특발성 폐혈종증.

특발성 폐혈색소증은 폐포로의 반복적인 출혈과 파도와 같은 재발 과정, 저색소성 빈혈과 파도와 같은 재발 과정을 특징으로 하는 폐 질환입니다.

이 질병의 원인과 발병 기전은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 소혈관과 중혈관의 탄성 섬유가 선천적으로 결핍되어 혈관이 확장되고, 혈액이 정체되며, 적혈구가 혈관벽을 뚫고 침투하는 것으로 추정됩니다. 대부분의 연구자들은 폐혈색소증을 면역알레르기 질환으로 간주합니다. 감작 물질에 반응하여 자가항체가 형성되고 항원-항체 반응이 발생하며, 쇼크를 유발하는 기관은 폐입니다. 이로 인해 적혈구가 모세혈관 확장, 정체, 그리고 폐 조직으로 유출되어 헤모시데린이 축적됩니다.

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역학

이 질병은 주로 어린이와 청소년에게 발생합니다.

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원인 특발성 폐혈종증.

원인은 알려져 있지 않습니다. 폐 순환 혈관, 특히 미세순환계의 탄성 섬유가 선천적으로 결핍되어 폐 모세혈관이 확장되고 혈류가 현저히 감소하며, 적혈구가 폐포로 유출되고 폐 실질에 헤모시데린이 침착되는 것으로 추정됩니다. 기관지 동맥과 폐정맥 사이의 혈관 문합부 선천적 기형이 원인일 가능성에 대한 견해도 있습니다.

그러나 최근 이 질병의 면역 복합체 기원설이 가장 널리 받아들여지고 있습니다. 폐 혈관벽 구성 요소에 대한 항체가 형성되고, 이후 항원-항체 복합체가 주로 폐의 미세순환계에서 형성되어 혈관벽 괴사와 폐포 및 폐 실질 출혈을 유발하는 것으로 추정됩니다. 면역 림프구가 혈관벽에 미치는 세포독성 효과의 주요 역할 또한 배제할 수 없습니다.

다음과 같은 지형학적 변화는 특발성 폐혈색소증의 특징입니다.

• 적혈구로 폐포를 채우는 것
• 폐포, 폐포관 및 호흡세기관지에서 검출되었으며, 폐포 간질 조직에서도 헤모시데린 입자로 채워진 다수의 폐포 대식세포가 검출되었습니다.
• 폐포와 폐포간 중격의 비후
• 질병이 진행됨에 따라 확산성 폐경화증이 발생하고 폐의 탄력조직에 퇴행성 변화가 나타난다.
• 폐포 중격 모세혈관 기저막 구조의 파괴(전자 현미경 연구에 따르면)

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조짐 특발성 폐혈종증.

특발성 폐혈색소증은 급성 또는 만성으로 나타날 수 있으며, 반복적으로 악화될 수 있습니다. 급성 경과는 주로 소아에서 흔합니다.

질병의 급성기 또는 악화기에 환자들이 호소하는 증상은 매우 일반적입니다. 환자들은 혈성 가래가 섞인 기침으로 고통받습니다. 객혈은 이 질병의 주요 증상 중 하나이며, 폐출혈로 나타날 수 있습니다. 객혈이 없는 경우는 매우 드뭅니다. 또한, 환자들은 호흡곤란(특히 무거운 짐을 싣고 있을 때), 어지럼증, 이명, 눈앞에서 파리가 깜빡거리는 듯한 증상을 호소합니다. 이러한 증상은 주로 장기간의 객혈로 인한 빈혈 발생으로 인해 발생합니다. 질병이 진행되는 동안 미만성 폐경화증이 발생하는 것 또한 호흡곤란의 원인으로 중요합니다. 많은 환자들이 가슴, 관절, 복부 통증을 호소하며, 체온이 상승하고, 체중이 크게 감소할 수 있습니다.

관해가 되면 환자의 건강이 크게 호전되어 전혀 호소하지 않거나, 호소하는 정도가 경미할 수 있습니다. 관해 기간은 다양하지만, 일반적으로 악화될 때마다 완화 기간이 단축됩니다.

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진단 특발성 폐혈종증.

환자 진찰 시 피부와 눈에 보이는 점막의 창백함, 황달성 공막, 그리고 청색증에 주의를 기울입니다. 창백함의 정도는 빈혈의 정도에 따라, 청색증은 호흡 부전의 정도에 따라 달라집니다. 폐 타진 시 타진음의 둔탁함(주로 폐 하부)이 관찰됩니다. 폐 조직에 광범위한 출혈이 있는 경우, 타진음의 둔탁함이 훨씬 더 심해지고, 둔탁음 구역 위에서 기관지 호흡음이 들립니다. 이러한 환자, 특히 급성 또는 중증 악화 환자는 양측 폐렴으로 진단되는 경우가 많습니다. 폐 청진 시 특발성 폐혈색소증의 중요한 징후인 광범위한 염발음, 습한 미세 기포음, 마른 천명음이 들립니다. 기관지경련 증후군이 발생하면 마른 천명(휘파람 소리와 윙윙거리는 소리)의 빈도가 급격히 증가합니다. 심장 청진 시, 둔탁한 음조에 주의를 기울입니다. 만성 폐심장질환이 발생하면 폐동맥에서 제2음조의 강조가 확인됩니다. 폐심장질환의 비대상성 질환에서는 간이 비대해집니다. 환자의 1/3에서는 비대상성 폐심장질환이 없어도 간이 비대해집니다. 비장이 비대해질 수 있습니다.

특발성 폐혈색소증은 중증 경색성 폐렴(광범위하고 심각한 호흡 부전을 동반할 수 있음), 재발성 기흉, 심각한 출혈 등의 합병증으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증은 사망으로 이어질 수 있습니다.

실험실 데이터

1. 일반 혈액 검사 결과, 저색소성 빈혈이 전형적입니다. 헤모글로빈 수치, 적혈구 수, 색지수 감소, 적혈구 비등증, 변적혈구증가증이 나타납니다. 빈혈이 현저하게 나타날 수 있으며, 망상적혈구증도 관찰됩니다.

폐혈색소증이 심하게 악화되거나 경색성 폐렴이 발생하면 심각한 백혈구 증가증이 나타나고 백혈구 형태가 좌측으로 이동하며 적혈구침강속도(ESR)가 증가합니다. 환자의 10~15%에서 호산구증가증이 나타납니다.

2. 일반 소변 분석 결과, 의미 있는 변화는 없지만 가끔 단백질과 적혈구가 검출됩니다.
3. 생화학적 혈액 검사 - 빌리루빈, 알라닌 아미노트랜스퍼라제, 알파2 및 감마 글로불린 함량이 증가하고, 철 함량이 감소하며, 혈청의 총 철 결합 용량이 증가합니다.
4. 면역학적 검사 결과 유의미한 변화는 관찰되지 않았습니다. 일부 환자에서는 T 림프구 수 감소, 면역글로불린 증가, 그리고 순환 면역 복합체의 출현이 나타날 수 있습니다.
5. 객담 분석. 적혈구와 시데로파지가 검출되었습니다. 헤모시데린을 함유한 폐포 대식세포입니다. 단일 검사로는 충분한 정보를 얻을 수 없으므로 객담 분석은 자주 수행해야 합니다.
6. 기관지 세척액 연구 - 기관지 세척액에서 시데로파지가 발견되었습니다.
7. 골수 천자 분석 - 골수조영술에서 철 덩어리를 포함하는 적색 골수 세포인 철적모세포(sideroblast) 수가 감소하는 것이 특징입니다. 적혈구 생성 증가의 징후, 즉 정상적혈구모세포(normoblast) 수가 증가할 수 있습니다(아마도 빈혈 발생에 대한 보상 반응의 징후일 것입니다).

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기기 연구

폐 엑스레이 검사. 엑스레이 검사로 질병의 다음 단계를 확인할 수 있습니다.

• 1단계 - 폐 조직의 투명도 감소(두 폐 모두 베일처럼 어두워짐)는 폐 조직으로의 확산된 소량의 출혈로 인해 발생합니다.
• 2기 - 직경 1~2mm에서 1~2cm 크기의 작고 둥근 병변이 여러 개 나타나며, 폐 전체에 넓게 분포합니다. 이러한 병변은 1~3주 내에 점차 소실됩니다. 새로운 병변의 출현은 질병의 악화기와 일치합니다.
• 3기 - 폐렴의 침윤성 흑화와 매우 유사한 광범위한 심한 흑화 현상이 특징입니다. 이러한 심한 흑화 현상은 출혈 부위 주변의 부종과 염증 발생으로 인해 발생합니다. 2기와 마찬가지로, 이 단계의 특징은 출혈이 발생한 폐의 다른 부위에서 침윤물이 상당히 빠르게 사라졌다가 다시 나타난다는 것입니다.
• 4단계 - 반복적인 출혈과 폐포 내 피브린의 조직화로 인해 발생하는 심각한 간질성 섬유증이 발견됩니다.

표시된 방사선학적 변화는 대개 양쪽에 나타나며 한쪽에만 나타나는 경우는 극히 드뭅니다.

흉부 내 림프절이 커지는 경우는 드물지만 환자의 10%에서 나타날 수 있습니다.

만성 폐동맥 고혈압이 발생하면 폐동맥 원뿔의 돌출과 심장 우측 부분의 비대가 관찰됩니다. 기흉이 발생하면 폐의 부분적 또는 완전한 허탈이 확인됩니다.

관류 폐 신티그래피. 특발성 혈철증은 양측 폐 혈류 장애가 심한 것이 특징입니다.

폐의 환기 용량을 검사합니다. 질병이 진행됨에 따라 제한성 호흡 부전이 발생하며, 이는 VC 감소를 특징으로 합니다. 기관지 개통 장애는 FEV1, 티프노 지수, 그리고 최대 호기 유량 측정 지표의 감소로 입증되는 경우가 많습니다.

심전도. 진행성 빈혈은 심근이영양증의 발생으로 이어지며, 이는 여러 유도, 특히 좌측 흉부 유도에서 T파 진폭 감소를 유발합니다. 심근이영양증이 상당히 심해지면 ST 간격이 등선에서 아래로 감소하고, 다양한 유형의 부정맥(대부분 심실 기외수축)이 나타날 수 있습니다. 만성 폐동맥 고혈압이 발생하면 우심방과 우심실의 심근 비대 징후가 나타납니다.

혈액가스 분석. 심각한 호흡 부전이 발생하면 심각한 동맥 저산소증이 나타납니다.

폐 조직 생검의 조직학적 검사. 폐 조직 생검(기관지경유, 개방형 폐 생검)은 질병 진단이 절대적으로 불가능한 경우에만 매우 제한적으로 시행됩니다. 폐 생검 적응증이 이처럼 제한될수록 출혈 위험이 증가합니다.

폐 조직 생검에 대한 조직학적 검사 결과, 폐포에 많은 수의 혈구식세포가 발견되었고, 간질 조직 섬유화의 징후도 뚜렷했습니다.

복부 장기의 초음파 검사. 질병이 장기간 지속되면 간과 비장의 비대가 흔히 발견됩니다.

특발성 폐혈색소증의 진단 기준

특발성 폐혈색소증의 주요 진단 기준은 다음과 같습니다.

• 반복적이고 장기간 지속되는 객혈이 존재함.
• 질병 기간이 길어짐에 따라 호흡곤란이 꾸준히 진행됩니다.
• 미세한 거품이 일고, 확산된 청진 증상, 천명음;
• 특징적인 방사선학적 증상은 폐 전체 영역에 걸쳐 여러 개의 국소적 그림자가 갑자기 나타났다가 비교적 빠르게 자연적으로 사라지는 것(1~3주 이내)과 간질성 섬유증이 발생하는 것입니다.
• 객담에서 시데로파지 검출 - 헤모시데린이 함유된 폐포 대식세포
• 저색소성 빈혈, 혈액 내 철분 함량 감소
• 폐 조직 생검에서 시데로파지와 간질 섬유증의 검출
• 음성 결핵 검사 결과.

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특발성 폐혈색소증 검진 프로그램

1. 일반 혈액 및 소변 검사.
2. 생화학적 혈액 검사: 총 단백질 및 단백질 분획물 함량, 빌리루빈, 아미노트랜스퍼라제, 혈청유사체, 피브린, 합토글로빈, 철분.
3. 면역학 연구: B 림프구와 T 림프구 함량, T 림프구의 하위 집단, 면역글로불린, 순환 면역 복합체.
4. 객담 검사: 세포학적 분석, 결핵균, 비정형 세포, 시데로파지 확인.
5. 폐의 엑스레이 검사.
6. 심전도
7. 외부 호흡 기능에 대한 연구 - 스피로그래피.
8. 심장, 간, 비장, 신장에 대한 초음파 검사.
9. 기관지 세척액 연구: 세포학적 분석, 시데로파지 결정.
10. 폐 생검.

특발성 폐혈색소증 진단 공식화의 예

특발성 폐혈색소증, 급성기, 방사선학적 소견상 2기, 호흡부전 2기. 중등도의 만성 철결핍성 빈혈.

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감별 진단

특발성 폐혈색소증과 혈행성 전파성 결핵의 감별진단 차이

손짓	특발성 폐혈색소증	혈액성 전파성 폐결핵
객혈의 강도	가래에 혈액 줄무늬가 있는 경우가 가장 흔하며, 때로는 심하게 혈액이 섞인 가래가 나타나기도 하며, 심한 폐출혈이 드물게 관찰됩니다.	가래에 혈흔이 섞여 있는 경우, 매우 자주 "피가 섞인 침", "혈전"이 섞여 있는 경우, 매우 자주 - 심각한 폐출혈
일반 객담 분석	적혈구와 많은 수의 시데로파지가 발견됩니다 - 헤모시데린으로 채워진 폐포 대식세포	적혈구가 많이 발견되고, 시데로파지는 전형적이지 않고 매우 드뭅니다.
객담 속의 결핵균	감지되지 않음	발견되고 있다
X선 검사 중 폐의 국소 병변의 역학	자발적 역발달이 특징적이다	자발적인 역전현상은 없다
폐에 공동이 나타나는 모습	일반적이지 않음	전형적인
폐 조직 생검 검사	대량의 시데로파지 및 간질 섬유증 검출	시데로파지는 검출되지 않음
효과적인 치료 방법	글루코코르티코이드 치료	항결핵 치료

특발성 폐혈색소증의 감별진단

1. 혈액성 전파성 폐결핵

혈행성 파종성 폐결핵의 주요 증상은 " 폐렴 " 논문에 기술되어 있습니다. 두 질환의 증상이 공통적이기 때문에 감별 진단에 큰 어려움이 있다는 점을 강조해야 합니다. 특발성 혈철증과 혈행성 파종성 폐결핵 모두에서 객혈, 호흡곤란, 쇠약, 체중 감소, 미세한 거품성 수포음, 쉰 목소리, 그리고 X선 검사 시 폐의 국소적 변화가 관찰됩니다.

2. 폐암

객혈, 빈혈, 쇠약 증가, 체중 감소는 특발성 폐혈색소증과 폐암을 구별하는 데 필수적입니다. 폐암 진단의 기본 원칙은 " 폐렴 " 논문에 설명되어 있습니다. 다음과 같은 징후도 고려해야 합니다.

• 암의 경우, 적혈구와 암세포(비정형)가 객담에서 발견되고, 특발성 폐혈색소증의 경우, 적혈구와 시데로파지가 발견됩니다.
• 폐암의 경우 질병의 방사선적 징후가 자연적으로 역전되는 일은 결코 없습니다. 폐혈색소증의 경우 국소적 그림자는 완화가 시작되면서 자연적으로 사라집니다.
• 중앙 폐암의 경우 폐 뿌리의 윤곽이 확장되고 흐릿해지는 것이 나타나지만, 특발성 혈색소증의 경우 폐 뿌리의 확장은 일반적이지 않습니다.

3. 울혈성 폐혈색소증

폐혈색소증은 순환 부전으로 인해 폐 순환 울혈과 함께 발생할 수 있습니다. 이 경우 객혈이 발생할 수 있으며, 폐 청진 시 염발음과 미세 기포 수포음이 들리고, 객담에서 시데로파지가 검출될 수 있습니다. 울혈성 폐혈색소증은 폐 울혈을 유발한 기저 심장 질환(심장 결손, 심근병증, 심경화증 등)의 임상적 소견과 폐 순환 울혈의 방사선학적 징후를 바탕으로 매우 간단하게 진단할 수 있습니다. 일반적으로 폐 생검은 필요하지 않습니다.

4. 폐렴

객혈과 방사선 검사 시 국소적 침윤 형태로 폐가 어두워지는 경우, 특발성 폐혈색소증을 폐렴(엽성 폐렴 포함)과 구별하는 것이 필요합니다.

5. 굿파스처 증후군

객혈, 호흡곤란, 빈혈 및 이와 유사한 청진 소견이 나타나면 폐 특발성 혈색소증과 굿파스처 증후군의 감별 진단이 필요합니다. " 굿파스처 증후군 " 논문에 이에 대한 내용이 제시되어 있습니다.

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치료 특발성 폐혈종증.

치료는 다음과 같이 진행됩니다.

글루코코르티코이드 약물이 처방됩니다. 이 약물은 자가면역 반응을 억제하고 혈관 투과성을 감소시킵니다. 프레드니솔론은 일반적으로 하루 30~50mg의 용량으로 사용됩니다. 증상이 호전되면 프레드니솔론 용량을 점진적으로 (3~4개월에 걸쳐) 감량하여 유지 용량(하루 5~7.5mg)으로 유지하고, 이 용량을 몇 달 동안 복용합니다.

대량 혈장교환술과 세포증식억제제를 병용하는 방법이 있습니다. 혈장교환술을 통해 생성된 항체는 혈장에서 제거되고, 세포증식억제제는 새로운 항체 생성을 감소시킵니다. 일반적으로 아자티오프린과 클로로포스판이 사용됩니다. 클로로포스판은 격일로 400mg을 투여하며, 치료 기간은 8~10g입니다.

프레드니솔론, 철제 제제를 항응고제 및 항혈소판제(헤파린, 쿠란틸, 트렌탈)와 함께 사용하는 병용 치료가 효과적입니다.

철분 결핍성 빈혈이 발병하면 환자는 정기적으로 철분이 함유된 약물(페로플렉스, 타르디페론, 콘페론 등)을 복용해야 합니다.

만성 폐동맥 심장병이 발병하면 폐동맥 고혈압을 낮추는 것을 목표로 치료가 수행됩니다.