선천성 기형으로서의 우라 쿠스 낭종

낭종(다양한 내용물을 함유한 폐쇄된 공동 형태의 병리학적 형성) 중에서, 자궁 내 발달 과정에서 발생하는 요관낭종과 같은 배아 구조의 변형이 두드러집니다. ICD-10에 따르면 이는 요도의 선천적 기형으로, 코드 Q64.4입니다.

역학

감소되지 않은 요막관 잔여물과 관련된 병리학적 증상은 전체 인구의 1%에 불과한 것으로 보고되었으며, 낭종이 전체의 30%를 차지하는 반면, 완전히 개방된 요막관은 전체의 약 48%를 차지합니다.

가장 흔하게(40%의 경우) 요관낭종은 생후 2년 이내의 어린이에게 발생합니다(신생아 5천 명당 약 1건). 이러한 낭종 형성의 30% 이상이 2~6세 어린이에게 진단되고, 7세 이상 어린이에게 거의 24%가 진단됩니다. [ 1 ]

전문가들은 성인의 요막관 기형은 드물게 나타나며 우연히 발견된다고 지적합니다. 동시에 남성의 요막관 낭종은 여성에 비해 1.5배에서 2배 더 자주 발견됩니다. [ 2 ]

원인 우라추스 낭종

제대중간막관(장노른자관)과 마찬가지로, 방광을 배출하고 탯줄에 연결하는 태아 요도관인 요막관은 일시적인 배아외(임시) 기관입니다. 인간 배아가 발달함에 따라 이러한 기관이나 구조는 대개 퇴화하거나 자연적으로 소멸(융합)됩니다. [ 3 ]

낭종 형성을 포함한 요막관 이상의 원인은 이 배아 구조의 불완전한 폐쇄, 즉 불완전 퇴화와 관련이 있으며, 이로 인해 다양한 병리가 발생합니다.

따라서 배꼽 부위(배꼽 아래 또는 방광 위)에 국한된 요관낭종은 이형성 낭종 형성으로 분류됩니다. [ 4 ]

위험 요소

오늘날 선천성 낭포 발생의 일반적인 위험 요인은 배아 발생의 유전적으로 결정되는 특징과 태아의 다양한 해부학적 구조 조직에 병리학적 변화를 일으키는 주산기 중배엽의 세포 및 세포 간 대사의 특정 장애로 간주됩니다.[ 5 ]

자궁 내 발달 이상 위험을 증가시킬 가능성이 있는 요인으로는 임신 병리, 특히 태반의 늦은 성숙, 환경의 기형 발생 효과, 임신 중의 알코올 및 흡연 등이 있습니다.

병인

요막낭종의 형성 기전, 즉 발병 기전은 태아의 배아외 구조의 형성 시기와 그에 따른 해부학적 변형, 복벽 형성 속도의 위반, 방광 탈출로 설명됩니다.

따라서 요막은 요막의 잔여물로, 임신 3주차쯤에 내배엽과 배아외 중간엽에서 형성됩니다. 자궁 내 발달 초기 몇 주 동안 요막은 배아와 연결되어 가스 교환 과정을 담당하고 대사산물을 양막(양막)으로 배출합니다.

요막관의 축소와 함께 방광 전벽에서 뻗어 나오는 관 모양의 요막관(요막관)으로의 변형은 배아 발달 5주에서 7주 사이에 관찰됩니다. 임신 첫 3개월 동안은 방광이 막 형성되기 시작하는 시기(임신 7주차부터)이므로, 이 관은 열려 있고 요막관처럼 기능합니다. [ 6 ]

그러나 임신 2기 초반, 태아 방광이 골반강으로 내려오기 시작하면 요막이 늘어나고, 자궁 내 발달 6개월차에는 복막과 전복벽의 가로 근막 사이에 중앙 배꼽 인대가 형성되면서 요막의 내강이 사라집니다.

기초적인 관형 구조의 중간 부분(배꼽과 방광 사이)이 치유되지 않는 경우, 나머지 루멘에 전이 상피로 둘러싸인 폐쇄된 공동이 형성됩니다. 이는 근육 섬유로 구성된 벽을 가진 요관낭종이며, 그 내부에는 체액과 벗겨진 상피가 있을 수 있습니다. [ 7 ]

조짐 우라추스 낭종

요추 이상은 염증 과정이 발생하지 않으면 종종 무증상입니다.

많은 경우, 낭종이 포도상구균, 대장균, 녹농균 또는 연쇄상구균과 같은 박테리아에 감염되었을 때 첫 징후가 나타날 수 있습니다. [ 8 ]

유아의 경우, 배꼽 부위의 낭종 크기가 수십 배로 커질 수 있으며, 이로 인해 잦은 배뇨, 복부 팽만, 복막 후 공간의 불편함과 같은 증상이 나타나며, 이는 아이의 불안과 울음으로 나타납니다. 이러한 기형을 가진 신생아의 경우, 탯줄이 젖어 오랫동안 아물지 않습니다.

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성인의 경우 크기가 큰 낭종은 복강 내 지속적인 팽창감과 방광의 넘침으로 나타나며, 이로 인해 장 기능에 문제가 발생합니다. 임신 중에는 요관낭종이 여성에게 나타날 수 있으며, 배꼽 아래 부위에 지속적인 통증을 호소하며, 움직일 때 통증이 심해집니다.

낭종은 배꼽 부위의 누관을 통해 열릴 수 있으며, 낭종의 내용물은 배꼽에서 분비물의 형태로 나올 수도 있습니다.

낭종이 염증이 생기면 배꼽 아래 복부에 통증이 있고(특히 배변 시 통증이 심함) 발열이 있습니다. 배꼽 주변 부위가 붉어지고 부어오를 수 있습니다. 배뇨 시 통증이 있거나 혈뇨가 있을 수 있습니다. [ 9 ]

화농성 요관낭종이 파열되어 화농성 삼출물이 배꼽을 통해 나오거나 방광이나 복강으로 유입될 수 있습니다. 첫 번째 경우에는 농뇨가 관찰되고, 두 번째 경우에는 복막염 위험이 있습니다.

합병증 및 결과

낭종이 감염되고 염증이 생기면 심각한 결과와 합병증이 초래되는데, 특히 위에서 언급한 농양과 배꼽 누공이 생길 수 있습니다.

농성 삼출물이 장기간 배출되면 배꼽염이 생길 수 있습니다.

낭종의 장기적인 합병증은 악성 종양인데, 임상 데이터에 따르면 그 발생률은 0.01%를 넘지 않습니다.

진단 우라추스 낭종

진단은 복벽 진찰과 촉진으로 시작됩니다. 세균 감염 여부를 확인하기 위해 혈액 및 소변 검사가 처방될 수도 있습니다.

요막관 낭종 형성에 대한 기기 진단은 복강 및 치골상부(방광)의 초음파 검사, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등의 영상화 방법을 사용하여 수행됩니다. 방광조영술도 시행됩니다.

요막낭종은 초음파에서 배꼽 아래, 복부 중앙선을 따라 피부와 전복벽 사이에 위치한 저에코성의 복강 외 종괴로 관찰됩니다. 염증이 있는 낭종의 내용물은 불균일하게 보일 수 있습니다.

감별 진단

감별 진단은 장간막낭종이나 난황관낭종, 배꼽이나 전복벽 탈장, 방광이나 회장의憩室(메켈憩室), 골반 장기의 염증 등을 통해 시행합니다.

치료 우라추스 낭종

무증상 요관낭종은 일반적으로 의학적 개입이 필요하지 않습니다. 하지만 크기가 커지거나 다른 증상이 동반되는 경우는 별개의 문제입니다. 세 번째는 낭종에 염증이 생기는 경우입니다. 마지막 두 가지 경우에는 치료가 필요합니다. [ 10 ]

그리고 이것은 수술적 치료로서 낭종의 배액 및 제거 (작은 크기의 경우 복강경 수술)로 구성됩니다. [ 11 ], [ 12 ]

예방

현재까지 태아 요관의 선천적 이상을 예방하는 것은 불가능합니다.

예보

요도낭종은 감염되지 않는 한 장기적으로 좋은 예후를 보입니다.