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소아 급성 림프모구 백혈병
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 12.07.2025
급성 림프모구암의 증상
급성 림프모구백혈병의 주요 임상 징후는 쇠약, 발열, 권태감, 뼈 및/또는 관절 통증, 출혈성 증후군(구강 점막 출혈, 피부 출혈), 그리고 창백함입니다. 발열은 일반적으로 세균, 바이러스, 진균 또는 원충(덜 흔함) 감염과 관련이 있으며, 특히 중증 호중구감소증(μl당 호중구 500개 미만)이 있는 소아에서 더욱 그렇습니다. 쇠약은 빈혈과 중독으로 인해 발생합니다.
급성 림프모구백혈병의 재발
소아 급성 림프모구암 치료의 성공은 재발 치료 결과가 유의미하게 개선된 후에야 비로소 달성될 수 있습니다. 원발 환자 치료 결과와 비교했을 때, 급성 림프모구암 재발 소아 환자의 생존율은 여전히 낮으며, 5년 생존율은 35~40%를 넘지 않습니다. 회복 가능성은 다항화학요법, 골수 이식 등의 새로운 접근법 개발에 직접적으로 달려 있습니다. 재발에는 단독 재발과 복합 재발, 골수 및 골수외 재발(중추신경 손상, 고환 손상, 다른 장기 침윤 동반), 매우 초기(진단 후 6개월 이내), 초기(진단 후 최대 18개월), 그리고 후기(진단 후 18개월) 재발이 있습니다.
급성 림프모구백혈병의 진단
급성 림프모구 백혈병 진단은 환자의 병력, 신체 검사, 실험실 검사 결과를 토대로 내려집니다.
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실험실 진단
전혈구 검사: 백혈구 수치는 정상, 감소 또는 증가할 수 있습니다. 모세포는 종종 검출되지만 항상 그런 것은 아닙니다. 저재생성 정색소성 빈혈과 혈소판 감소증이 특징적입니다.
생화학적 혈액 검사: LDH 활동이 특징적으로 증가합니다. 신장과 간 기능 지표도 측정됩니다.
척수조영술: 골수 천자는 최소 두 지점(2세 미만 어린이의 경우 발꿈치뼈 또는 경골 결절, 2세 이상 어린이의 경우 후방 및 전방 장골극)에서 시행하여 충분한 양의 진단 자료를 수집해야 합니다. 전신 마취 하에 자료를 수집하는 것이 좋습니다. 각 지점에서 8~10회의 도말 검사를 실시하고, 면역표현형 검사, 세포유전학 검사, 분자유전학 검사를 위한 자료도 수집해야 합니다.
무엇을 조사해야합니까?
검사하는 방법?
급성 림프모구백혈병의 치료
소아 급성 림프모구암 치료의 기본 원칙은 1960년대 후반 미국에서 개발되었습니다. 사실, 이 원칙들은 오늘날까지도 변하지 않았습니다. 급성 림프모구암의 현대적 치료는 몇 가지 주요 단계로 구성됩니다. 4~6주에 걸쳐 세 가지 이상의 약물을 투여하여 관해를 유도하는 단계, 다제 요법을 이용한 관해 공고화("공고화") 단계, 그리고 일반적으로 2~3년간 항대사제를 사용하는 유지 치료 단계입니다. 신경백혈병의 예방과 치료는 필수적인 요소입니다. 약물이 혈액-뇌 장벽을 통과하기 어렵다는 점을 고려하여, 중추신경계를 정화하는 특정 치료법의 의무적 사용이 1965년에 제안되었습니다.
급성 림프모구백혈병의 예후
급성 림프모구백혈병 치료를 위한 각 최신 프로토콜은 고유한 과제를 제시하며, 이러한 과제의 해결책은 이 질병의 치료 최적화를 위한 일반적인 국제적 추세와 맞물려 있습니다. 예를 들어, 이탈리아 버전의 BFM-AIEOP 그룹 프로토콜에서 연구진은 μl당 10만 개 이상의 세포가 검출되는 고백혈구증가증과 T세포 변이 급성 림프모구백혈병을 가진 소아에게만 두개골 방사선 조사를 허용하여 신경 재발 발생을 적절히 통제했습니다.