모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
특발성 간질성 폐렴
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 07.07.2025
특발성 간질성 폐렴은 유사한 임상적 특징을 보이는 원인 불명의 간질성 폐질환입니다. 6가지 조직학적 아형으로 분류되며, 다양한 정도의 염증 반응과 섬유화를 특징으로 하며, 호흡곤란과 전형적인 방사선학적 변화를 동반합니다. 병력, 신체 검진, 방사선 검사, 폐기능 검사, 그리고 폐 생검을 통해 진단을 내립니다.
특발성 간질성 폐렴(IIP)의 여섯 가지 조직학적 아형이 정의되었으며, 빈도가 감소하는 순서대로 나열되어 있습니다. 임상적으로 특발성 폐 섬유증으로 알려진 통상적 간질성 폐렴(UIP); 비특이적 간질성 폐렴; 폐쇄성 세기관지염 기질화 폐렴; 간질성 폐질환과 관련된 호흡 세기관지염(RBAILD); 박리성 간질성 폐렴; 급성 간질성 폐렴. 림프성 간질성 폐렴은 여전히 때때로 특발성 간질성 폐렴의 아형으로 간주되지만, 현재는 원발성 IBLAP보다는 림프증식성 질환의 일부로 생각됩니다. 이러한 특발성 간질성 폐렴의 아형은 다양한 정도의 간질성 염증과 섬유화를 특징으로 하며, 모두 호흡곤란을 초래합니다. 흉부 방사선 사진에서 확산성 변화가 나타나며, 일반적으로 폐색의 증가 형태로 나타나며, 조직학적 검사에서 염증 및/또는 섬유화가 특징입니다. 제시된 분류는 특발성 간질성 폐렴의 각 아형의 임상적 특징과 치료 반응의 차이를 반영합니다.
[ 특발성 간질성 폐렴의 진단
ILD의 알려진 원인은 배제해야 합니다. 모든 환자에서 흉부 방사선 촬영, 폐기능 검사, 그리고 고해상도 CT(HRCT)를 시행합니다. HRCT는 강내 병변과 간질 병변을 감별하고, 병변의 범위와 위치를 더욱 정확하게 평가하며, 기저 질환이나 관련 질환(예: 잠재성 종격동 림프절 종대, 악성 종양, 폐기종)을 발견할 가능성이 더 높습니다. HRCT는 하부 폐의 무기폐를 줄이기 위해 환자를 복와위로 하여 시행하는 것이 가장 좋습니다.
HRCT로 진단이 내려지지 않는 한, 진단을 확정하기 위해 일반적으로 폐 생검이 필요합니다. 기관지경 기관지 생검은 다른 질환을 진단하여 IBLAR을 배제할 수 있지만, IBLAR을 진단하기에 충분한 조직을 제공하지는 않습니다. 따라서 개복 수술이나 VATS 수술 중 여러 부위의 생검이 필요할 수 있습니다.
기관지폐포세척술은 일부 환자의 감별진단 범위를 좁히고 질병 진행 및 치료 반응에 대한 정보를 제공하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 이 질환의 대부분 사례에서 초기 임상 평가 및 추적 관찰에서의 유용성은 확립되지 않았습니다.
누구에게 연락해야합니까?
특발성 간질성 폐렴의 치료
특발성 간질성 폐렴의 치료는 아형에 따라 다르지만, 일반적으로 글루코코르티코이드 및/또는 세포독성제를 사용하지만 효과가 없는 경우가 많습니다. 특발성 간질성 폐렴의 예후는 아형에 따라 매우 좋은 예후부터 거의 항상 치명적인 예후까지 다양합니다.