증상이 있는 동맥성 고혈압

동맥 고혈압이 발견되면, 증상이 있는 동맥 고혈압을 진단하기 위해 감별 진단 검사가 필요합니다. 이차성(증상이 있는) 동맥 고혈압의 가장 흔한 원인은 신장 질환, 신혈관 병리, 피질 및 수질 질환, 부신, 혈역학적 질환(대동맥 협착), 전신 혈관염(결절성 동맥주위염, 타카야스병)입니다.

증상이 있는 동맥 고혈압 중 가장 흔한 것은 선천성 또는 후천성 신장 질환과 관련된 신성 고혈압입니다. 이 경우, 혈관성 고혈압과 신성 고혈압이 모두 발생할 수 있습니다.

신장 고혈압

신동맥 고혈압의 주요 원인은 사구체신염, 신우신염, 다낭성 신장 질환, 그리고 신장 신생물입니다. 신장 질환에서 증상성 동맥 고혈압의 발병 기전은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 활성 증가, 신장 억제 인자 기능의 억제로 인한 수분-염분 대사 장애, 그리고 키닌과 프로스타글란딘 생성 장애입니다.

혈관신성 고혈압

신혈관성 고혈압의 주요 원인은 다음과 같습니다. 신혈관성 고혈압, 신혈관의 섬유근육 이형성증, 대동맥염, 결절성 동맥주위염. 신혈관성 고혈압의 임상적 지표로는 동맥 고혈압의 악성 소견, 신동맥 투사부(복강)의 수축기 잡음, 사지 동맥압의 비대칭성, 광범위한 동맥경화, 그리고 신경망막병증이 있습니다. 진단을 확인하기 위한 기구 검사에는 배설 요로조영술, 신장 신티그래피, 신장 및 신혈관 혈관조영술이 포함됩니다. 신장 혈류 감소와 함께 레닌 수치가 증가하는 것이 특징적입니다.

선천성 신동맥 협착증은 소아 혈관-신동맥 고혈압의 가장 흔한 원인입니다. 혈압이 높고 지속적으로 상승하는 것이 특징이며, 주로 이완기 혈압을 나타내며 저혈압 치료에 반응하지 않습니다. 신체적으로 수축기 잡음은 배꼽 부위와 복부 대동맥에서 신동맥이 기시하는 부위인 상복부에서 흔히 들립니다. 표적 장기의 변화, 즉 좌심실 비대, 저부의 현저한 변화가 조기에 나타납니다.

신동맥 섬유근이형성증은 신혈관성 고혈압의 드문 원인입니다. 여성에게 더 흔합니다. 혈관조영술상 협착은 신동맥 중간 부분에 국한되어 있습니다. 동맥은 장미 모양이며, 측부망은 드러나지 않습니다. 주요 치료는 신동맥 협착의 수술적 교정입니다.

대동맥 및 그 분지의 전동맥염(무맥박 질환 또는 타카야수병)은 소아에서 비교적 드문 병리입니다. 이 질환의 임상 양상은 뚜렷한 다형성을 특징으로 합니다. 질병 초기에는 발열, 근육통, 관절통, 결절성 홍반과 같은 전신 염증 증상이 우세합니다. 이러한 변화는 혈관 염증의 초기 단계에 해당합니다. 추가적인 임상 증상은 동맥 협착증 발생과 관련되며, 이후 해당 기관의 허혈로 이어집니다. 타카야수병의 임상 양상은 요골 동맥의 맥박 및 동맥압의 비대칭 또는 무, 환부 동맥의 수축기 잡음, 대동맥판(부전) 및 승모판(부전) 손상, 심근염, 폐동맥 고혈압 발생 가능성, 순환 부전 증상이 특징적입니다.

동맥 고혈압은 악성 질환으로, 신동맥의 협착 및 혈전성 폐색, 경동맥 및 대동맥동의 압력수용체 손상을 동반한 대동맥판 역류, 대동맥 탄력성 감소, 경동맥 협착으로 인한 뇌허혈 및 연수의 화학수용체와 혈관운동중추의 자극을 유발합니다. 치료에는 글루코코르티코이드와 항혈소판제 병용 투여 및 적극적인 혈압 강하 요법이 있습니다. ACE 억제제가 가장 효과적입니다.

결절성 동맥주위염은 악성 동맥 고혈압, 복통 및 관상동맥 통증을 동반한 특정 피부 변화, 다발성 신경염, 고열, 그리고 혈액 내 현저한 염증 변화를 특징으로 합니다. 이 질환은 소동맥 및 중동맥의 혈관염을 기반으로 하며, 이로 인해 신장 동맥이 손상됩니다. 진단은 피부 생검으로 확진됩니다.

치료에는 항염제, 항고혈압제(ACE 억제제) 및 항혈소판제를 병용하는 것이 포함됩니다.

대동맥 협착증은 심장 결손 환자의 8%에서 발생합니다. 임상 양상은 대동맥 협착증의 위치, 협착 정도, 그리고 측부 혈관의 발달 정도에 따라 달라지며, 이로 인해 대동맥 협착증의 특정 증상인 박동하는 늑간 동맥이 나타납니다. 방사선 촬영 결과 늑간 동맥 측부 혈관 부위에 갈비뼈가 눌리는 소견이 관찰됩니다. 신체의 불균형적인 발달 양상이 흔히 관찰됩니다. 상체는 잘 발달되어 있지만 하체는 상당히 뒤떨어져 있습니다. 얼굴과 가슴 피부는 분홍색을 띠고, 하지의 피부는 창백하고 차갑습니다. 팔의 혈압은 현저히 상승하는 반면, 다리의 혈압은 정상이거나 감소합니다. 맥박은 경정맥과 경동맥 부위에서 자주 관찰됩니다. 흉부 피부에는 광범위한 측부 혈관이 형성됩니다. 상지의 맥박은 증가하고, 하지의 맥박은 감소합니다. 거친 수축기 잡음이 심장 부위와 쇄골 위에서 들리며, 이는 등으로 전달됩니다. 주요 치료 방법은 수술입니다.

부신 질환

다음과 같은 부신 질환에서 혈압이 상승하는 것으로 나타났습니다.

• 원발성 고알도스테론증
• 쿠싱 증후군
• 글루코코르티코이드가 과잉 생산되는 종양
• 글루코코르티코이드 생합성 과정의 선천적 장애
• 부신 수질 질환(갈색세포종)

원발성 고알도스테론증(콘 증후군)의 주요 증상은 부신피질 사구체층에서 알도스테론이 과다 생성되는 것입니다. 이 질환의 발병 기전은 다음과 같습니다.

• 세포 내 이온 비율의 변화와 저칼륨혈증 및 알칼리증의 발병으로 인해 나트륨과 칼륨의 배설이 중단됩니다.
• 알도스테론 수치 증가
• 혈액 내 레닌 수치가 감소하고, 그에 따라 신장 프로스타글란딘의 승압 기능이 활성화되며, 전체 말초 혈관 저항이 증가합니다.

임상 양상의 주요 증상은 동맥 고혈압과 저칼륨혈증의 조합입니다. 동맥 고혈압은 불안정형 또는 안정형일 수 있으며, 악성 고혈압은 드뭅니다. 저칼륨혈증의 증상은 근력 약화, 일과성 부전마비, 경련, 그리고 테타니를 특징으로 합니다. 심전도에서 저칼륨혈증은 T파의 평활화, ST 분절의 하강, 그리고 U파의 출현으로 나타납니다.

알도스테론의 과다 분비는 신장의 전해질 운반 장애를 초래하여 저칼륨혈증성 세뇨관병증을 유발합니다. 이로 인해 다뇨증, 야뇨증, 저등뇨증이 발생합니다.

진단하려면 다음을 수행해야 합니다.

• 혈장 내 칼륨(감소)과 나트륨(증가) 수치를 확인합니다.
• 혈액과 소변의 알도스테론 함량(급격히 증가)과 레닌 활동(감소)을 확인합니다.
• 신장 질환 및 신동맥 협착증을 배제합니다.
• 걷기와 함께 furosemide를 사용하여 약물 검사를 실시합니다(알도스테론과 함께 사용하는 경우, 혈장 레닌 활동이 낮은 상황에서 4시간 걷기 후 알도스테론의 감소가 관찰됩니다).
• 진단을 확실히 하기 위해 부신 신티그래피를 시행하거나 국소 진단을 위해 단층촬영을 이용한 후복막강조영술을 시행하는 것이 좋습니다. 부신의 정맥조영술은 오른쪽과 왼쪽 정맥의 레닌 활동성과 알도스테론 수치를 별도로 결정하여 시행합니다.

원발성 고알도스테론증의 치료는 수술입니다.

갈색세포종은 부신 수질의 양성 종양입니다. 이 종양은 크롬친화세포로 구성되어 있으며 다량의 카테콜아민을 생성합니다. 갈색세포종은 전체 동맥 고혈압의 0.2~2%를 차지합니다. 90%의 경우, 갈색세포종은 부신 수질에 국한됩니다. 10%에서는 부신 외 부위에 갈색세포종이 나타나는데, 흉부 및 복부 대동맥을 따라 교감신경 부신경절, 신장 문, 방광에 부신경절종이 발생합니다. 부신 수질에서 생성된 카테콜아민은 갈색세포종을 통해 주기적으로 혈액으로 유입되어 소변으로 상당량 배출됩니다. 갈색세포종에서 동맥 고혈압의 발병 기전은 카테콜아민 분비와 그에 따른 혈관 수축 및 OPSS 증가와 관련이 있습니다. 고카테콜아민혈증 외에도 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 활성 증가는 동맥 고혈압의 발병 기전에 중요합니다. 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 활성 증가는 질환의 중증도를 결정합니다. 동맥압은 변동하여 수축기 혈압(SBP)의 경우 220mmHg, 확장기 혈압(DBP)의 경우 120mmHg에 이릅니다. 동시에, 위기 상황이 아닌 일부 환자의 경우 동맥압이 정상 범위 내에 있을 수 있습니다. 신체적, 정서적 스트레스, 외상은 카테콜아민 분비를 유발하는 요인입니다.

임상 경과에 따라, 3가지 형태의 신경교종으로 구분됩니다.

• 무증상(잠복성)이며 혈압 상승은 매우 드뭅니다(환자가 첫 번째 고혈압 위기로 사망할 수도 있다는 점을 기억해야 합니다).
• 발작간 혈압이 정상인 상황에서 위기 상황이 발생합니다.
• 지속적으로 높은 혈압으로 인해 가벼운 고혈압 위기가 발생합니다.

갈색세포종 위기의 경우, 혈압이 몇 초 이내에 순간적으로 상승하여 수축기 혈압(SBP)의 경우 최대 250~300mmHg, 이완기 혈압(DBP)의 경우 최대 110~130mmHg까지 상승합니다. 환자는 두려움, 창백함, 날카로운 박동성 두통, 현기증, 심계항진, 발한, 손 떨림, 메스꺼움, 구토, 복통을 호소합니다. 심전도(ECG) 검사에서 재분극 과정의 이상, 심박수 이상, 뇌졸중이나 심근경색 발생 가능성이 관찰됩니다. 진단은 혈압 상승과 함께 아드레날린, 노르아드레날린, 바닐릴만델산 수치의 증가로 확진됩니다.

초음파 및 CT 소견상 갈색세포종의 임상적 징후가 있고 부신 수질에 종양이 없는 경우, 흉부 및 복부 대동맥조영술을 시행하는 것이 좋습니다. 갈색세포종은 방광에 국한될 때 진단이 가장 어려우므로, 이 경우 방광경 검사 또는 골반 정맥조영술이 필요합니다.

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