성인과 어린이의 비장 낭종

주변 조직과 분리된 공동 형태의 종양 유사 조직은 비장을 포함한 다양한 장기에 형성될 수 있습니다. 비장 낭종(ICD-10 코드 D73.4)은 항상 나타나는 것은 아니며 복막으로 덮인 비장에서 발견하기가 쉽지 않기 때문에 드문 것으로 간주됩니다. 이러한 국소 낭종은 종종 완전히 다른 이유로 복강 검사 중에 발견됩니다. [ 1 ]

역학

복부 장기의 초음파와 CT가 널리 사용되면서 비장낭종이 더 자주 발견되었고, 현재는 이 장기에서 진단된 모든 병리의 1%를 차지하며, 일반 인구의 질병 중 단 0.07%에 불과합니다(일부 다른 자료에 따르면 0.5-2%).

통계적으로 비기생충성 낭종은 전체 비장 낭종의 3분의 1 미만을 차지하며, 이 중 대부분(거의 3분의 2)은 외상으로 인한 가성낭종입니다. 비기생충성 비장 낭종의 10%만이 원발성(선천성) 낭종이며, 이는 소아와 청소년에서 가장 흔하고 임상적으로 나타나는 경우는 드뭅니다.[ 2 ]

원인 비장 낭종

비장낭종의 종류에 따라 발생 원인과 조직학적 특징이 다릅니다.

비장의 비기생성 낭종과 기생성 낭종(에키노코쿠스)은 구별됩니다. 비장의 비기생성 낭종은 상피성(진성) 낭종 또는 가성낭종(가성 낭종)일 수 있습니다. [ 3 ], [ 4 ]

비장의 원발성 상피낭종(표피모양낭종)은 선천성이며, 대부분 단일(단일)이고 상당히 크며(내부에 장액성 액체가 있음) 발생합니다. 이러한 낭종은 배아(자궁 내) 발달 장애 또는 유전적 결함과 관련이 있습니다. 소아 또는 청소년에서 이러한 비장낭종이 가장 흔합니다. [ 5 ], [ 6 ]

대부분의 가성낭종(벽은 섬유 조직으로 이루어져 있지만 상피로 덮여 있지 않음)은 혈액(혈종)이 축적된 비장에 대한 둔상성 복부 외상으로 인해 발생합니다. 성인의 비장에 발생하는 이러한 낭종은 대개 혈액과 죽은 세포로 채워져 있습니다. 3분의 1의 경우, 비장 내벽이 석회화되어 석회화 또는 석회화 비장 낭종이 진단됩니다. [ 7 ], [ 8 ]

가성낭종은 감염, 비장 경색(예를 들어, 비장 동맥의 혈전증), 췌장염의 결과로 발생할 수 있으며, 이러한 낭종 형성은 췌장뿐만 아니라 비장에도 나타납니다.

비장 경색 외에도 혈관성 비장 낭종은 비장 표면에 작은 혈액으로 가득 찬 낭종이 생기는 펠리오시스로 인해 발생할 수 있습니다.

비장의 기생성 또는 에키노코커스 낭종은 기생성 촌충인 에키노코커스 그라 눌로 수스(Echinococcus granulosus)의 알과 유충 이 위장관과 혈류를 통해 체내로 유입되어 내부 장기에 감염되어 형성됩니다. 이러한 낭종의 벽은 종종 석회화되어 있습니다. [ 9 ], [ 10 ]

위험 요소

유아의 비장에 낭종이 생기는 경향은 임신 병리와 신생아의 조산에서 관찰되며, 성인의 경우 혈소판 파괴가 심해지거나(혈소판 감소증), 만성 바이러스 감염, 전신성 홍반 루푸스, 재생불량성 빈혈, 류마티스 관절염 및 기타 자가면역 질환에서도 나타납니다.

혈관낭종 형성을 유발할 수 있는 비장 경색 발생 위험 요인은 비장에 혈액을 공급하는 동맥의 혈전, 죽상경화증, 전신 결합 조직 질환, 백혈병과 관련이 있습니다. 만성 알코올 중독, HIV, 결핵, 그리고 단백동화 스테로이드와 경구 피임약 사용 시 자반증 발생 위험이 증가합니다. [ 11 ]

병인

위에 나열된 원인 중 하나라도 비장 에 부정적인 영향을 미쳐 조직 손상을 일으킬 수 있습니다.

비장에서 낭종이 형성되는 병인을 고려할 때 전문가들은 비장이 신체 면역 체계의 기관 중 하나로서의 중요성 과 적혈구와 혈소판의 침착, 백혈구와 항체의 생성, 소모된 적혈구에서 헤모글로빈의 대사, 식세포작용과 혈액의 여과(세포사멸 산물과 병적 괴사 및 독성 물질 포함)를 포함한 다양한 기능을 가지고 있다는 점을 강조합니다.

연구자들은 아직 비장에서 원발성(선천성)낭종이 어떻게 형성되는지 확실하게 결정하지 못했지만 여러 버전을 제안했습니다. [ 12 ]

중배엽 중배엽의 등쪽 부분에서 비장이 형성되는 것은(조혈줄기와 수지상세포의 참여와 함께) 임신 2개월 초에 시작되며, 형성이 완료될 때까지 비장은 조혈기관으로서 적혈구를 합성합니다.

장기의 특징적인 구조(소엽, 소포, 실질, 정맥계)는 임신 15주차부터 형성되고, 대략 18~19주차부터 림프구(T세포)의 축적 및 분화 단계가 시작됩니다. [ 13 ]

따라서 낭종은 복막의 중피막 세포가 태아의 비장 홈(및 그 화생)에 유입되거나, 내부 배아층의 내배엽이 형성 기관의 림프 공간이나 치수에 포함되면서 형성될 수 있습니다.

에키노코쿠스 낭종의 발생 기전은 기생충의 침입에 의해 발생합니다. 에키노코쿠스 과립구충(Echinococcus granulosus)의 1차 유충이 혈류를 통해 비장 조직으로 유입되면, 다음 단계인 피나(finna)로 변태합니다. 피나는 기생충의 추가 발생을 위해 껍질로 덮인 캡슐입니다. 이 캡슐 주위에 비장이나 간의 기생충 낭종이 형성됩니다. [ 14 ]

조짐 비장 낭종

작은 비장 낭종이 우연히 발견되면 대부분의 환자는 증상이 없습니다. 그러나 낭종이 더 큰 경우, 초기 증상은 하복부 좌측의 불편함과 좌측 상복부에 통증이 없는 종괴(환자의 3분의 1에서 촉진으로 발견 가능)일 수 있습니다.

또한 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다: 트림, 식사 시 빠른 포만감, 왼쪽 옆구리 통증, 식사 후 메스꺼움과 때로는 구토, 복부 팽창, 설사.

또한 진찰 시 비장 부종과 비장비대 가 관찰될 수 있으며, 특히 기생충 낭종인 경우 더욱 그렇습니다. 또한 포충낭종의 경우 전신 쇠약감과 약간의 체온 상승이 나타납니다.

태아의 선천성 비장 낭종은 임신 20주차부터 산전 초음파 검사를 통해 발견될 수 있습니다. 신생아의 비장에 있는 더 큰 선천성 낭종은 촉진 검사에서 만져질 수 있으며, 커지면 구토 및 장폐색과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 신생아의 경우 대부분 단일 또는 고립성 비장 낭종입니다.

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• 신생아의 낭종
• 어린이의 낭종: 주요 유형, 위치, 원인, 증상

합병증 및 결과

비장 낭종의 위험 요인은 무엇일까요? 일반적으로 합병증을 유발하지는 않지만, 비장 낭종의 주요 부작용은 다음과 같습니다.

• 낭종 "자루"로의 출혈로 인해 낭종 벽의 무결성이 손상될 수 있습니다.
• 비장낭종이 파열되어 출혈이 발생하고 내용물이 복강으로 퍼지는 경우(낭종이 5cm 이상인 경우 위험도는 25%), 급성 복부 증상과 복막염이 발생할 수 있음
• 농양을 동반한 낭포 감염으로 신체 중독이 발생합니다.
• 에키노코커스 낭종에서 기생충이 다른 장기로 퍼지는 현상입니다.

전문가들은 (매우 드물지만) 2차 낭종 막 세포의 악성 변형 가능성을 배제하지 않습니다.

진단 비장 낭종

일반적으로 비장낭종 진단은 환자의 병력을 듣는 것으로 시작하며, 철저한 임상 검사가 필요합니다.

혈액 검사: 일반 임상 및 생화학, 에키노코쿠스 항체(IgG), 혈청 종양 표지자(CEA, CA 19-9) 검사.

주된 역할은 초음파, CT, MRI 등의 기기 진단이 담당합니다.

초음파에서 선천성 비장 낭종은 매끄러운 벽을 가진 무에코성 종괴처럼 보입니다. 표피양 낭종은 상피 주변 섬유주와 혈전으로 인한 내부 에코로 인해 후벽의 불규칙성과 두께를 가진 복잡한 구조를 가지고 있습니다. 더 보기 - 비장 병리의 초음파 징후

현재 비장 낭종은 일반 인구의 발병률이 0.07%인 드문 임상 질환으로 알려져 있습니다. 세포 상피 내벽의 유무에 따라 이 낭종은 원발성(진성) 낭종과 이차성(가성) 낭종으로 나뉩니다. 원발성 낭종은 원인에 따라 기생성(60%) 낭종과 비기생성 낭종으로 나뉩니다. 비기생성 낭종은 대개 선천적입니다. 이 낭종은 주로 젊은 성인에게 나타나며 비장의 상극에 위치합니다. [ 15 ]

비장낭종은 CT에서 더 자세히 시각화되므로 비장의 컴퓨터 단층촬영을 수행하면 낭종 형성의 많은 매개변수를 결정하고 더 정확한 진단을 내리는 데 도움이 됩니다. [ 16 ]

따라서 국소화에 따라 비장 상극(extremitas anterior)에 결장 위로 돌출된 낭종이 있을 수 있고, 후극(extremitas posterior)이나 비장 문(hilum lienis) 안쪽에 낭종이 있을 수 있습니다. 그리고 더 깊은 곳, 즉 치수(pulpa splenica)에 낭종이 있는 경우 비장 실질에 낭종이 있는 것으로 진단됩니다.

비장은 캡슐화된 기관이며, 기관의 섬유막(tunica fibrosa) 아래에 캡슐하 비장낭이 형성됩니다.

또한 비장에 다방성 또는 다방실 낭종이 생기는 경우가 많은데, 이는 대부분 에키노코커스 낭종입니다.

감별 진단

비장낭종의 감별진단에는 농양, 혈관종, 비장종, 림프관종, 림프종, 형질세포종, 순환 및 지방육종, 기형종이 포함됩니다. [ 17 ]

치료 비장 낭종

낭종을 "용해"할 수 있는 약은 없다는 점을 명심해야 합니다. 따라서 직경 4cm 이상의 낭종은 수술적 치료가 필요합니다. [ 18 ]

임상 상황에 따라 수술적 치료는 다음과 같은 방법을 사용하여 수행됩니다.

• 내용물의 경피적 흡인 - 비장낭종의 복강경 천자; [ 19 ], [ 20 ]
• 에틸알코올을 이용한 낭종강 경화요법(침을 통해 내용물을 제거한 후)
• 유대류화술(낭종 점막의 불완전한 제거, 방광루술)
• 절제술, 즉 낭종을 제거하는 것.
• 비장의 영향을 받은 부분을 제거하면서 실질의 최소 30%를 보존합니다. [ 21 ]

그러나 다발성 낭종의 경우, 비장 문부 또는 실질에 큰 낭종이 있는 경우, 또는 주변 조직과 밀집된 혈관 유착이 있는 낭종의 경우 전문가들은 개복술이나 복강경 비장 절제술을 최선의 방법으로 간주합니다.[ 22 ]

낭종이 3cm를 넘지 않으면 매년 초음파 검사를 통해 상태를 모니터링합니다.

예방

대부분의 비장낭종이 형성되는 것을 막을 방법은 없습니다.

예보

대부분의 낭종의 예후는 좋지만, 직경이 5cm 이상인 비장낭종은 파열 위험이 높아 생명을 위협하는 복강 내 출혈로 이어질 수 있습니다.