특발성 폐섬유증

특발성 폐섬유증(잠복성 섬유화 폐포염)은 특발성 간질성 폐렴의 가장 흔한 형태로, 진행성 폐섬유증에 해당하며 주로 남성 흡연자에게서 나타납니다. 특발성 폐섬유증의 증상은 수개월에서 수년에 걸쳐 나타나며, 운동 시 호흡곤란, 기침, 그리고 가느다란 천명음이 포함됩니다.

진단은 병력, 신체 검진, 흉부 방사선 촬영, 폐 기능 검사를 통해 이루어지며, 필요한 경우 고해상 CT, 폐 생검 또는 두 가지 모두를 통해 확진합니다. 특발성 폐 섬유증에 효과적인 특정 치료법은 아직 밝혀지지 않았지만, 글루코코르티코이드, 사이클로포스파마이드, 아자티오프린 또는 이들의 병용 요법이 흔히 사용됩니다. 대부분의 환자는 치료에도 불구하고 악화되며, 중앙 생존 기간은 진단 후 3년 미만입니다.

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특발성 폐섬유증의 원인

특발성 폐섬유증은 조직학적으로 통상적인 간질성 폐렴 으로 정의되며, 특발성 간질성 폐렴 사례의 50%를 차지하며, 50세에서 60세 사이의 남녀 모두에서 2:1의 비율로 발생합니다. 현재 또는 과거 흡연은 이 질환과 밀접한 관련이 있습니다. 유전적 소인이 있으며, 환자의 3%에서 가족력이 관찰됩니다.

특발성 폐섬유증을 폐렴이라고 부르지만, 염증은 상대적으로 미미한 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 환경적, 유전적 또는 기타 알려지지 않은 요인들이 초기에 폐포 상피 손상을 유발하는 것으로 여겨지지만, 특정 및 비정상적인 간질 섬유아세포와 중간엽 세포(콜라겐 침착 및 섬유화 동반)의 증식이 이 질환의 임상적 발병의 기저를 이루는 것으로 보입니다. 주요 조직학적 특징은 섬유아세포 증식 병소를 동반한 흉막하 섬유화와 정상 폐 조직 부위 사이에 산재된 현저한 섬유화 영역입니다. 광범위한 간질 염증은 림프구, 형질세포, 조직구 침윤을 동반합니다. 말초 폐포의 낭성 확장("벌집 모양")은 모든 환자에서 발견되며 질병이 진행됨에 따라 증가합니다. 이러한 조직학적 양상은 원인이 알려진 IBLAR에서는 흔하지 않습니다. 명확한 원인이 없는 특발성 병변에는 통상적인 간질성 폐렴이라는 용어가 사용됩니다.

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특발성 폐섬유증의 증상

특발성 폐섬유증의 증상은 일반적으로 6개월에서 수년에 걸쳐 나타나며, 운동 시 호흡곤란과 마른 기침이 포함됩니다. 전신 증상( 아열성 발열 및 근육통)은 드뭅니다. 특발성 폐섬유증의 전형적인 징후는 양측 기저 흡기 시에 울리고 건조한 미세 기포성 수포음(벨크로를 여는 소리와 유사)입니다. 약 50%의 환자에서 손가락 끝마디뼈의 곤봉 모양이 나타납니다. 나머지 진찰 소견은 질병 말기까지 정상을 유지하며, 말기에는 폐동맥 고혈압 및 우심실 수축 기능 장애가 나타날 수 있습니다.

특발성 폐섬유증의 진단

진단은 병력, 영상 검사, 폐기능 검사, 그리고 생검을 바탕으로 합니다. 특발성 폐섬유증은 기관지염, 천식, 심부전 등 유사한 임상 증상을 보이는 다른 질환으로 오진되는 경우가 많습니다.

흉부 X선 촬영은 일반적으로 폐 하부 및 주변부에서 폐 패턴의 광범위한 조영 증강을 보여줍니다. 작은 낭성 발광("벌집 폐")이나 기관지확장증으로 인한 기도 확장이 추가 소견으로 나타날 수 있습니다.

폐 기능 검사는 일반적으로 제한적인 변화를 보입니다. 일산화탄소 확산 능력(DI_CO)도 감소합니다. 동맥혈 가스 검사에서 저산소증이 관찰되는데, 이는 종종 신체 활동이나 낮은 동맥혈 CO 농도에 의해 악화되거나 발견됩니다.

HRCT에서 폐 패턴의 미만성 또는 국소성 흉막하 조영증강이 관찰되며, 비대칭적으로 비후된 소엽간 격막과 소엽내 비후가 관찰됩니다. 흉막하 벌집 모양과 견인성 기관지확장증이 관찰됩니다. 폐의 30% 이상을 침범한 젖빛유리음영은 다른 진단을 시사합니다.

실험실 검사는 진단에 미미한 역할을 합니다. 적혈구침강속도 (ESR), C-반응성 단백질(CRP), 그리고 고감마글로불린혈증이 흔합니다. 항핵항체 또는 류마티스 인자(RA) 수치는 환자의 30%에서 증가하며, 특정 수치에 따라 결합 조직 질환을 배제할 수 있습니다.

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특발성 폐섬유증의 치료

특정 치료 옵션은 효능이 입증되지 않았습니다. 특발성 폐 섬유증에 대한 지지 요법은 저산소증에 대한 산소 흡입과 폐렴에 대한 항생제 로 구성됩니다. 말기 질환은 선택된 환자에게 폐 이식이 필요할 수 있습니다. 글루코코르티코이드와 세포독성제(사이클로포스파마이드, 아자티오프린)는 전통적으로 특발성 폐 섬유증 환자에게 염증 진행을 막기 위해 경험적으로 투여되었지만 효능을 뒷받침하는 데이터는 제한적입니다. 그러나 프레드니솔론(3개월 동안 0.5mg/kg에서 1.0mg/kg의 용량으로 하루 한 번 경구 투여한 후 다음 3~6개월 동안 0.25mg/kg의 용량으로 하루 한 번 경구 투여)을 사이클로포스파마이드 또는 아자티오프린(1mg/kg에서 2mg/kg의 용량으로 하루 한 번 경구 투여 및 항산화제로서 N-아세틸시스테인 600mg을 하루 세 번 경구 투여)과 병용하는 것이 일반적입니다. 임상적, 방사선적, 신체 검사 및 약물 용량 조절은 3개월에서 1년에 한 번 실시합니다. 객관적인 반응이 없으면 특발성 폐섬유증 치료를 중단합니다.

콜라겐 합성 억제제인 피르페니돈은 폐 기능을 안정시키고 악화 위험을 감소시킬 수 있습니다. 다른 항섬유화제, 특히 콜라겐 합성(릴랙신), 섬유화 촉진 성장 인자(수라민), 엔도텔린-1(안지오텐신 수용체 차단제)을 억제하는 항섬유화제의 효능은 시험관 내에서만 입증되었습니다.

소규모 연구에서 인터페론-γ-1b는 프레드니손과 함께 투여했을 때 좋은 효과를 보였지만, 대규모 이중맹검 다국적 무작위 시험에서는 질병 없는 생존 기간, 폐 기능 또는 삶의 질에 효과가 없는 것으로 나타났습니다.

폐 이식은 동반되는 병리학적 증상이 없고 55세 이하인 말기 특발성 폐 섬유증 환자에게 성공적입니다(특발성 폐 섬유증 환자 전체의 40% 미만을 차지).

예측

대부분의 환자는 진단 시 중등도에서 중증의 임상 증상을 보입니다. 특발성 폐섬유증은 치료에도 불구하고 종종 진행됩니다. 진단 시 정상 PaO2 수치와 생검 조직의 조직학적 검사에서 발견되는 섬유아세포 병소의 수가 적으면 질병의 예후가 개선됩니다. 반대로, 고령에서는 예후가 더 나쁘고, 진단 시 폐기능이 저하되고 심한 호흡곤란을 보이는 경우에는 더욱 악화됩니다. 중앙 생존 기간은 진단 후 3년 미만입니다. 급성 호흡기 감염 및 폐부전으로 인한 입원 빈도 증가는 환자에게 임박한 사망 결과를 시사하며, 이에 대한 치료 계획이 필요합니다. 특발성 폐섬유증 환자에서 폐암이 더 흔하지만, 이들의 사망 원인은 대개 호흡부전, 호흡기 감염, 또는 허혈과 부정맥을 동반한 심부전입니다.

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