트레논 증후군

트레노네 증후군(클리펠-트레노네 증후군, 클리펠-베버-트레노네 증후군, 또는 정맥류성 골비대모반이라고도 함)은 다리의 심부 주요 정맥 혈관의 개통성 저하를 배경으로 비정상적인 발생을 보이는 질환입니다. 이 질환은 이 병리학을 연구했던 프랑스 의사 P. 트레노네의 이름을 따서 명명되었습니다.

역학

트레노네이 증후군은 대부분 우연히 발견되며 고립된 산발적 사례로 기록됩니다.

이 증후군이 인구 집단에서 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 주로 남아에게 발생하는 것으로 추정되지만, 이에 대한 실질적이고 입증된 증거는 없습니다.

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위험 요소

임신 초기 배아발생을 방해하는 위험 요인:

• 화학물질 중독
• 금지된 약물을 복용하는 경우
• 응력 부하
• 방사성 방사선에 노출됨
• 감염성 질환 – 바이러스 및 미생물 감염.

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병인

트레노네이 증후군의 발병 기전은 심부 정맥 혈관의 이형성으로 인한 배아 발생 장애로 여겨진다.

혈관계가 형성되는 시점에 배아에 기계적 손상이 생길 가능성도 배제할 수 없습니다.

그러나 트레노네이 증후군은 주로 여성으로 대표되는 한 가족 계통의 환자에게서 일부 사례가 발견되었습니다.

이 질병의 변이와 유전 가능성에 대한 신뢰할 만하고 확실한 정보는 아직 없습니다. 그러나 과학자들은 트레노네이 증후군의 유전 위험은 최소한으로 감소했다고 주장합니다.

심부정맥의 개통성 저하로 인해 정맥압이 상승하는 것으로 일반적으로 알려져 있습니다. 심부정맥 혈관의 혈액은 피하정맥으로 이동합니다. 저산소증이 발생하고, 사지 조직의 영양 상태가 악화되며, 조직 내 체액 축적과 림프구 감소증이 발생합니다. 또한, 정맥-동맥 문합부가 열리면서 순환 장애가 악화됩니다.

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조짐 트레노나이 증후군

트레노네이 증후군의 첫 징후는 신생아에게서 이미 발견될 수 있습니다. 드물게는 이러한 징후가 눈에 띄지 않게 진행되다가 2년 후에 나타납니다.

이 질병의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

• 혈관종은 특이한 반점으로, 면적이 상당히 넓으며 대부분 한쪽 팔다리에 발생합니다. 반점은 연한 자주색이나 진한 자주색을 띨 수 있습니다. 반점 위의 피부는 매우 취약하여 약간의 물리적 충격에도 손상되고 출혈이 발생합니다.
• 하지의 정맥류와 확장된 피하정맥 혈관: 정맥이 곳곳에서 두꺼워지고, 꼬이며, 만지면 아프다.
• 영향을 받은 하지의 용적은 일반적으로 건강한 다리보다 큽니다. 발의 크기, 정강이의 용적, 그리고 영향을 받은 다리의 길이가 증가할 수 있습니다. 이러한 변화는 심부 정맥 혈관의 병리로 인해 발생합니다.

환자는 세 가지 징후를 모두 보일 수도 있고, 두 가지 징후만 보일 수도 있습니다. 이에 따라 트레노네이 증후군은 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

• 혈관종 없음
• 사지 확대 없이;
• 정맥류가 없음.

한쪽 다리에는 혈관 반점이 나타나고 다른 쪽 다리에는 비대 증상이 나타나는 '교차' 증후군이 발생할 수도 있습니다.

때로는 증후군이 느리게 발병하기도 하고, 때로는 빠르게 발병하기도 합니다. 두 번째 경우에는 병리가 영향을 받은 다리에서 하체로, 그리고 상체로 퍼집니다.

추가적이지만 선택적인 증상은 다음과 같습니다.

• 백내장;
• 녹내장;
• 결장직장암
• 홍채 이색증
• 위장관 출혈
• 소변에 혈액이 섞여 있음
• 장기비대증
• 지방이영양증
• 경련;
• 추가적인 대형 선박.

무대

• 0단계 – 정맥 질환의 눈에 띄는 증상이 없음.
• 1단계 - 거미줄 모양의 정맥이 나타나고, 정맥망이 눈에 띄며, 피부가 붉어지는 부위가 있습니다.
• 2단계 - 정맥류가 존재함.
• 3단계 – 피부 변화 없이 사지 비대가 존재하는 경우.
• 4단계 – 색소침착, 정맥 습진, 피부경화증 등 눈에 띄는 피부 변화가 나타납니다.
• 5단계 – 궤양이 치유되고 피부에 눈에 띄는 변화가 있음.
• 6단계 – 활성기에 궤양성 과정을 동반한 눈에 띄는 피부 변화가 나타납니다.

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합병증 및 결과

트레노네이 증후군은 혈관망뿐만 아니라 환자의 내부 장기에도 영향을 미치는 다른 병리적 상태로 발전할 수 있습니다.

대부분의 경우 혈관의 변화는 "코끼리증"과 림프관종의 발생을 유발합니다. 이 질환의 외부 징후로는 거인증, 고관절 탈구(근골격계 형성 장애로 인한), 구개 또는 입술의 폐쇄 불능 등이 있습니다.

병리학적 증상이 소화기관으로 퍼지면 내부 출혈과 직장 출혈(직장 정맥이 영향을 받는 경우)이 발생할 수 있습니다.

적절한 지원이 제공되지 않으면 매우 부정적인 결과가 발생할 수 있는데, 그 중 하나가 사망입니다.

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진단 트레노나이 증후군

트레노네이 증후군 진단은 수집된 병력 정보와 신체 검사 결과를 바탕으로 이루어집니다. 추가 검사 방법은 다음과 같습니다.

• 검사 – 일반 혈액 및 소변 검사, 생화학적 혈액 검사, 혈액 응고 검사, 콜레스테롤 혈액 검사, 혈당 검사
• 기기 진단 – 도플러를 이용한 초음파 검사, 자기공명영상, 혈관조영술(정맥조영술).

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감별 진단

트레노네이 증후군의 감별 진단은 다음과 같은 질병 및 상태에 대해 수행됩니다.

• 정맥류 증상 복합체(혈관종 및 골격계의 비대성 변화 없이 발생)
• 세르벨리 증후군(골다공증과 사지 단축을 배경으로 석회화가 형성되는 비대해진 정맥류가 나타나는 것이 특징)
• 마푸치 증후군(혈관 반점 외에도 뼈 연골이상증이 있는 것이 특징)
• 빈 증후군(해면상 혈관종이 형성되고 위장관 출혈이 발생함).

어떤 경우에는 트레노네이 증후군을 림프부종 및 스터지-베버 증후군과 구별해야 합니다.

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치료 트레노나이 증후군

트레노네이 증후군의 치료는 어느 정도 어려움이 따르며, 주로 검사 결과와 환자의 전반적인 상태에 따라 달라집니다.

이 증후군에 대한 주요 치료 유형은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 압박복 및 의류 사용
• 레이저 치료;
• 경화요법;
• 수술적 치료;
• 약물 치료.

트레노네이 증후군의 치료는 여러 유형의 약물을 사용하여 수행되며, 이러한 약물은 기존 증상에 따라 또는 병용하여 처방됩니다.

혈관벽의 탄력을 개선하는 약물을 처방하는 것이 필수적입니다: 데트랄렉스, 에스쿠산, 트록세바신 등.

염증 과정이 존재하는 경우, 정제와 외용제 형태로 사용되는 항염증제가 처방됩니다: 케토프로펜, 볼타렌, 이부프로펜.

혈전 형성 가능성이 높은 경우에는 헤파린, 쿠란틸, 프락세파린을 사용합니다.

	투여방법 및 용량	부작용	특별 지침
데트랄렉스	매일 식후에 2정을 복용하세요.	소화불량, 두통, 피부발진.	데트랄렉스는 다른 약물과 잘 어울립니다.

	투여방법 및 용량	부작용	특별 지침
트록세바신	식후에 1캡슐씩 하루 세 번 복용하세요. 치료 기간은 3~4주 이상일 수 있습니다.	메스꺼움, 속쓰림, 두통, 위궤양.	15세 미만 어린이를 치료하기 위해 이 약물을 사용하는 것은 연구되지 않았습니다.

	투여방법 및 용량	부작용	특별 지침
이부프로펜	통증에는 하루 3회 200mg을 복용하세요.	복통, 소화불량, 간통, 호흡곤란, 혈압 상승, 빈혈.	12세 미만의 어린이를 치료하는 데 사용하지 마십시오.

	투여방법 및 용량	부작용	특별 지침
쿠란틸	의사의 처방에 따라 하루 75mg을 공복에 복용하세요.	빈맥, 복통, 두통, 쇠약감, 코막힘.	12세 미만 어린이의 치료에 사용되지 않습니다.

	투여방법 및 용량	부작용	특별 지침
프락시파린	피하 주사 형태로 사용되며, 용량은 개인에 따라 다릅니다.	알레르기, 혈소판 감소증, 국소 과민 반응.	18세 이상의 환자에게만 처방됩니다.

조직의 회복과 수리를 개선하기 위해 복합 비타민이 사용됩니다.

• 액토베긴은 혈액 성분(단백질 제거 혈액 유래물)을 기반으로 만들어진 의약품입니다.
• 아스코루틴은 비타민 C와 P의 결핍을 보충해주는 약물입니다.
• 아스코르브산은 콜라겐 생성에 관여하고 혈관벽을 강화하는 잘 알려진 비타민입니다.
• 아에비트 - 혈관의 죽상경화증 변화 발생을 예방합니다.

또한, 아스코르브산과 칼슘 함량이 높은 식단을 고수해야 합니다. 비타민 D의 천연 공급원은 일정량의 햇빛 노출입니다. 어떤 이유로든 햇빛 노출이 불가능하다면, 의사는 400~800IU의 비타민 D를 처방할 수 있습니다.

걷기, 가벼운 조깅, 유산소 운동이 권장됩니다.

물리치료 치료

트레노네이 증후군의 복합적인 치료는 종종 주기적인 물리치료로 보완됩니다. 가장 일반적인 시술은 다음과 같습니다.

• UHF, 즉 적외선 복사를 사용하는 방식은 열의 효과를 기반으로 하며, 혈액 순환을 증가시키는 데 도움이 됩니다.
• 다르송발화 – 고주파 펄스 전류에 노출됨
• 역동 전류는 낮은 전압과 낮은 전력의 직류를 사용하는 것입니다.
• 거머리 치료 - 히루도테라피;
• 솔럭스는 특수 백열램프를 이용한 광선 요법입니다.

민간요법

트레노네이 증후군의 경우, 전통 의술을 적극적으로 활용할 수 있는데, 이는 내복약으로 주입액과 달인물을 사용하고, 영향을 받는 팔다리에 다양한 약물을 외용하는 방식입니다.

트레노네이 증후군 환자는 다음 요리법에 특별히 주의해야 합니다.

• 밤에는 우엉 잎 여러 개를 아픈 다리에 붙이고, 잎 안쪽을 다리에 대면 효과적입니다. 잎은 붕대로 감고 아침에만 떼어내며, 이틀에 한 번씩 이 치료법을 반복합니다. 우엉 잎이 없으면 고추냉이 잎으로 대체할 수 있습니다.
• 육두구 가루 100g과 보드카 500ml를 우려냅니다 (2주 동안 어두운 곳에서 가끔씩 저어주며 우려냅니다). 우려낸 육두구를 걸러 아침, 점심, 저녁 식사 전에 20방울씩 마십니다.
• 칼랑코에 팅크제를 준비하세요. 잎 200g에 보드카 500ml를 넣고 일주일 동안 그대로 둔 후 걸러냅니다. 팅크제는 아픈 팔다리를 문지르는 데 사용할 수 있습니다.
• 껍질을 벗긴 마늘 500g을 고기 분쇄기에 갈아 꿀 700ml와 섞어 냉장고에 일주일 동안 보관합니다. 그런 다음 하루 세 번, 식전 1큰술씩 복용합니다. 치료 기간은 최소 2개월입니다.

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한방 치료

트레노네이 증후군의 증상을 완화하기 위해 다음과 같은 약초를 사용하는 것이 좋습니다.

• 달콤한 클로버 - 혈관 내 혈액 응고 과정에 긍정적인 영향을 미치고, 사지의 혈액 순환을 개선합니다.
• 모란, 라즈베리 - 이 제품에는 혈전 형성을 예방하는 살리실산이 함유되어 있습니다.
• 홉콘 - 정맥 탄력을 개선합니다.
• 서양가시나무, 오리나무 - 염증 징후 제거
• 마로니에 - 혈관벽을 강화하고 투과성을 감소시킵니다.

민트와 카모마일 차를 우려내어 매일 15분씩 족욕을 하면 좋습니다.

동종 요법

동종요법은 트레노네이 증후군에 대한 기존 약물 치료의 효과를 뒷받침하고 향상시킵니다. 동종요법 중 가장 적합한 치료법은 다음과 같습니다.

• 카르보 베지타빌리스(Carbo vegetabilis) – 천연 숯(너도밤나무나 자작나무에서 추출)은 혈액 순환과 조혈 기능을 개선하고, 정맥망의 울혈을 제거합니다(특히, 하대정맥 시스템의 기능이 개선됩니다).
• 풀사틸라는 정맥 순환을 개선하는 약물로, 특히 문맥과 하대정맥계의 울혈 과정에 효과적입니다.
• 실리시아는 혈액의 유동 특성을 개선하고, 정맥 탄력을 증가시키며, 조직 내 미세 순환을 촉진하는 규산을 기반으로 한 제제입니다.

나열된 약물의 복용량은 질병의 특성과 환자의 연령에 따라 개별적으로 처방됩니다.

호미오파시 치료제를 복용할 때 발생하는 부작용은 대개 최소한으로 유지됩니다. 약물 성분에 알레르기 반응이 일어나는 경우는 매우 드뭅니다.

복합 동종요법 치료제 중에서는 Aesculus compositum(에스쿨루스 콤포시툼)이 특히 인기가 높습니다. 이 약은 10방울을 깨끗한 물 30ml에 녹여 경구 복용합니다. 복용량은 하루 세 번, 식전 30분 또는 식후 1시간에 복용합니다. 치료 기간은 최소 4~5주입니다. Aesculus compositum은 임신 중이나 18세 미만의 아동에게는 처방되지 않습니다. 이 약을 사용하기 전에 반드시 의사와 상담하십시오.

수술적 치료

수술적 치료는 트레노네이 증후군의 주요 치료법 중 하나입니다. 그러나 모든 환자가 수술을 선택하는 것은 아닙니다. 수술 후 부작용이 발생할 가능성이 매우 높기 때문입니다.

트레노네이 증후군의 경우, 의사는 다음과 같은 수술 옵션을 권장할 수 있습니다.

• 혈관이 심각하게 좁아진 것으로 간주되면 우회 수술을 시행할 수 있습니다. 즉, 좁아진 부위를 우회하여 정상적인 혈류를 회복하는 추가 혈관을 만드는 수술입니다.
• 주정맥이 심각하게 손상된 경우, 혈관의 일부를 인공 혈관으로 대체하는 수술을 혈관 이식이라고 합니다.
• 좁아진 작은 정맥 혈관을 "막으려면" 경화 요법을 사용할 수 있습니다. 경화 요법은 특정 경화제를 정맥 내강에 주입하여 혈관 벽을 연결하고 더 이상 사용되지 않는 혈관을 흡수하는 방법입니다.
• 레이저 수술이나 레이저 혈관성형술은 작은 거미정맥이나 고립된 표층 정맥망을 제거하는 데 사용할 수 있습니다.

수술을 처방하기 전에 의사는 환자와 그 가족에게 수술로 인해 발생할 수 있는 부정적인 결과에 대해 알려야 할 의무가 있습니다. 수술에 대한 최종 결정은 환자(또는 환자가 아동인 경우 가족)가 내립니다.

일반적으로 수술적 치료 후 최적의 결과는 6~7세에 시행하는 것이 가장 좋다고 알려져 있습니다. 적응증이 있는 경우 신생아 및 영아기에도 시술이 가능합니다.

예방

트레노네이 증후군의 추가 진행을 예방하려면 다음 권장 사항을 따르세요.

1. 혈관을 얇아지게 하고 항염증제를 정기적으로 복용하고, 혈관을 강화하며, 혈액 순환을 개선하는 약물을 복용하는 것이 필요합니다. 예방 치료는 혈전증과 혈관벽 협착을 예방하는 데 중점을 두어야 합니다.
2. 예방에는 적절한 영양 섭취도 포함되어야 합니다. 트레노네이 증후군 식단은 소금, 설탕, 제빵류, 훈제 및 지방 식품, 소시지, 반제품의 섭취를 제한해야 합니다. 영양 섭취는 채소 및 과일 요리, 녹색 채소, 베리류, 시리얼, 식물성 기름 섭취에 중점을 두어야 합니다.
3. 매일 충분한 수분을 섭취하세요. 물은 자연스럽게 혈액을 묽게 하여 혈액 순환을 개선하고 혈전을 예방합니다.
4. 로즈힙, 쐐기풀, 발레리안, 세인트존스워트는 너무 자주 사용하지 않는 것이 좋습니다. 이러한 식물의 달인물이나 차를 마시면 트레노네 증후군 환자의 상태가 악화될 수 있으며, 오히려 역효과를 낼 수 있습니다.
5. 술, 흡연, 이뇨제 복용, 호르몬 피임약 복용은 "잊어야" 합니다.
6. 생활 속에서 저활동성을 배제하는 것이 중요합니다. 적절한 신체 활동을 권장합니다. 특히 수영, 걷기, 요가, 댄스는 권장됩니다.

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예보

트레노네 증후군은 유해한 건강 합병증을 동반할 수 있습니다. 심혈관계 부전으로 인해 상태가 악화될 수 있습니다. 뇌에 혈관종이 생겨 신경 식물적 장애가 발생할 수 있습니다.

아이들은 대개 생존하여 성인이 되지만, 이 증후군의 예후는 여전히 심각합니다. 수술이 성공적이면 트레노네이 증후군은 장기간 안정적인 관해 상태에 도달합니다.

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