라크염

구루병(그리스어 rhachis에서 유래: "능선", "척추")은 고대 의사들에게 잘 알려져 있었습니다. 1650년, 영국의 해부학자이자 정형외과 의사인 글리슨은 구루병의 임상 양상을 기술했는데, 당시 이 병은 "영국병", "빈민가병"으로 불렸습니다. 러시아 소아과 의사들인 NF 필라토프, AA 키셀, GN 스페란스키, AF 투르, KA 스뱌트키나, EM 루키아노바는 구루병 연구에 크게 기여했습니다.

골 형성 장애는 주로 골형성부(성장대) 부위에 국한됩니다. 뼈의 성장과 재형성 속도는 유아기에 가장 높기 때문에, 구루병의 골 증상은 생후 2~3세 아동에게 가장 두드러집니다. 구루병은 또한 다른 장기와 시스템의 변화와 아동의 면역 반응성 감소를 특징으로 합니다.

유아 구루병은 생후 첫 몇 년 동안 어린이에게 흔합니다.구루병은 에베소스의 소라누스(98-138년)의 저서에서 처음 언급되었으며, 그는 어린이의 하지와 척추의 변형을 확인했습니다.갈렌(131-201년)은 흉부 변형을 포함한 골격계의 구루병 관련 변화를 설명했습니다.중세 시대에 구루병은 영국에서 심한 형태의 구루병이 널리 퍼졌고, 이는 이 기후대의 일사량 부족과 관련이 있었기 때문에 영국 질병이라고 불렸습니다.구루병에 대한 완전한 임상적 및 병리학적 설명은 1650년 영국의 정형외과 의사 프랜시스 에피슨에 의해 이루어졌습니다.그의 의견에 따르면, 어린이의 구루병 발병의 주요 위험 요인은 어머니의 불리한 유전과 부적절한 영양입니다. 1847년, SF 호토비츠키는 저서 "소아과"에서 구루병으로 인한 뼈 손상뿐만 아니라 위장관 변화, 식물인간 장애, 근긴장저하증까지 기술했습니다. 1891년, NF 필라토프는 구루병이 신체 전반의 질병이지만, 주로 뼈의 특이한 변화로 나타난다고 지적했습니다.

현대적 개념에 따르면, 구루병은 성장기 유기체의 인과 칼슘 필요량과 체내 운반 체계의 부족 사이의 일시적인 불균형을 특징으로 하는 질병입니다. 이는 대사 장애(주로 인-칼슘 대사)로 인해 발생하는 성장기 유기체의 질병으로, 주요 임상 증후군은 골격계 손상(뼈의 형성, 성장 및 무기질화 장애)이며, 병리학적 과정은 주로 뼈의 골단(meta-epiphyses) 부위에 국한됩니다. 뼈의 성장과 재형성 속도는 유아기에 가장 높기 때문에 골격계 손상은 2~3세 아동에서 가장 두드러집니다. 구루병은 다인성 대사 질환으로, 진단, 예방 및 치료에는 발병 기전의 모든 요인, 즉 음식에서 칼슘과 인의 섭취가 부족하거나 불균형한 경우, 아동의 내분비계가 미숙한 경우, 동반 질환이 있는 경우 등을 고려해야 합니다. 인-칼슘 대사의 병리학적 요인 외에도 단백질과 미량 원소(마그네슘, 구리, 철 등)의 대사 장애, 종합 비타민 결핍증, 지질 과산화 활성화 등도 원인으로 작용합니다.

ICD-10 코드

E55.0. 활동성 구루병.

구루병의 역학

구루병은 모든 국가에서 발생하지만, 특히 일조량이 부족한 북부 지역에서 흔하게 발생합니다. 가을과 겨울에 태어난 아이들은 구루병에 더 자주, 더 심하게 걸립니다. 20세기 초 서유럽 국가에서는 어린아이의 50~80%에서 구루병이 관찰되었습니다. 같은 기간 우크라이나에서도 최대 70%의 아이들이 구루병을 앓고 있었습니다. AI Ryvkin(1985)에 따르면 생후 1년 미만의 유아에서 구루병이 최대 56.5%, SV Maltsev(1987)에 따르면 유병률은 80%에 달합니다. 이 질병은 미숙아에서 가장 심각합니다.

지금까지 전형적 구루병(비타민 D 결핍)은 영유아 이환율 구조에서 중요한 위치를 차지하고 있습니다. 러시아에서는 최근 몇 년간 이 질환의 발생률이 54%에서 66%로 변동했습니다. 모스크바 소아과 의사들에 따르면, 전형적 구루병은 현재 영유아의 30%에서 발생합니다. 이 수치는 중증 및 중등도의 구루병만 보고되고 있기 때문에 과소평가된 것으로 볼 수 있습니다. 비타민 D를 통한 구루병 예방 및 이유식 비타민 섭취가 도입된 선진국에서는 중증 구루병은 드물어졌지만, 무증상 및 방사선학적 증상은 여전히 널리 퍼져 있습니다. 예를 들어 프랑스에서는 다양한 질병으로 병원에 입원한 소아의 39%에서 잠복성 비타민 D 결핍이, 3%에서 명백한 임상 증상이 나타났습니다. 캐나다 북부 지역에서는 검사 대상 소아의 43%에서 비타민 D 결핍증이 발견되었습니다. 남부 국가에서는 충분한 자외선 조사량에도 불구하고 구루병이 매우 흔한 질병으로 남아 있습니다. 터키에서는 3~6개월 된 어린이의 24%에서 구루병이 발견됐지만, 비타민 D 예방책을 도입하면서 유병률이 4%로 감소했습니다.

특히 중등도 및 중증 구루병은 유아기에 발생하며, 이후 아동 발달에 악영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 아동은 자세 불량, 평발, 골반뼈의 편평 및 변형, 충치, 근시를 유발합니다. 청소년기에 흔히 발생하는 골감소증과 골다공증의 발생에 구루병이 미치는 영향은 이미 입증되었습니다. 아동기 비타민 D 결핍의 결과는 표 11-1에 제시되어 있습니다.

비타민 D 결핍의 결과

장기	결핍의 결과
뼈와 골수	골다공증, 골연화증, 골수섬유증, 빈혈, 골수이형성증
위장관	칼슘, 인, 마그네슘 흡수 감소, 간비장증후군, 위장관 운동 장애
림프계	면역 저하, 인터루킨 1, 2 합성, 식세포작용, 인터페론 생성. 아토피 발생을 유발하는 Ia 항원 발현 부족
근육계	근육 근력저하, 경련(경련증)

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구루병의 원인

구루병의 주요 원인은 비타민 D 결핍입니다. 구루병은 다인성 질환으로 여겨지는데, 성장기 아동의 인-칼슘 염에 대한 높은 필요성과 이러한 염을 조직에 공급하는 조절 체계의 발달 부족 사이에 불균형이 존재합니다.

신체에 비타민 D를 공급하는 방법에는 두 가지가 있습니다. 음식으로 섭취하는 것과 자외선의 영향으로 피부에서 형성되는 것입니다. 첫 번째 방법은 동물성 제품(대구 간, 생선 알, 달걀 노른자; 덜한 정도로 인간과 우유, 버터)을 통해 콜레칼시페롤(비타민 D3)을 섭취하는 것입니다. 에르고칼시페롤(비타민 D2)은 식물성 기름에서 찾을 수 있습니다. 두 번째 방법은 파장이 280~310μm인 자외선의 영향으로 7-디하이드로콜레스테롤로부터 피부에서 비타민 D를 형성하는 것입니다. 이전에는 이 두 가지 비타민 D 공급 방법이 동등한 것으로 여겨졌습니다. 그러나 최근에는 비타민 D의 90% 이상이 자외선 조사로 합성되고 10%는 음식에서 얻는다는 것이 알려졌습니다. 유리한 환경에서는 아이의 피부에서 필요한 양의 비타민 D가 생성됩니다. 기후 조건(연기가 자욱한 공기, 흐림, 안개)으로 인해 일사량이 부족하면 비타민 D 합성 강도가 감소합니다.

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비타민 D의 활성 대사산물 형성

비타민 D는 신체에 흡수되면 간과 신장에서 복잡한 변형을 거쳐 더욱 활성적인 대사산물로 전환됩니다.

활성화의 첫 단계는 소화관으로 유입되거나 피부에서 생성된 비타민 D가 간으로 운반되어 25-하이드록실화효소의 영향을 받아 혈액을 순환하는 주요 비타민 D 형태인 25-하이드록시콜레칼시페롤 또는 칼시디올로 전환되는 과정과 관련이 있습니다. 건강한 어린이의 혈청 내 25-하이드록시콜레칼시페롤 함량은 약 20~40ng/ml입니다.

비타민 D 대사의 두 번째 단계는 신장에서 반복적인 수산화 반응으로, 25-하이드록시콜레칼시페롤이 비타민 D 결합 단백질(트랜스칼시페린)에 의해 운반됩니다. 신장 미토콘드리아 수준에서는 가장 활성이 높은 대사산물인 1,25-디하이드록시콜레칼시페롤(칼시트리올)과 24,25-디하이드록시콜레칼시페롤이 생성됩니다. 주요 대사산물인 칼시트리올은 신장 효소인 1-α-하이드록실화효소의 작용으로 생성됩니다. 혈장 내 칼시트리올 농도는 약 20~40 pg/ml입니다.

혈액 내 비타민 D 대사산물의 함량은 어린이에게 비타민 D를 공급하는 데 있어 객관적인 기준이 됩니다.

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비타민 D의 주요 생리 기능

비타민 D의 주요 생리 기능은 체내 칼슘 이온의 이동을 조절하는 것입니다("칼시페롤", 즉 "칼슘 운반"). 이는 장에서 칼슘 이온의 흡수를 조절하고 신세뇨관에서 재흡수를 증가시키며, 뼈 조직의 무기질화를 촉진함으로써 이루어집니다. 혈중 칼슘 및 무기 인산염 수치가 감소하거나 부갑상선 호르몬 분비가 증가하면 신장 1-α-수산화효소의 활성과 1,25-디하이드록시콜레칼시페롤의 합성이 급격히 증가합니다.

혈장 내 칼슘과 인의 수치가 정상 및 상승하면 또 다른 신장 효소인 24-하이드록실화효소가 활성화되고, 이 효소의 작용으로 24,25-디하이드록시콜레칼시페롤이 합성되어 뼈 조직에 칼슘과 인산염이 축적되는 것을 촉진하고 부갑상선 호르몬 분비를 억제합니다.

최근 몇 년 동안 비타민 D의 체내 전환에 대한 데이터를 통해 비타민 D의 역할에 대한 생각이 크게 확장되었으며, 이는 비타민 D를 전형적인 비타민으로 보는 관점의 변화를 가져왔습니다. 현대적 개념에 따르면, 비타민 D는 호르몬처럼 특정 수용체에 영향을 미치기 때문에 강력한 호르몬 활성 화합물로 간주되어야 합니다. 비타민 D의 대사산물(1,25-디하이드록시콜레칼시페롤)은 세포의 유전자 장치(DNA)에 신호를 전달하고 칼슘 이온의 기능적 수송 단백질 합성을 조절하는 유전자를 활성화하는 것으로 알려져 있습니다. 이 대사산물의 표적 기관은 장, 신장, 뼈입니다. 장에서 비타민 D는 칼슘과 그에 상응하는 양의 무기 인산염의 흡수를 촉진합니다. 신장에서는 비타민 D의 작용으로 칼슘과 무기 인산염의 활발한 재흡수가 일어납니다. 비타민 D는 연골 조직과 뼈 아파타이트의 무기질화를 조절합니다. 이 대사산물은 뼈 조직의 배아 발생에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.

비타민 D는 크렙스 효소의 주요 생체 에너지 순환을 조절하고, 구연산 합성을 촉진합니다. 구연산은 뼈 조직의 구성 성분으로 알려져 있습니다.

비타민 D와 그 활성 대사산물은 면역 체계의 세포에 영향을 미치므로, 유아의 비타민 D 결핍증은 이차적 면역 결핍(식세포 작용, 인터루킨 1과 2의 합성, 인터페론 생성 감소)을 초래합니다.

인-칼슘 대사의 신경내분비적 조절은 부갑상선 호르몬 분비에 의해 이루어집니다. 비타민 D 결핍과 관련된 이온화 칼슘 수치 감소는 부갑상선 호르몬 수치 증가의 신호로 작용합니다. 부갑상선 호르몬의 영향으로 뼈 인회석의 칼슘이 용해성 형태로 전환되어 이온화 칼슘 수치가 회복될 수 있습니다. 부갑상선 호르몬의 길항제는 칼시토닌입니다. 칼시토닌의 영향으로 혈청 내 이온화 칼슘 함량이 감소하고 뼈의 무기질화 과정이 심화됩니다.

구루병의 원인은 무엇인가요?

구루병의 병인

구루병의 발생 과정은 복잡하며 여러 요인에 따라 달라지지만, 특히 인-칼슘 균형을 조절하는 요인에 따라 달라집니다. 구루병의 발병 기전은 매우 복잡하여 원인과 결과가 끊임없이 바뀌기 때문에 구루병에서 무엇이 원발성인지, 무엇이 이차성인지 구분하기 어렵습니다. 일반적으로 구루병의 진행 과정은 여러 단계로 구분할 수 있습니다.

첫 번째 단계

비타민 D 결핍은 장 세포막의 투과성을 변화시켜 칼슘 흡수 장애를 유발합니다. 저칼슘혈증에 반응하여 부갑상선의 활동이 활성화됩니다. 부갑상선 호르몬은 신장에서 인산염의 재흡수를 늦춥니다. 또한, 비타민 D 결핍 시 무기 인은 음식에 함유된 유기 화합물에서 분리되지 않습니다. 이 모든 것이 인 수치 감소로 이어집니다. 저인산혈증은 구루병의 초기 생화학적 증상 중 하나입니다. 이 기간 동안의 칼슘 수치는 정상인데, 부갑상선 호르몬이 1,25-디하이드록시콜레칼시페롤의 생성을 촉진하고 일시적으로 골 흡수를 증가시키며, 동시에 장에서 칼슘 섭취를 증가시키기 때문입니다.

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두 번째 단계

체내 칼슘 결핍이 증가함에 따라 장에서의 칼슘 흡수가 저해될 뿐만 아니라 골격에서의 칼슘 이동 또한 현저히 부족해져 혈청 내 칼슘과 인의 농도가 감소합니다. 결과적으로 뼈 조직의 유기 기질 합성, 뼈 성장, 그리고 무기질화가 저해되고, 골다공증(뼈의 부피가 균일하게 감소하는 등 여러 증상)과 골연화증(뼈가 연화되고 쉽게 휘어짐)이 발생합니다. 부갑상선 호르몬이 파골세포 형성을 자극하기 때문에, 파골세포가 여러 부위에 축적되어 결함 있는 유골 조직의 성장이 발생할 수 있습니다. 파골세포에서 생성되는 알칼리성 인산분해효소의 활성이 증가합니다.

구루병은 근긴장 저하를 특징으로 하며, 이는 미만성 구루병성 근긴장저하증의 발생에 기여합니다. 또한, 전해질 불균형은 자율신경계의 교감신경과 부교감신경 사이의 관계를 교란시키고 자율신경 기능 장애를 유발합니다.

세 번째 단계

저인산혈증은 혈액의 알칼리성 저장량 감소와 산증을 유발하며, 이는 단백질, 지방, 탄수화물 대사 장애를 동반합니다. 트리카르복실산 회로에서 피루브산으로부터 시트르산이 불충분하게 생성되어 혈중 시트르산 수치가 감소합니다. 구루병은 칼슘과 인뿐만 아니라 다른 미량 원소(마그네슘, 칼륨, 철, 아연 등)의 대사에도 장애를 초래합니다. 따라서 구루병은 인-칼슘 대사 장애뿐만 아니라 다른 모든 유형의 대사 장애를 동반하는 질환입니다.

구루병의 병인

구루병의 증상

구루병의 초기 증상은 생후 1~2개월에 나타나며, 전체적인 임상 양상은 보통 생후 3~6개월에 관찰됩니다. 이 질환의 초기 임상 징후(발한, 식욕 부진, 지속적인 붉은 피부묘기증, 흥분성 증가)는 자율신경계 기능 장애로 인해 발생합니다. 수면 장애가 곧 악화될 수 있으며, 아이는 고개를 돌리기 시작하고, 머리 뒤쪽이 "대머리"처럼 보입니다. 자율신경계 장애 증상만 발견한다고 해서 "구루병" 진단을 내릴 수 있는 것은 아니라는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 진단을 내리려면 골격계의 변화가 필요합니다. 두개골 봉합선(두개연골)의 연화, 두개골을 누를 때 통증, 큰 천문 가장자리의 유연성, 머리 뒤쪽의 편평함 등이 있습니다. 구루병에서 유골 조직 과형성으로 인해 두정엽과 전두엽 결절이 비대해지고, "구루병 구슬", 전완골 골단이 두꺼워지는 "구루병 팔찌"가 형성될 수 있습니다. 심한 구루병에서는 "올림픽 이마"가 튀어나오고 콧대가 꺼질 수 있습니다. 흉골과 함께 흉골 앞쪽이 닭가슴살처럼 앞으로 돌출됩니다. 요추에 활모양 굴곡이 나타나는 병적 후만증(구루병 혹)이 나타납니다. 갈비뼈는 부드럽고 유연해지며, 흉곽은 변형되고 양옆이 납작해지며 아랫부분이 넓어집니다. 횡격막 부착 부위에서 갈비뼈가 수축하는 현상, 즉 해리슨 고랑이 나타납니다. 전복벽 근육의 근긴장 저하로 인해 특징적인 "개구리 배"가 형성됩니다. 근육 근력저하 외에도 인대 장치의 약화(관절 이완, "구타퍼차 보이" 현상)가 관찰됩니다.

아이가 일어서기 시작하면 다리가 O자 또는 X자 모양으로 휘어집니다(굴곡근이나 신근의 긴장도에 따라 다름).

구루병 환자의 경우, 융선과 봉합선의 폐쇄가 지연되고, 치아 맹출이 지연되며, 치아 법랑질의 결함이 관찰되고, 조기 충치가 발생하는 것이 특징입니다.

이 질환은 뼈와 근육 질환 외에도 호흡계 기능 변화(호흡 근육 약화 및 흉부 변형으로 인해)를 유발할 수 있습니다. 경우에 따라 심한 근육 저혈압으로 인해 심장 경계가 약간 확장될 수 있습니다. 심전도(ECG)는 QT 간격과 PQ 간격 연장을 나타내며, 드물게는 재분극 장애를 보이기도 합니다.

구루병의 증상

구루병의 분류

러시아에서는 SO Dulitsky(1947)가 제안한 구루병 분류법을 사용하는 것이 일반적입니다. 이 분류법에 따르면, 구루병의 중증도(경증, 중등도, 중증), 발병 기간(초기, 정점, 회복기, 잔여 증상), 그리고 경과(급성, 아급성, 재발)가 다양합니다. 1990년, EM Lukyanova 등은 주요 무기질 결핍증(칼시페닉, 포스포리페닉, 혈청 내 칼슘 및 무기인 함량 편차 없음)을 고려하여 구루병의 세 가지 임상적 변이를 분류법에 추가할 것을 제안했습니다.

구루병의 중증도는 골격계 질환의 심각도, 식물인간 변화, 근긴장저하증, 그리고 다른 장기의 변화를 고려하여 평가됩니다. 경증 구루병은 자율신경계 기능 상태의 병리학적 변화를 배경으로 골격계 변화를 특징으로 합니다. 중등도 구루병의 경우 골격계 변화가 더욱 두드러지고 근육 근긴장저하증이 발생합니다. 중증 구루병의 경우, 뚜렷한 골 변화와 광범위한 근육 근긴장저하증과 함께 운동 및 정적 기능 발달 지연이 나타나고, 여러 장기 및 기관(폐 손상, 심혈관계 등)의 기능 장애가 나타납니다.

급성 구루병은 생후 첫 6개월 동안, 체중이 4kg 이상으로 태어난 아동, 또는 월별 체중 증가량이 많은 아동에서 가장 흔하게 발생합니다. 아급성 구루병은 자궁 내 또는 출생 후 저체중 아동과 미숙아에게 전형적으로 나타납니다. 아급성 구루병에서는 골연화증보다 유골 과형성 증상이 우세하며, 모든 증상이 급성 구루병보다 느리게 진행됩니다. 재발성 구루병은 임상적 호전과 악화를 반복하는 특징이 있습니다.

소아 구루병의 석회감소성 변이에서는 혈중 총 칼슘 및 이온화 칼슘 수치가 감소합니다. 칼슘 결핍이 주요 원인으로, 골연화증이 우세한 골 변형과 신경근 흥분성 증가가 나타납니다. 인산감소성 변이 구루병에서는 혈청 무기인 수치 감소가 관찰됩니다. 골 변화는 유골 과형성과 인대 약화로 인해 더욱 두드러집니다. 혈중 칼슘 및 무기인 함량의 편차가 작은 구루병은 아급성 경과, 중등도의 유골 조직 과형성, 그리고 신경계 및 근육계의 뚜렷한 변화 부재를 특징으로 합니다.

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구루병 진단

활동성 구루병에 대한 실험실 기준

• 혈청 내 무기 인산염 함량을 0.6-0.8 mmol/l로 감소시킵니다.
• 혈액 내 총 칼슘 농도가 2.0mmol/l로 감소함
• 이온화 칼슘 함량이 1.0 mmol/l 미만으로 감소함
• 혈청 내 알칼리성 인산가수분해효소 활성이 1.5~2.0배 증가합니다.
• 혈청 내 25-하이드록시콜레칼시페롤 수치를 20 ng/ml 이하로 감소시킵니다.
• 혈청 내 1, 25-디하이드록시콜레칼시페롤 수치를 10-15 pg/ml로 감소시킵니다.
• 염기 결핍이 5.0-10.0mmol/l까지 나타나는 보상성 대사성 고염소혈증.

구루병의 방사선학적 기준

방사선 사진에서 뼈 조직의 무기질화 위반은 다음과 같은 징후로 나타납니다.

• 골단부와 골간부 경계의 명확성 변화(즉, 초기 석회화 영역에서 경계가 고르지 않고 흐릿하며 가장자리가 늘어짐)
• 최대 뼈 성장 부위에 점진적인 골다공증이 발생하고, 골간부가 늘어나면서 골단부와 골간부 사이의 거리가 증가합니다.
• 골단의 윤곽과 구조가 손상됨("접시 모양 골단"). 방사선학적 징후는 질병이 진행됨에 따라 변화합니다.

구루병의 감별 진단은 유사한 임상 증상을 보이는 다른 질병, 즉 신세뇨관 산증, 비타민 D 의존성 구루병, 인산 당뇨병, 데브레-드-토니-판코니병, 저인산혈증, 시스틴증과 함께 시행됩니다.

구루병 진단

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구루병 치료

구루병 치료는 포괄적이어야 하며, 치료 용량의 비타민 D를 처방하고 치료 및 건강 증진 조치를 취해야 합니다. 중증도에 따라 비타민 D 치료 용량은 30~45일 동안 하루 2,000~5,000IU입니다. 치료 초기에는 최소 용량인 3~5일 동안 하루 2,000IU를 처방하고, 내약성이 좋으면 개별 치료 용량으로 증량합니다. 치료 효과가 나타나면 치료 용량을 예방 용량(하루 400~500IU)으로 대체하여 생후 2년 동안, 그리고 생후 3년의 겨울철에 투여합니다.

비타민 D 제제(에르고칼시페롤 또는 콜레칼시페롤 용액)는 오랫동안 구루병 치료 및 예방에 사용되어 왔습니다. 많은 약물의 제형은 복용량의 복잡성으로 인해 특정 문제를 야기합니다. 따라서 최근 몇 년 동안 비타민 D2 알코올 용액은 과다 복용 위험 때문에 사실상 생산되지 않았습니다. 구루병 치료 및 예방에는 비타민 D3 오일 용액(한 방울에 600IU 함유)인 비간톨과 비타민 D2 오일 용액(한 방울에 700IU 함유)을 사용할 수 있습니다. 그러나 비타민 D 오일 용액은 항상 잘 흡수되는 것은 아니므로 장 흡수 장애 증후군(셀리악병, 삼출성 장 질환 등)의 경우 비타민 D 오일 용액을 아껴서 사용합니다. 최근에는 편리한 복용 형태와 명확한 복용량을 가진 비타민 D3 수용액인 아쿠아데트림이 구루병 예방 및 치료에 널리 사용되고 있습니다. 콜레칼시페롤 용액(아쿠아데트림) 한 방울에는 비타민 D3 500IU가 함유되어 있습니다. 수용액의 장점은 소화관에서 빠르게 흡수된다는 것입니다. 흡수가 잘 되며 소화 장애를 유발하지 않습니다.

구루병을 앓는 어린이가 급성 질환(급성 호흡기 질환, 폐렴 등)을 동반하는 경우, 고열이 지속되는 기간(2~3일) 동안 비타민 D 투여를 중단한 후 치료용량으로 다시 처방해야 합니다.

비타민 D 외에도 구루병 치료에 칼슘 제제가 처방됩니다. 글리세로인산칼슘(0.05-0.1g/일), 글루콘산칼슘(0.25-0.75g/일) 등이 있습니다. 장에서 칼슘 흡수를 높이기 위해 구연산염 혼합물, 레몬 주스 또는 자몽 주스가 처방됩니다. 중추 신경계와 자율 신경계의 기능을 정상화하기 위해 아스파르트산마그네슘과 칼륨(아스파캄, 파낭긴) 및 글리신이 처방됩니다. 구루병이 저위축증의 배경에서 발생하는 경우, 카르니틴(염화카르니틴)의 20% 수용액을 50mg/(kg x 일)의 비율로 20-30일 동안 처방할 수 있습니다. 염화카르니틴은 대사 과정을 정상화하는 데 도움이 되며, 그 영향으로 신체 발달 지표가 개선됩니다. 또한, 오로트산(오로트산칼륨)을 20mg/(kg x 일)의 비율로 사용할 수 있습니다. 오로트산은 장세포에서 칼슘 결합 단백질의 합성을 촉진하는 것으로 알려져 있습니다. 특히 항산화제인 토코페롤 아세테이트(비타민 D)를 아스코르브산(비타민 D), 글루탐산, 베타카로틴과 함께 사용하는 것이 중요합니다. 약물 치료 시작 2주 후, 모든 소아의 치료적 조치에 치료적 운동과 마사지를 추가합니다. 약물 치료 종료 후, 6개월 이상 된 소아에게는 치료적 목욕(소금, 소나무)을 처방합니다.

구루병 치료

구루병 예방

산전 예방과 산후 예방은 구분됩니다. 비특이적 예방과 특이적 예방(비타민 D 사용)이 있습니다.

구루병의 산전 예방

구루병의 산전 예방은 아이가 태어나기 전부터 시작됩니다. 임산부를 돌볼 때, 임산부는 일상생활을 규칙적으로 하고, 신선한 공기를 충분히 마시고, 균형 잡힌 식단을 섭취하도록 노력해야 합니다. 임산부는 매일 최소 육류 200g, 생선 100g, 코티지 치즈 150g, 치즈 30g, 우유 또는 케피어 0.5L, 과일과 채소를 섭취해야 합니다. 임신 마지막 2개월 동안은 매일 500IU의 비타민 D를, 가을-겨울에는 1000IU를 섭취해야 합니다. 위험군(신장병, 만성 외음부 질환, 당뇨병, 고혈압)에 속하는 임산부는 임신 28주차부터 32주차까지 1000~1500IU의 비타민 D를 처방받아야 합니다.

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산후 예방

산후 구루병 예방의 주요 요소는 다음과 같습니다. 신선한 공기 속에서의 산책, 마사지, 체조, 모유 수유, 적절한 노른자 섭취, 그리고 기타 보충 수유. 모유 수유가 어려운 경우, 현대식 분유를 사용하는 것이 좋습니다.

구루병의 산후 특별 예방은 비타민 D를 통해 이루어집니다. WHO 전문가에 따르면, 건강한 만삭아의 경우 최소 용량은 하루 최대 500IU입니다. 러시아 중부 지역에서는 생후 3~4주부터 봄, 가을, 겨울에 이 용량을 처방합니다. 6월부터 9월까지 충분한 일조량을 제공하는 지역에서는 비타민 D를 이용한 특별 예방을 시행하지 않습니다. 하지만 흐린 여름, 특히 북부 지역에서는 여름철에 구루병을 특별 예방합니다. 비타민 D는 생후 1~2년 동안 예방적으로 투여합니다.

미숙아 구루병의 특정 예방에는 고유한 특징이 있습니다. 미숙아 구루병은 칼슘과 인 결핍과 관련된 골감소증, 아동의 미숙, 골조직 저형성, 불충분한 미네랄화 및 출생 후 급격한 골 성장을 특징으로 합니다. 1기 미숙아는 생후 10~14일부터 여름철을 제외하고 첫 2년 동안 매일 400~1000IU/일의 비타민 D를 처방받습니다. 2~3기 미숙아의 경우, 생후 1년 동안 매일 1000~2000IU/일, 2년차에는 여름철을 제외하고 500~1000IU/일의 비타민 D를 처방합니다. 미숙아에게 고용량의 비타민 D를 조기에 투여하는 이유는 모유가 이 아이들에게 필요한 칼슘과 인을 충분히 공급하지 못하기 때문입니다.

비타민 D 예방적 투여 금기증: 특발성 고칼슘뇨증, 두개골 조기유합증 및 소두증을 동반한 중추신경계 병변, 저인산혈증. 상대적 금기증: 소천문 또는 조기 폐쇄. 이러한 소아는 생후 3~4개월부터 지연성 구루병 예방 접종이 필요합니다. 이러한 경우, UFO(1/2 바이오도즈)를 홍반하 용량으로 15~20회 격일로 투여하는 것이 대안이 될 수 있으며, 생후 2년 동안 매년 최소 2회 투여합니다.

구루병을 예방하려면?

구루병의 예후

구루병은 조기에 진단하고 적절한 치료를 받으면 호전되고 후유증 없이 진행됩니다. 하지만 중등도 및 중증 구루병은 치료하지 않으면 아이의 발달에 악영향을 미칠 수 있습니다. 골반이 납작해지고 변형되며, 평발, 근시가 발생하고, 다발성 치아 병변(충치)이 나타날 수 있습니다. 구루병을 앓는 영유아는 급성 호흡기 질환, 폐렴 등에 자주 걸리기 쉽습니다.

중등도에서 중증 구루병을 앓았던 소아는 3년간 의무적인 관찰(분기별 검사)을 받아야 합니다. 특정 예방 조치는 생후 2년차에는 가을, 겨울, 봄철에, 생후 3년차에는 겨울에만 시행합니다.

구루병의 경우 예방 접종은 금기 사항이 아닙니다. 계획된 예방 접종은 비타민 D 처방 후 2주 후에 실시할 수 있습니다.

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