부비동 결절 약화 증후군 치료

심박수 감소증과 함께 현기증, 실신, 심한 심장무수축이 발생하는 동맥압박증후군의 응급 치료에는 미주신경자극제(아트로핀)나 베타-아드레날린 작용이 강한 약물(이소프레날린)을 투여하는 것이 포함됩니다.

실신 상태에서 아이를 회복시키는 방법은 간접 심장 마사지와 인공호흡입니다. 다음 약물 중 하나를 투여하는 것이 좋습니다.

• 에피네프린을 0.05mg/년의 용량으로 근육 주사 또는 정맥 주사로 1회 투여합니다.
• 이소프레날린 IM 0.5-1.0ml (0.1-0.2mg) IM 또는 IV 1회;
• 아토로핀 0.1% 용액을 0.01-0.02 mg/kg의 용량으로 정맥 주사하며, 최대 2.0 mg을 넘지 않도록 합니다.
• 페닐에프린 1% 용액을 근육 주사로 0.1ml/년(생후 1년)에 투여합니다(최대 1.0ml).

심각한 심박수 감소증이 지속되고, 허약함, 현기증, 실신 전 증상 및 실신 증상이 동반되면, 아이를 병원으로 데려가 심장의 전기 자극 필요성을 결정해야 합니다.

유지 관리 및 장기 치료의 목적은 동결절 손상의 진행과 합병증(의식 상실, 심각한 서맥성 부정맥)의 발생을 예방하고 동결절의 기능적 상태의 손상 정도를 줄이는 것입니다.

약물 치료의 기본은 광범위한 작용, 흡수, 세포막 안정화, 그리고 대사 치료를 통한 자극 요법입니다. 치료 중에는 다음 원칙을 고려해야 합니다.

• 다양한 그룹의 약물은 순차적으로가 아닌 병용으로 처방됩니다.
• 주요 경구 투여군에서 3가지 이상의 약물을 동시에 처방해서는 안 됩니다.
• 치료는 장기적으로 이루어져야 합니다(옵션 I의 경우 최소 6개월, 동결절 기능 장애가 더 심각한 경우 최소 12개월).
• 장기간의 치료가 필요한 경우, 동일 계열의 약물을 교대로 2~3개월 주기로 처방합니다.
• 모든 약물은 일반적으로 연령에 적합한 복용량으로 처방됩니다.
• 환자 모니터링은 정기적(최소 6개월에 한 번)으로 이루어져야 하며 리듬이 정상화된 후에는 장기적(최소 1년)으로 모니터링해야 합니다.
• 1촌 및 2촌의 모든 친척으로부터 검사 자료를 얻거나 심전도를 촬영해야 합니다.
• 각 어린이의 치료 효과를 모니터링하기 위해 심근의 전기 생리학적 장애에 대한 개별 역학을 가장 신뢰할 수 있게 평가할 수 있는 방법이 선택되었습니다.

모든 형태의 부비동증후군(sick sinus syndrome)에 대해, 인삼, 가시오가피(Eleutherococcus senticosus) 근경 및 뿌리, 글루탐산, 감마아미노부티르산, 피리티놀과 같은 뇌기능 개선 효과가 있는 적응제 및 약물을 처방하는 것이 권장됩니다. 대사 약물은 다음과 같습니다: 종합 비타민 + 기타 약물(Vitrum Beauty, 코엔자임 Q10), 카르니틴, 멜도늄(밀드로네이트). 부비동증후군 III형 소아에서 고주파 치환 이소성 리듬이 많이 나타나고 부정맥성 심근 기능 장애가 동반될 수 있으므로, 심전도 및 홀터 모니터링을 통해 심박수를 조절하면서 항부정맥 치료가 필요할 수 있습니다. 실신 병력이 있거나, 동방결절 기능의 심각한 억제가 있거나, 홀터 모니터링에서 다수의 리듬 정지가 있거나, 동반되는 방실 전도 장애가 있는 소아에게는 항부정맥 치료가 금기입니다. IV형 증후군에서는 자극 및 대사 요법을 장기간(최소 6개월) 시행합니다. 심장 전도계 세포에 대한 고역가 자가항체(1:160 이상)가 검출되는 경우, 비스테로이드성 항염증제(NSAID)와 히드록시클로로퀸(플라케닐) 투여가 권장됩니다.

고도의 방실 차단 후, 심장 박동 조율기 삽입에 가장 흔히 사용되는 지표는 병적 동맥 증후군으로, 성인에서 심장 박동 조율기 이식의 20~50%를 차지합니다.

병적 부비동 증후군이 있는 어린이의 심장 박동 조절기 이식에 대한 1등급 지표:

• 치료 중 부정맥성 실신 발작이 재발함
• 특정 연령대의 임계치 이하의 심박수를 가진 동맥경화증후군 환자에게서 문서화된 증상성 심박수 감소.

IIa 등급 표시:

• 빈맥-서맥 증후군(동기능 부전 증후군의 변형 III형으로 항부정맥 치료가 필요함):
• 선천적 심장 결함이 있는 어린이에게 나타나는, 안정 시 심박수가 분당 35회 미만이고 리듬이 3초 이상 멈추는 무증상 동맥성 서맥.

클래스 IIb 적응증:

• 치료 효과가 없는 심각한 심박수 감소와 관련된 실신
• 최소 3개월 이상 시행된 복잡한 약물 치료의 배경에서 3초 이상 지속되는 무증상 리듬 멈춤 현상이 어린이에게 나타나는 경우
• 분당 35회 미만의 안정 시 심박수를 가진 무증상 동맥성 서맥
• 방실결절 손상 증상이 있는 이항질환(AV 차단 II-III 정도).

3등급 지표: 청소년의 증상성 동맥성 서맥으로 리듬 멈춤이 3초 미만이고 최소 안정 시 심박수가 분당 40회 이상입니다.

병적 부비동 증후군 소아의 치료 효과 평가 원칙은 다른 리듬 및 전도 장애와 다릅니다. 차이점 중 하나는 거의 모든 환자에서 심전도(ECG) 현상이 다수 관찰되기 때문에, 질적 지표뿐만 아니라 양적 지표의 역동성을 명확하고 신뢰할 수 있게 기록해야 한다는 것입니다. 일반적으로 받아들여지는 견해와 달리, 양성 역동성이 없지만 증후군의 증상이 악화되지 않는 경우, "조건부 양성 결과"를 제시해야 합니다. 적절한 치료 없이도 질병이 점진적으로 진행된다는 점을 고려할 때, 이러한 입장은 타당합니다. 결과적으로 심전도상의 안정은 병리학적 과정의 추가 진행이 멈췄음을 나타냅니다.

예측

부비동증후군 소아에서 예후가 불량한 징후는 의식 소실 발작, 홀터 모니터링 데이터에 따른 주간 평균 심박수, 주간 및 야간 최대 심박수 및 최소 심박수 지표의 점진적인 감소, 리듬 정지 횟수 및 지속 시간 증가, 추가적인 리듬 및 전도 장애 발생, 운동 부하 검사 중 부비동 리듬 심박수 증가 부족, 검사 중 추가적인 리듬 장애의 악화 또는 유발입니다. 가족력에 의한 질환은 예후가 불량합니다. 직계 가족 중 젊은 나이(최대 40세)에 심장 돌연사가 발생하는 것은 예후가 불량한 요인으로 간주됩니다.