상승하는 대동맥궁의 동맥류

상행 대동맥궁 동맥류는 심장의 좌심실에서 위쪽으로 올라가 심장의 외피(심낭)에 둘러싸인 대동맥(대혈액 순환의 주요 동맥)의 아치 모양 부분 벽의 병적인 국소적 확장 및 돌출에 의해 진단됩니다. [ 1 ]

역학

통계에 따르면 흉부 대동맥류는 혈관벽의 국소적 팽창 사례의 거의 3분의 1을 차지합니다. 흉부 대동맥류의 약 60%는 상행 대동맥에서 발생하며, 유병률은 10만 명당 8~10명입니다. 50세에서 60세 사이에 가장 흔하게 진단됩니다.

마르판 증후군 환자의 최대 80%는 상행 대동맥과 그 아치 부위에 동맥류 또는 확장을 보입니다. 그러나 마르판 증후군이 없더라도 흉부 대동맥류의 최소 20%는 유전적 요인으로 추정됩니다. [ 2 ]

원인 상행 대동맥궁 동맥류

상행 대동맥류(동맥관 연결부에서 상완두동맥의 기시부까지 확장)와 상행궁(기관 앞쪽, 기관과 식도의 왼쪽을 달리고, 상완두동맥의 기시부를 포함하며, 머리와 목의 동맥으로 분지)은 흉부 대동맥류 의 아형입니다.

국소화와 관계없이 동맥류 형성의 주요 원인은 혈관벽이 약해지고 혈관 내강이 늘어나고 넓어지는 것(확장)입니다. 이로 인해 동맥의 직경이 50% 또는 1.5~2배(최대 5cm 이상)까지 증가할 수 있습니다.

동맥류 형성은 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 죽상 경화증
• 대동맥 염증 - 대동맥염, 치료되지 않은 매독 포함
• 대동맥의 육아종성 염증 - 동맥염 또는 타카야스 증후군, 그리고 호튼병 또는 거대세포 동맥염;
• 자가면역성 기원의 전신성 결합 조직 질환(전신성 홍반 루푸스, 베체트병 ) 및 혈관 벽의 결합 조직에 영향을 미칠 수 있는 선천적 질환 - 마르판 증후군, 뢰이스-디츠 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 울리히-누난 증후군의 유전성 동맥병증.

이 부위의 동맥류는 균혈증으로 인해 감염성 병인일 가능성도 있습니다. 즉, 살모넬라균, 포도상구균, 클로스트리디움균과 같은 혐기성 그람 음성 세균이 혈액에 존재하는 것입니다.

대동맥궁 동맥류는 방추형(방추 모양) 또는 주머니형(주머니 모양)일 수 있습니다. 방추형 동맥류는 결합 조직 이상, 특히 유전 질환으로 인해 더 자주 발생합니다. 이러한 동맥류는 석회화되기도 합니다. 대동맥 둘레의 제한된 부분에만 영향을 미치는 대동맥궁 동맥류는 대부분의 환자에서 죽상동맥경화증과 관련이 있습니다. [ 3 ]

자세한 내용은 다음을 참조하세요. - 동맥류: 원인, 증상, 진단, 치료

위험 요소

전문가에 따르면 대동맥 자체가 동맥류가 발생하기 쉬운데, 이는 이 혈관의 모양과 대동맥동(Valsalva 동맥동)의 존재로 설명됩니다. 대동맥동의 벽에는 중간층(중막)이 없어 동맥 벽보다 얇습니다. [ 4 ]

상행 대동맥궁의 동맥류 형성에 대한 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 55-60세 이상
• 흡연;
• 복부 비만 및 지질 대사 관련 고콜레스테롤혈증 (혈중 콜레스테롤 증가)
• 동맥 고혈압 및 심혈관 질환
• 대동맥류 가족력, 즉 대동맥류 질환에 대한 유전적 소인. 대동맥류 환자의 가장 가까운 친척은 대동맥류 발병 위험이 최소 10배 높은 것으로 알려져 있습니다.
• 결합 조직 이형성증
• 심장 결손 또는 대동맥 판막 결손(세 번째 판막이 없는 경우)
• 대동맥궁 이상, 특히 오른쪽 총경동맥의 위치 이상, 쇄골하 동맥 이상, 수포성 대동맥궁 - 상완두동맥의 공통 분지(쇄골하 동맥, 좌측 척추 동맥 및 총경동맥).

병인

연구자들은 혈관벽에서 발생하여 혈관벽이 약해지고 팽창하는 병리학적 과정의 메커니즘을 연구한 결과, 원인 요인의 영향으로 구조적 변화가 먼저 혈관벽의 안쪽(내막)과 가운데(중막) 껍질 또는 층에 영향을 미치고, 그 다음에 바깥쪽 껍질인 외막에 영향을 미친다는 결론을 내렸습니다.

따라서 두 조직 유형 사이에 기저막이 있는 결합하막(결합하막)에 의해 지지되는 내피세포층(내피세포)으로 구성된 내막은 내피하에서 작용하는 염증 매개체(다양한 사이토카인, 내피 접착 분자, 성장 인자)에 대한 반응으로 손상되기 시작합니다. 예를 들어, 내피세포는 플라스미노겐 활성제의 생성과 기질 금속단백분해효소(MMP), 즉 형질전환 성장인자 베타-1(TGF-B1)의 방출을 증가시켜 세포외기질의 분해를 촉진합니다.

시간이 지남에 따라 섬유(엘라스틴과 콜라겐), 평활근 세포, 그리고 결합 조직 기질로 구성된 중막이 동맥류 형성 과정에 관여하게 됩니다. 이 중막은 혈관벽(대동맥 포함) 두께의 약 80%를 차지하며, 탄성 섬유의 파괴, 기질 내 글리코사미노글리칸의 침착, 그리고 혈관벽의 얇아짐과 같은 구조적 구성 요소의 단백질 분해가 동맥류 발생의 병인과 관련이 있습니다.

또한, 노년기에 발생하는 죽상동맥경화증 및 동맥성 고혈압에서는 수축기 대동맥 내 혈압 상승에 따른 혈관 내강의 신장, 국소적 확장, 그리고 벽 일부의 팽창이 혈관벽의 관통성 궤양으로 인해 발생합니다. 이는 죽상동맥경화반 형성과 혈관 내막 기질 세포의 핵 소실, 혈관초 기저막의 탄력판 변성으로 인해 발생합니다. [ 5 ]

조짐 상행 대동맥궁 동맥류

상행 대동맥궁의 사소한 동맥류는 대부분 무증상이며, 혈관벽의 돌출된 부분이 커질 때 첫 징후가 나타납니다.

증상은 일반적으로 더 큰 동맥류와 함께 발생하며 주변 구조(기관, 기관지, 식도)의 압박으로 인해 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다: 목소리 쉰 목소리; 천명 및/또는 기침; 호흡 곤란; 삼키기 어려움(삼키기 어려움); 가슴 또는 상체 통증.[ 6 ]

합병증 및 결과

대동맥의 상행 부분과 아치에 동맥류가 생기는 병리학적 증상은 합병증을 유발하고 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 대동맥 박리성 동맥류
• 흉막강에 림프액이 축적되는 현상(유미흉)
• 혈관벽의 석회화
• 주머니모양 동맥류 내부에 혈전이 형성되어 변위되면 말초 혈전증(혈전색전증 합병증)이 발생합니다. [ 7 ]

동맥류가 클수록 파열 위험이 높아집니다. 파열된 대동맥궁 동맥류는 심각한 내부 출혈로 이어져 생명을 위협할 수 있습니다. 더 알아보기 - 파열된 흉부 및 복부 대동맥류: 생존 가능성 및 치료

진단 상행 대동맥궁 동맥류

상행 대동맥궁의 동맥류를 발견하려면 기구 진단이 필요합니다.

• 흉부 엑스레이;
• 흉부 CT 스캔;
• 경흉부 초음파 검사
• 대동맥 초음파;
• CT 혈관조영술 관상동맥 및 대동맥;
• 자기공명혈관조영술 흉부혈관.

환자는 혈액 검사(일반, 생화학, 면역효소 검사), 일반 요검사를 받습니다. [ 8 ]

병적인 종격동 종괴, 대동맥 내 혈종 및 대동맥 박리, 그리고 코메렐憩室 형태의 대동맥궁 이상을 배제하기 위해 감별 진단을 시행합니다.

치료 상행 대동맥궁 동맥류

대동맥궁 동맥류의 치료는 크기, 성장 속도 및 기저 원인에 따라 달라집니다. 5cm 미만의 동맥류는 환자에게 추가적인 위험 요인(동맥류 가족력, 결합 조직 질환, 대동맥 판막 질환)이 없는 한 일반적으로 즉각적인 수술이 필요하지 않습니다.

일반적으로 알파2-아드레날린 수용체 작용제 계열의 저혈압제, 즉 알파-아드레날린 억제제가 혈압 조절에 처방됩니다. 동맥류 크기는 정기적인 영상 검사(엑스레이, 초음파, CT 스캔)를 통해 모니터링합니다.

5~5.5cm 이상 크거나 빠르게 자라는 동맥류의 경우, 수술적 치료가 필요합니다. 수술은 개복 수술(혈관 융기부 제거 및 이식편 봉합) 또는 혈관내 혈관성형술(동맥류 내 스텐트 삽입)입니다. 더 자세한 내용은 동맥류 수술을 참조하십시오.

동맥류가 파열되면 수술은 응급으로 시행됩니다. [ 9 ]

예방

상행 대동맥궁 동맥류 발생 위험을 줄이기 위해 의사들은 체중, 혈압, 혈중 콜레스테롤 수치를 조절하고, 건강한 식단을 유지하며, 음주와 흡연을 하지 않을 것을 권장합니다.

예보

이 병리의 다인성적 특성과 그에 따른 결과 및 합병증 발생 가능성을 고려할 때, 질병의 결과를 예측하기는 어렵습니다. 상행 대동맥궁 동맥류는 박리 또는 파열 경향으로 인해 치명적일 수 있습니다. [ 10 ]

외국 전문가들의 자료에 따르면, 계획된 수술적 처치 후 생존율은 약 80%에 불과하지만, 급성 대동맥 박리술을 미치료한 경우 2일 이내 사망하는 경우가 50%에 달합니다. 파열된 동맥류에 대한 응급 수술의 사망률은 15~26%입니다.