은 지속적인 갈색 반점을 남깁니다. 성인의 경우, 이 질환은 과색소 침착 반점이나 구진 형성으로 시작됩니다. 반점과 구진은 편평하고 지름이 최대 0.5cm이며, 둥글고 가장자리가 날카로우며, 벗겨짐 없이 매끄러운 표면을 가지고 있습니다. 몸통 피부에 위치하며, 수는 적고 밝은 회색 또는 분홍빛 갈색을 띱니다. 시간이 지남에 따라 구진은 피부의 다른 부위(상지, 하지, 얼굴)로 퍼져 구형에 짙은 갈색 또는 짙은 갈색을 띠며, 때로는 분홍빛 붉은 색조를 띱니다. 이 과정은 종종 중단되어 수년간 지속되다가, 내부 장기를 침범하는 홍피증으로 발전하여 결국 사망에 이를 수 있습니다.

소아 색소성 두드러기는 양성입니다. 이 질환은 가려운 두드러기 발진으로 시작되며, 수년 후 구진성 발진으로 변합니다. 발병 초기에는 겉보기에 건강해 보이는 피부나 반점, 구진에 물집(소포)이 생길 수 있으며, 붓기와 뚜렷한 분홍빛 붉은색을 띱니다. 소아 색소성 두드러기는 임상적으로 투명한 삼출성 성분을 특징으로 합니다. 이러한 성분들은 때때로 흔적 없이 사라집니다. 염증 현상, 즉 다리에-운나(Darier-Unna) 현상이 매우 중요합니다. 손가락이나 주걱, 또는 바늘로 문지르면 성분이 부종되고 피부의 분홍빛 붉은색과 가려움증이 심해집니다. 마찰, 압력, 온열 시술(온욕, 일광 노출) 후 악화될 수 있습니다.

피부형은 반구진성, 수포성 발진, 홍피성, 모세혈관 확장성 변화를 포함한 미만성 발진으로 나타날 수 있으며, 드물게는 비만세포종과 같은 고립성 병변으로 나타날 수도 있습니다. 대부분 작은 점상 및 구진성 발진이 관찰되며, 주로 소아기에 퍼집니다. 발진은 주로 몸통에 발생하며, 사지에는 다소 드물게 발생하고, 얼굴에는 드물게 발생하며, 둥글거나 타원형의 윤곽을 띠고 적갈색을 띱니다. 마찰 후, 발진은 두드러기와 유사한 양상을 보입니다. 동시에, 색소 침착이 더 심한 결절성 병변이 나타날 수 있으며, 일반적으로 수는 적습니다. 배출된 발진은 합쳐져 판상 및 미만성 병변을 형성할 수 있으며, 드물게는 피부의 급격한 미만성 침윤을 동반한 경피성 병변을 보입니다.

지속적으로 나타나는 반점이 있는 모세혈관확장증 형태는 성인에게 나타나며, 주근깨처럼 보이고 색소가 있는 배경에 작은 모세혈관확장증이 보입니다.

미만성 비만세포증은 피부가 두꺼워지는 것이 특징이며, 반죽처럼 부드럽고 황색을 띠며 가성황색종과 유사합니다. 피부 주름이 깊어지는 것이 관찰됩니다. 병변은 종종 겨드랑이와 서혜부 주름에 국한됩니다. 병변 표면에 균열과 궤양이 나타날 수 있습니다.

수포성 및 위축성 형태도 설명됩니다. 물집은 팽팽하고, 내용물은 투명하거나 출혈성이며, 가시세포 용해는 없고, 니콜스키 증상은 음성입니다.

결절성 비만세포증은 주로 신생아와 생후 21년 이내의 어린이에게 발생합니다.

임상적으로 결절성 비만세포증에는 황색종양형, 다발성 결절형, 결절-융합형의 세 가지 유형이 있습니다.

황색종양 변종은 직경 1.5cm까지의 타원형이며, 가장자리가 뚜렷하고 편평한 결절 또는 결절성 요소가 고립되거나 모여 있는 것이 특징입니다. 결절성 요소는 밀도가 높고, 표면은 매끄럽거나 오렌지 껍질처럼 얇으며, 밝은 노란색 또는 황갈색을 띠어 황색종 및 황색종과 유사합니다.

다발성 결절성 비만세포증에서는 직경 0.5~1.0cm의 매끄러운 표면을 가진 반구형의 조밀하고 결절성 요소가 여러 개 피부 전체에 산재되어 있으며 색상은 분홍색, 빨간색 또는 황색입니다.

결절형-합류형 변종은 결절형 요소가 큰 습곡에 위치한 큰 덩어리로 융합되어 형성됩니다.

결절성 비만세포증에서는 종류에 관계없이 다리에-운나 현상이 약하게 발현되거나 검출되지 않습니다. 대부분의 환자는 두드러기성 피부묘기증을 보입니다. 특징적인 주관적 증상은 피부 가려움증입니다.

전신성 비만세포증은 내부 장기 손상을 특징으로 합니다. 이 질환은 비만세포 백혈병(비만세포증의 악성 형태)으로 나타납니다.

또한 드물게 나타나는 홍피형은 어린이와 달리 물집 반응이 나타나지 않고 성인에게 발생합니다.

확산성 침윤성, 혈관성 및 적혈구성 비만세포증의 형태는 잠재적으로 전신적 질환으로 간주됩니다.

수포성 비만세포증은 영아기 또는 초기 아동기에 발생합니다. 물집은 반구진성 발진이나 판상 병변의 표면에 나타날 수 있으며, 때로는 이 질환의 유일한 피부 증상(선천성 수포성 비만세포증)으로 나타나기도 하는데, 이는 예후가 좋지 않은 것으로 간주됩니다.

고립성 비만세포종은 작은 종양 모양 또는 여러 개의 결절이 밀집되어 나타나는 양상을 보이며, 소아에서는 결절 표면에 물집이 생기는 것이 특징입니다. 이러한 유형의 두드러기는 예후가 가장 좋습니다. 대부분의 경우, 소아기에 발생한 색소성 두드러기는 사춘기에 저절로 호전됩니다. 평균적으로 환자의 10%에서 전신 병변이 관찰되며, 특히 성인 비만세포증의 경우 더욱 그렇습니다.

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색소성 두드러기의 감별진단

색소성 두드러기는 색소침착성 두드러기, 약물 발진, 피부망상증, 색소성 모반, 조직구증-X, 황색종증과 구별해야 합니다.

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비만세포증 치료

비만세포증(색소성 두드러기)은 대증적으로 치료합니다. 항히스타민제가 권장됩니다. 광범위한 피부 질환과 중증 피부병의 경우, 글루코코르티코스테로이드, PUVA 치료, 그리고 세포증식억제제(프로스피딘)가 사용됩니다. 코르티코스테로이드 연고는 외용으로 사용합니다.