용혈성 요독 증후군 진단

임상 혈액 검사 결과는 질병 기간과 신체의 보상 능력에 따라 달라집니다. 최고조기에는 다양한 정도의 정상색소성 과재생성 빈혈이 관찰되며, 형태학적으로는 적혈구의 현저한 비등적혈구증(미세적혈구증 및 거대적혈구증)이 관찰되고, 적혈구는 막대, 삼각형, 가장자리가 부채꼴 모양인 달걀껍질 모양(분절적혈구증)으로 변형됩니다. 가장 중요한 징후 중 하나는 혈소판 감소증으로, 그 중증도는 용혈 위기의 중증도와 일치합니다. 대부분의 환자에서 혈소판 수의 감소가 현저할 수 있습니다. 백혈구증가증(20-60 x 109/l)이 관찰되며, 좌측으로 후골수구, 전골수구, 모세포로 이동합니다. 백혈구 감소증은 여러 관찰에서 보고되었습니다. 때때로 호산구증가증(최대 8-25%)이 관찰됩니다.

빈혈의 용혈적 특성은 총 혈청 빌리루빈의 증가(간접 빌리루빈으로 인한), 합토글로빈 함량의 감소, 혈장 내 자유 헤모글로빈 수치의 상당한 증가 및 헤모글로빈뇨증을 통해 확인됩니다.

신부전의 중증도에 따라 혈중 잔류 질소, 요소, 크레아티닌 수치가 높게 측정됩니다. 혈중 요소 수치 증가율은 이화 작용의 강도에 따라 달라집니다. 대부분 요소의 일일 증가량은 4.89~9.99mmol/l, 크레아티닌은 0.088~0.132mmol/l 범위 내에서 변동합니다. 요소 수치가 6.6mmol/l 이상 증가하면 체외 해독이 필요합니다.

저알부민혈증(30.0-17.6 g/l)이 자주 관찰되며, 25 g/l 미만의 저알부민혈증은 장 감염을 배경으로 용혈성 요독 증후군이 있는 어린 소아에게 불리한 예후 인자입니다.

수분 및 전해질 대사 장애는 혈액 내 세포 내 전해질(칼륨, 마그네슘, 인산염) 농도가 증가하고 세포 외 전해질(나트륨, 염소) 농도가 감소하는 형태로 나타나는데, 이는 일반적으로 심한 구토와 설사로 인한 탈수 증상과 일치합니다.

혈액응고 변화는 파종성 내경 증후군(DIC)의 단계에 따라 달라집니다. 과응고는 정맥 혈액 응고 시간 단축, 재석회화 시간 증가, 혈전증 수치 증가, 프로트롬빈 복합 인자 수치 정상 또는 약간 증가를 동반합니다. 피브린 분해산물은 혈액과 소변에서 검출되며, 혈액의 항응고 및 섬유소 용해 활성은 보상적으로 증가합니다.

질병 말기에 주로 관찰되는 저응고기에는 응고 인자의 소모로 인해 응고 시간, 재석회화 시간이 증가하고, 트롬보테스토스테론 수치가 감소하며, 활성 혈액 트롬보플라스틴, 프로트롬빈 복합체 인자 및 피브리노겐 수치 형성에 관여하는 인자가 감소합니다. 이러한 변화는 일반적으로 주사 부위의 광범위한 출혈과 호흡기 또는 위장관의 심각한 출혈을 동반합니다.

소변 검사에서 단백뇨, 거대적혈뇨 또는 미세적혈뇨가 관찰됩니다. 용혈성 빈혈에서는 헤모글로빈으로 인해 소변이 흑맥주 색깔을 띱니다. 용혈성 요독 증후군의 매우 특징적인 증상은 소변에서 피브린 덩어리가 검출되는 것입니다. 옥수수 알갱이에서 헤이즐넛 크기 정도의 흰색 또는 연한 분홍색의 느슨한 점액 덩어리가 소변에 떠다니는 것은 사구체 모세혈관 고리의 내피 세포에 피브린이 침착되는 혈관 내 응고 과정을 나타내므로 진단적 가치가 매우 높습니다.

용혈성 요독 증후군으로 사망한 환자들의 병리학적 검사 결과, 급성 미세혈전성 사구체신염부터 양측 신피질 괴사까지 다양한 정도의 신장 손상이 관찰됩니다. 신장 변화와 함께, 출혈성 또는 허혈성 경색을 동반한 여러 내장기관의 혈관(주로 소구경)에 파종성 혈전증이 관찰됩니다. 같은 장기에 대한 손상의 심각도는 동일한 임상 양상을 보이는 환자마다 다릅니다.

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