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특발성 간질 성 폐렴
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 23.04.2024
특발성 간질 성 폐렴은 유사한 임상 특징을 가진 미지의 원인이있는 간질 성 폐렴이다. 그들은 6 개의 조직 학적 아형으로 분류되며 염증 반응 및 섬유화의 정도가 다양하고 호흡 곤란 및 방사선 사진의 전형적인 변화를 동반합니다. 진단은 병력, 신체 검사, 방사선 검사 결과, 폐 기능 검사 및 폐 생검을 분석하여 확립됩니다.
특발성 간질 성 폐렴 (IIP)의 정의 6 개 학적 아형의 순 감소에 나타낸 : 임상 특발성 폐 섬유증으로 알려진 일반적인 간질 성 폐렴 (IPR)을; 비 특이 간질 성 폐렴; 기관지 폐렴을 동반 한 세기관지염; 간질 성 폐 질환과 관련된 호흡 기관지염 RRBNZL; 박리 성 간질 성 폐렴 및 급성 간질 성 폐렴. 림프 간질 성 폐렴, 그것은 지금 림프 증식 성 질환의 일부가 아닌 주 IBLARB 고려로 여전히 가끔, 특발성 간질 성 폐렴의 하위 유형으로 볼 수 있지만. 특발성 간질 성 폐렴의 이러한 아형은 간질 염증 및 섬유증의 정도가 다양하고 호흡 곤란을 유발합니다. 일반적으로 폐 패턴의 향상으로서 흉부 장기의 방사선 사진상의 변화를 확산시키고, 조직 학적 검사에서 염증 및 / 또는 섬유증을 특징으로한다. 상기 분류는 특발성 간질 성 폐렴의 개별 아형의 다양한 임상 특징 및 치료에 대한 이들의 상이한 반응 특성에 기인한다.
[특발성 간질 성 폐렴의 진단
IDD의 잘 알려진 원인을 배제해야합니다. 모든 경우에 흉부 엑스레이, 폐 기능 및 고해상도 CT 스캔 (CTWR)이 수행됩니다. 후자는, 병변의 정도 및 위치의 더욱 정확한 평가를 제공 간질 조직의 중공 공간과는 병변을 구별하는 일차 또는 관련 질환 (예를 들어, 숨겨진 종격동 림프절 종양 및 폐기종) 가능성이 감지 할 수있다. HRCT는 복부에 누워서 환자의 위치에서 가장 잘 수행되어 폐 하부의 무기폐를 줄입니다.
진단을 확인하기 위해 HRCT 데이터에 따라 진단이 확립되는 경우를 제외하고는 일반적으로 폐 생검을 시행해야합니다. 기관지 내 경 기관지 생검은 다른 질병을 진단하면서 IBLARB를 배제 할 수 있지만 IBLARB로 진단 할 수있는 충분한 양의 조직을 허용하지 않습니다. 결과적으로 개방 된 수술이나 비디오 시술을 시행 할 때 많은 수의 부위를 생검하여 진단을 내릴 수 있습니다.
기관지 폐포 세척은 일부 환자에서 차등 진단 검색의 범위를 좁히고 질병의 진행 및 진행중인 치료에 대한 반응에 대한 정보를 제공합니다. 그러나이 질병의 초기 임상 검사 및 추가 관찰에서이 절차의 이점은 입증되지 않았습니다.
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특발성 간질 성 폐렴의 치료
특발성 간질 성 폐렴의 치료는 아형에 의존하지만 일반적으로 글루코 코르티코이드 및 / 또는 세포 독성 제를 포함하지만 종종 효과가 없습니다. 특발성 간질 성 폐렴은 예후가 다릅니다. 그것은 하위 유형에 따라 다르며 매우 유리한 것으로부터 거의 항상 치명적인 것에 이르기까지 다양합니다.