전염성 무기력 뇌염 이코노 모 (뇌염 A): 원인, 증상, 진단, 치료

에코노모의 전염성 무기력성 뇌염(A형 뇌염)은 1915년 베르됭 근처의 군대에서 처음 기록되었으며, 1917년 빈의 신경학자 에코노모가 이를 기술했습니다.

당시 이 질병은 전 세계 여러 나라에 영향을 미치는 전염병 형태로 발생했습니다. 그 후 몇 년 동안 이 질병은 산발적으로 발생했으며, 오늘날에는 전형적인 형태의 질병을 거의 접하지 못합니다.

전염성 무기력성 뇌염의 원인

전염성 뇌염의 원인균은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이 질병은 전염성이 약합니다.

이코노모의 유행성 무기력성 뇌염 증상

임상적 및 병태학적으로 유행성 뇌염은 급성과 만성의 두 단계로 나눌 수 있습니다. 급성기는 염증성 증상이 특징입니다. 만성기는 진행성 퇴행성 질환입니다. 유행성 뇌염의 급성기와 만성기는 수개월에서 5~10년까지의 기간으로 구분됩니다.

급성기 유행성 뇌염의 전형적인 형태는 체온이 38~39°C까지 상승하는 것으로 시작됩니다. 중등도의 두통, 구토, 근육통, 전신 쇠약감 및 기타 급성 감염성 질환 관련 증상이 나타납니다. 상기도 카타르 염증이 발생할 수 있습니다. 발열 기간은 평균 약 2주 동안 지속됩니다. 이 기간 동안 신경학적 증상이 나타납니다. 이 질환의 특징적인 수면 장애는 병적인 졸음으로 나타납니다. 환자는 잠에서 깨지만, 곧바로 다시 잠들고, 어떤 자세로든, 수면에 적합하지 않은 상황에서도 잠들게 됩니다. 과도하고 참을 수 없는 수면은 2~3주, 때로는 그 이상 지속될 수 있습니다. 드물지만 낮이나 밤에 잠들지 못하는 병적인 불면증이 발생할 수 있습니다. 정상적인 수면 및 각성 상태의 변화가 왜곡될 수 있습니다. 불면증은 종종 병적인 졸음 기간 이후 또는 이전에 나타납니다.

급성기의 두 번째 특징적인 징후는 동안신경의 대세포와 소세포 핵이 손상되고, 드물게는 외전신경이 손상되는 것입니다 .신경이 이 과정에 완전히 관여하는 경우는 드물며, 이 신경이 지배하는 개별 근육의 기능이 손상됩니다. 안검하수 (편안 또는 양측), 복시, 동공이동증, 시선 마비(주로 수직), 수렴에 대한 동공 반응 결여 및 빛에 대한 반응으로 조절(역 아가일 로버트슨 증후군)이 나타날 수 있습니다. 조절 마비 또는 복시로 인한 시야 흐림을 호소하는 경우가 흔합니다.

수면 장애 와 안구 운동 장애는 이코노모(Economo)가 기술한 유행성 뇌염(과수면성 안근마비)의 전형적인 형태를 이룹니다. 그러나 급성기에는 다른 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다. 메스꺼움과 구토를 동반한 현기증 형태의 전정 장애는 안구 운동 장애보다 발생 빈도가 다소 낮습니다. 신경학적 상태에서는 수평 안진과 회전 안진이 관찰됩니다. 전정 장애는 전정 신경핵 손상으로 인해 발생하며, 식물인간 증상이 흔히 나타납니다.

만성 유행성 뇌염의 특징적인 추체외로 증상은 급성기에도 흔히 나타납니다. 이러한 증상은 과운동성(무도무도정위운동, 근간대경련, 무정위운동, 안검경련, 시선경련)으로 나타날 수 있으며, 다소 드물게는 무운동성-경직 증후군(무운동성, 무동증, 근경직, 긴장증 경향)으로 나타날 수도 있습니다. 시상하부, 소뇌, 수두증 증후군의 발생과 시상하부 질환이 보고되었습니다. 급성기에는 심한 정신감각 장애(주변 물체의 모양과 색깔에 대한 지각 변화, 시각, 후각, 청각 환각)가 동반될 수 있습니다. 중증 유행성 뇌염의 경우, 호흡 빈도 및 리듬 장애, 심혈관 활동 장애, 호흡근의 근간대경련, 고열, 의식 장애(혼수)가 발생합니다. 심부전 및 호흡 부전으로 사망할 수도 있습니다.

현대 사회에서 유행성 뇌염은 비정형적으로, 주로 유산으로 진행되어 급성 호흡기 감염과 유사한 양상을 보입니다. 이러한 배경에서 단기 수면 장애(졸음이나 불면증), 복시 발작, 자율신경 기능 장애, 과운동증(안면 및 목 근육의 틱), 경미한 일과성 안구 운동 장애가 발생할 수 있습니다. 전정신경계, 기면증, 간질성 형태, 그리고 유행성 딸꾹질(며칠 동안 간헐적으로 발생하는 횡격막 근육의 근간대성 경련)은 독립적인 증상으로 구분됩니다.

급성기 뇌척수액 검사에서 대부분의 환자는 다구증(주로 림프구, 1 μL당 40개 세포)과 단백질 및 포도당 함량의 약간의 증가를 보입니다. 혈액에서는 백혈구증가와 함께 림프구 및 호산구 비율이 증가하고 적혈구 침윤 속도(ESR)가 증가합니다. 뇌파(EEG)에서 전신적인 변화가 관찰되며, 느린 활동이 나타납니다.

전염성 무기력성 뇌염의 경과

유행성 뇌염의 급성기는 2~4일에서 4개월까지 지속될 수 있습니다. 때로는 완치되기도 합니다. 30%의 사례에서 사망이 보고됩니다. 35~50%의 환자에서 급성기가 만성화됩니다. 만성기의 특징적인 증상은 종종 선행하는 급성기 없이 나타납니다. 유행성 뇌염 급성기 이후의 잔류 증상 및 증후군으로는 두통, 지속적인 불면증, 수면 리듬 이상, 무력신경증 증후군, 우울증, 수렴 부전, 경도 안검하수 등이 있습니다. 소아는 시상하부 장애(내분비-대사 장애), 정신 및 성격 변화, 지능 저하를 겪는 경우가 많습니다.

만성기의 주요 임상 양상은 파킨슨병 증후군입니다. 특징적인 증상으로는 운동 부족 및 느린 움직임, 무동증(amimia), 단조롭고 불분명한 말투, 전방 돌진, 측방 돌진, 후방 돌진, 주어진 자세를 유지하려는 경향, 운동 기술을 개별화하는 관련 운동(아케로키네시스), 역설적 운동(paradoxical kinesias)이 있습니다. 환경에 대한 관심 상실, 정신 과정의 둔화, 그리고 끈기 있는 행동이 관찰됩니다. 운동 장애에서는 긴장도 장애가 중요한 역할을 하며, 일반적으로 굴곡근과 신전근 모두에서 가소성 유형(추체외로 강직)에 의해 광범위하게 악화되며, "톱니바퀴" 현상이 관찰됩니다. 드물게(oligo-kinesia)와 완만동증(bradykinesia)은 손의 미세한 진동 떨림("동전 세는 것") 형태로 특징적인 리듬성 과운동증과 함께 나타납니다. 만성기 유행성 뇌염의 과운동증은 안검경련, 시선 경련(안구운동성 위기)으로도 나타날 수 있습니다. 분비성 및 혈관운동성 장애(과다침분비, 지성 피부, 다한증)는 파킨슨병의 전형적인 증상입니다.

파킨슨병 증후군과 함께 지방생식기 이영양증, 유아증, 월경 불순, 비만 또는 악액질, 갑상선 기능 항진증, 요붕증 등의 형태로 내분비 질환이 발생할 수 있습니다. 성격 변화, 정서-의지 영역의 변화가 일반적으로 나타나고 악화됩니다. 특히 아동에게서는 정신적 변화가 두드러집니다(성욕 증가, 공격성, 반사회적 행동, 병적인 학구주의, 야간 정신운동성 초조 발작). 드물게 만성기에는 간질양 증후군, 병적인 수면 발작(기면증), 탈력발작이 나타납니다.

전염성 무기력성 뇌염 진단 Economo

급성기 유행성 뇌염의 진단은 매우 어렵습니다. 진단의 근거는 다양한 형태의 수면 장애와 정신감각 장애, 그리고 안구운동신경핵 손상 증상이 복합적으로 나타나는 것입니다. 특히 체온 상승과 "불분명한" 감염성 질환을 배경으로 이러한 증상이 나타나는 것이 중요합니다.

유행성 뇌염의 급성기와 장액성 뇌막염을 감별해야 합니다. 최근 뇌 MRI 검사를 통해 기저핵의 병리학적 변화를 동반한 유행성 뇌염의 진단을 확진할 수 있었습니다. 그러나 아직 특정 바이러스가 무엇인지는 밝혀지지 않았습니다.

만성기 유행성 뇌염의 진단은 비교적 쉽습니다. 진단은 파킨슨병, 중추성 내분비 질환, 그리고 정신 변화의 특징적인 증후군을 바탕으로 합니다. 이러한 질환의 진행성, 특히 급성기의 일부 잔여 증상(안검하수, 눈의 수렴 및 조절 기능 부전)과 함께 나타나는 경우 더욱 중요합니다.

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예측

경과는 길고 점진적입니다. 파킨슨병 증상은 점진적으로 악화되지만, 한동안은 안정될 수 있습니다. 회복 예후는 좋지 않습니다. 사망은 대개 동반 질환이나 탈진으로 인해 발생합니다.

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