부비동 결절 약화 증후군의 증상 및 진단

환자의 절반은 부비동증후군 증상이 없으며, 부비동증후군의 특징적인 증상은 우연히 발견됩니다. 나머지 환자들은 실신, 현기증, 쇠약, 심장의 정지감 및 통증, 두통 등의 증상으로 병원을 찾습니다. 이전에 기록된 심전도(ECG)를 얻을 수 있었던 경우, 소아들은 병원 방문 4~5년 전에 이미 적어도 동성 서맥이나 심박 조율기 이동을 경험한 것으로 나타났습니다. 따라서 치료를 받지 않을 경우, 즉 질병의 자연 경과에 따라, 동방결절 기능 장애는 동성 서맥 및 심박 조율기 이동에서 시작하여 40%의 경우 동방 심방 차단 및 동방결절 완전 기능 부전을 배경으로 하는 대체 리듬으로 점진적으로 진행됩니다. 이러한 모든 점들은 초기 전기생리학적 현상의 무해성에 의문을 제기합니다. 대부분의 소아 환자에서 무증상 경과에도 불구하고 부비동증후군은 진행됩니다. 동방결절과 방실결절 손상 정도의 연관성이 확립되었습니다. 병리학적 과정에서 전도계의 다양한 단계가 이처럼 일반화된 것은 배아 발달의 공통성, 형태발생의 유전적 프로그램, 그리고 전도 구조의 식물 신경 지배 발달에 기인합니다. 이 증후군의 심전도 소견에는 서맥, 리듬 이동, 동방결절 정지 및 리듬 정지, 동방 차단, 탈출 리듬, 상심실성 빈맥, 심실 및 상심실성 기외수축, 그리고 다양한 정도의 방실 전도 장애 등 광범위한 질환이 포함됩니다.

증후군 변이 I(동결절 기능 장애)는 리듬과 방실 전도 측면에서 정상 범위와의 편차가 가장 적은 것이 특징입니다. 최대 30%의 소아가 실신 또는 실신 전 상태(미주신경성 실신 기전)를 호소합니다.

자연적으로 다음 단계는 병적 동 증후군(sick sinus syndrome)의 II형과 III형이 모두 형성되는 것을 특징으로 할 수 있습니다. 이는 각 아동의 특정 전기생리학적 상황에 따라 달라집니다. 잠재적인 추가 경로와 심근 흥분의 비정상적인 전기생리학적 기전 형성을 위한 다른 조건이 존재하는 경우, III형, 즉 빈맥-서맥 증후군이 발생합니다. 두 변종(II형과 III형) 모두 주간 및 야간 평균 심박수, 리듬 휴지기, 약물 및 스트레스 검사에서 동 리듬의 반응성을 포함한 기본 동 리듬의 유사한 매개변수를 특징으로 합니다. 이러한 각 변종에서 대체 리듬이 보상 현상으로 나타납니다. 일부 경우에만 심장 전도계 하부에서 단일 수축 또는 느린 리듬(II형)으로 나타나고, 다른 경우에는 일반적으로 재진입 및 이소성 빈맥(III형)으로 나타납니다.

가장 두드러지는 장애는 동맥압박증후군의 IV 변형에서 전형적으로 나타납니다. 이는 분당 약 40회 이하의 지속적인 서맥과 2초 이상의 무심장 수축 기간으로 나타납니다. 경우에 따라 리듬 정지가 7~8초 이상에 이를 수 있습니다. 일부 소아(IV 변형)에서는 동맥압박이 기록되지 않거나 단일 동맥압박 복합체가 검출됩니다. 이 변형에는 지속적인 서맥 형태의 심방세동이 포함됩니다. 이러한 경우 증후군을 진단하려면 동맥압박에서 기록된 심전도를 평가하는 것이 중요합니다. 서맥, 무심장 수축 또는 동방 차단이 검출되면 진단이 유효합니다. 동맥압박증후군의 IV 변형을 가진 거의 모든 소아는 심장 전도계 기저부 손상 및 심근의 전기적 불안정성 징후를 보입니다. QT 간격 연장, T파 교대, ST 분절 저하, 심실 조기수축 등이 있습니다. 이 소아 그룹은 가장 심각한 부비동증후군(sick sinus syndrome) 경과를 보입니다. 44%의 소아에서 현기증, 의식 혼탁을 동반한 심한 쇠약 발작이 나타나며, 50%의 경우 심각한 뇌혈관 질환(실신)이 동반됩니다. I형 증후군 소아와 달리, IV형 증후군의 의식 상실 발작은 심장의 갑작스러운 정지 또는 급격한 심박수 감소(모르가니-아담스-스토크스 발작)로 인해 발생합니다. 이러한 발작은 갑작스러운 창백함, 때로는 호흡 정지, 경련을 동반합니다. 발작은 몇 초에서 몇 분까지 지속되며, 발작을 멈출 수 없는 경우 소아의 급성 심장사로 이어집니다. 심장 리듬의 신경생식 조절이 심각하게 손상된 상태에서 심장 전도계와 심근의 모든 부위를 포함한 병변의 유병률을 고려할 때, IV형 증후군은 심근병증으로 분류할 수 있습니다.

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