뇌수막염

수막류(수막척수류)는 태아 발달 중 특정 외적(감염) 및 내적(유전적) 원인의 영향으로 전두개와 바닥 부위의 선천적 골조직 결핍으로 인해 발생하는 전방 뇌탈장을 지칭하는 병리학적 질환의 한 유형입니다. 이로 인해 원추뇌판(콜리커판)의 폐쇄가 지연되어 전두개와 아래쪽 벽에 구멍이 생기고, 이를 통해 뇌질이 탈출합니다. 이러한 탈장을 전방 뇌탈장이라고 합니다.

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원인 뇌수막염

수막류 발생에 대한 가설은 배아기에 두개골 발달이 중단되어 발생하는 원발성 두개골 결손을 통해 수막과 뇌의 원발성 전위가 발생한다는 것입니다. 스프링스는 뇌 탈장과 수막류의 기원을 임신 중 태아가 겪은 수막뇌염으로 인해 발생한 두개저의 병리학적 변화로 설명합니다. 클라인은 수막류의 원인이 자궁 내 수두증이며, 이로 인해 두개골이 갈라지고 자연 개구부 부위에 천공이 발생한다고 생각합니다.

이미 언급했듯이, 이러한 뇌척수막탈출증은 뇌척수액으로 가득 찬 주머니를 형성하는 수막이 탈출하여 발생하며, 구멍이 충분히 크다면 뇌 조직이 이 주머니로 빠져나갈 때 발생합니다. 일반적으로 이러한 탈출증은 코뿌리와 미간 부위의 구멍을 통해 발생합니다. 뇌탈장과 수막류는 두 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 중앙선을 따라 누워 있음(비강전두엽);
2. 코뿌리 옆면(비피세포)과 눈구멍 안쪽 모서리(비강안와)에 위치합니다.

수막탈출증의 발생에 대해서는 다양한 "이론"이 있습니다.

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위험 요소

유전적으로 결정되는 뇌막탈출증 외에도, 자궁 내 감염이나 태반을 통한 어머니로부터의 감염, 자궁 내 또는 출산 외상, 그리고 임산부의 신체에 부정적인 영향을 미치는 기타 불리한 요인으로 인해 전방두개저(및 두개골의 다른 부분)의 뼈 조직 결함이 발생할 수 있습니다.

비타민 A와 엽산 대사, 칼슘 대사 장애, 그리고 전리 방사선 및 일부 기형 유발 독성 물질의 영향이 중요한 역할을 합니다. 위의 각 병인 요인은 일차 뇌판을 설치하고 뇌관에 고정하는 과정에서 배아 발달을 저해하여 두개골 기형을 유발할 수 있습니다.

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병인

골 결손은 대부분 정중시상면에 위치하며, 후두공 부위에서는 드물게, 전두비강 봉합부, 비인두, 안와 부위에서는 가장 흔하게 발생합니다. 수막류에서 골 결손의 직경은 1cm에서 8cm까지 다양하며, 탈장 줄기가 위치한 내외측 개구부를 가진 골관의 길이는 최대 1cm까지 가능합니다.

비전두엽 수막뇌류는 항상 전두골의 막힌 구멍 부위에 위치하며, 그 관은 전방, 하방 또는 측방으로 향할 수 있습니다. 이는 탈장낭의 위치 유형을 결정합니다. 하방 및 측방으로 향하는 경우 비사골 탈장(nasoethmoid hernia)이고, 하방 및 외방으로 향하는 경우 비안와 탈장(nasoorbital hernia)입니다. 탈장낭의 구조는 피부 바깥쪽에서 안쪽까지, 뇌의 경막, 연막, 지주막, 그리고 뇌질로 구성됩니다.

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조짐 뇌수막염

수막류의 징후는 주관적 징후와 객관적 징후로 나뉩니다. 주관적 징후는 주로 아이의 부모나 성인 환자가 탈장 부위에 종양이 있다는 호소만 하는 경우입니다. 일반적으로 다른 증상은 없습니다. 이 "종양"의 크기는 렌즈콩만 한 것부터 큰 사과만 한 것까지 다양하며, 때로는 "제2의 코"처럼 보이기도 합니다. 만져보면 부드럽고 탄력 있는 형태를 띠며, 때로는 줄기가 코 뿌리 깊숙이 들어가기도 합니다. 부종은 심장 수축과 동시에 맥박처럼 뛰기도 하고, 아이가 울거나 비명을 지를 때처럼 힘을 주면 심해지기도 하며, 압력을 가하면 가라앉기도 합니다. 이러한 징후들은 종양과 두개강 사이의 연관성을 시사합니다.

전방 뇌막탈출증과 뇌탈출증의 추가적 징후는 얼굴 골격의 변형입니다.

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합병증 및 결과

수막류의 합병증은 심각한 현상이며, 대개 사망에 이르게 됩니다. 수막류 벽에 궤양이 생기면서 발생하는 수막두개염이 여기에 포함됩니다. 그러나 이러한 합병증은 대부분 탈장낭을 수술적으로 제거한 후에 발생합니다. 이러한 합병증은 다음과 같습니다.

1. 수술 중 (쇼크, 출혈)
2. 수술 직후 (수막염, 수막뇌염, 뇌부종)
3. 수술 후 지연(수두증, 두개내 저혈압, 뇌부종, 발작)
4. 늦은 (간질, 정신 질환, 지적 장애).

수술 후 합병증으로는 뇌척수막하 공간 누공, 뇌척수액 누출, 재발성 뇌막탈출증, 뇌탈장 등이 있을 수 있습니다.

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진단 뇌수막염

진단은 다음과 같은 징후를 기준으로 합니다.

1. 탈장낭의 전형적인 위치
2. 타고난 성격;
3. 촉진과 방사선 촬영을 통해 열개 존재가 확인됩니다.

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감별 진단

작은 수막류는 감별 진단이 어렵습니다. 이러한 수막류는 유피낭종, 수막종, 구형 조직성 혈종, 동맥류, 구후 혈관종, 변형성 비용종증 및 부비동 낭종, 매독성 고무종, 뇌포낭종, 다양한 뇌 및 두개골 종양과 감별해야 합니다.

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치료 뇌수막염

선천성 수막류 탈장은 드문 질환으로, 이러한 기형을 가지고 태어난 모든 아이들이 수술적 치료를 받는 것은 아닙니다. 일부 아이들은 출생 직후 사망하기 때문입니다. 수술이 가능한 경우, 수막류와 뇌탈장은 수술적 치료만 시행합니다. 치료 기간은 여러 지표에 따라 다르며, 수술적 치료 여부는 아이의 나이, 탈장 유형, 결손 및 부기의 크기, 합병증 위험 등을 고려하여 각 사례별로 개별적으로 결정됩니다.

일부 외과의들은 생후 첫 몇 달 안에 수술을 시작해야 한다고 생각합니다. PA Herzen(1967)은 생후 첫 1년 안에 수술을 해야 한다고 주장했습니다. 급속한 부종과 합병증(염증 또는 얇아진 조직의 파열) 위험이 있는 뇌탈장의 경우, 생후 첫 며칠 안에 수술을 해야 합니다. 경과 관찰이 가능한 경우, 수술적 개입은 2.5~3세에 시행해야 합니다. 이 시기에는 골 이식을 이용한 복잡한 성형 수술이 시행되며, 이러한 수술적 개입은 신경외과 전문의의 전문 영역입니다.

예보

수술적 치료를 받으면 생존 예후는 양호합니다. 그러나 외국 통계에 따르면, 완벽한 수술적 처치를 하더라도 2차 합병증으로 인한 사망률은 10%에 달할 수 있습니다.

탈장 진행 과정은 탈장의 진행 단계와 적용되는 치료에 따라 달라집니다. 불치병의 경우, 생명 유지에 중요한 중추를 가진 뇌의 상당 부분이 탈장낭에 위치하는 경우, 5~8세에 사망할 수 있으며, 사망 원인은 대개 수막뇌염입니다.

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