폐의 폐포 미세 결석증: 원인, 증상, 진단, 치료

폐포 미세결석증은 폐포에 무기질과 단백질로 구성된 물질이 침착되는 질환입니다. 이 질환은 드물게 발생하며, 모든 연령대에서 발생하지만, 주로 20~40세에 발생합니다. 여성에게 더 자주 발생합니다.

폐포 미세결석증의 원인, 병인, 병태생리

원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 많은 환자에서 유전적 요인과 직업적 위험의 영향이 중요한 것으로 알려져 있습니다.

이 질병의 본질은 폐포에서 단백질이 과잉 생산되고 축적되는 데 있는데, 이때 탄산칼슘과 인산염의 미세 결정이 침전되어 환기와 관류 과정이 방해를 받아 간질성 섬유증과 호흡 부전이 발생합니다.

이 질병의 특징적인 병리학적 징후는 다음과 같습니다.

• 폐 조직 밀도 증가, 특히 하엽에서 증가
• 탄산칼슘과 인산염, 그리고 미량 원소인 나트륨, 칼륨, 구리, 아연, 마그네슘을 함유한 직경 1-3mm의 미세석을 폐포와 세기관지에서 검출합니다. 미세석은 동심원상의 복잡한 구조를 가지고 있습니다.
• 질병이 진행됨에 따라 간질성 섬유증이 발생합니다.
• 미소석기 지역에서 대식세포를 검출함.

폐포 미세결석증의 증상

폐포 미세결석증은 오랫동안 눈에 띄지 않습니다. 그러나 병이 진행됨에 따라 호흡곤란, 급격한 피로감, 전신 쇠약, 운동 시 심계항진, 흉통 등의 증상이 나타납니다. 만성 기관지염으로 인해 기침이 발생할 수도 있습니다.

임상 양상이 진행되는 단계에서는 눈에 보이는 점막의 청색증, 흡기 호흡곤란, 말단지절의 "드럼채" 모양 비후, 그리고 손발톱의 "시계 안경" 모양 변화가 나타납니다. 비대상성 폐심장병이 진행됨에 따라, 간 비대로 인한 다리 부종과 우측 하연골 부위의 통증이 나타납니다.

폐 신체 검사에서 유의미한 변화는 관찰되지 않습니다. 일부 환자는 폐기종 발생으로 인해 상자 모양의 타진음, 끽끽거리는 소리, 또는 폐 아랫부분에서 미세한 거품이 나는 수포음이 들릴 수 있습니다.

1. 심장 청진 시 폐동맥에서 제2음의 강조(폐동맥 고혈압 발생 시)가 확인되고, 이에 상응하는 음향 증상(제1음의 펄럭거림, 승모판 열림 소리, "메추라기" 리듬, 수축기 잡음 및 이완기 잡음)이 나타나면서 승모판 협착이 발생할 수 있습니다. 승모판 협착은 좌방실 구멍의 석회화로 인해 발생합니다.

실험실 데이터

1. 일반 혈액 검사 결과 유의미한 특징적 변화는 없었습니다. 중증 호흡 부전이 진행됨에 따라 증상성 적혈구증가증이 나타나고, 화농성 기관지염이 동반되면서 적혈구침강속도(ESR)가 증가하고 백혈구증가증이 나타났습니다.
2. 가래와 기관지 세척액을 분석하면 미세석회가 발견될 수 있지만, 만성 폐쇄성 기관지염과 폐결핵에서도 나타날 수 있으므로 진단적 가치는 크지 않습니다.

동시에, 검출된 미세석기의 동심원 구조가 폐포 미세석기의 특징이라는 의견도 있습니다.

3. 생화학적 혈액 검사 - 고칼슘혈증, 인산염 수치의 약간의 증가가 나타날 수 있지만 이러한 변화는 불규칙하며 진단적 가치가 크지 않습니다.
4. 면역학적 연구 - 의미 있는 변화 없음.

기기 연구

1. 폐 X선 검사. 초기 단계의 폐포 미세결석증의 특징적인 징후는 양쪽 폐의 중간과 아랫부분에 주로 나타나는, 대칭적이고 여러 개의 작은 초점 음영이 강한 강도를 보이는 것입니다. X선 사진은 흩뿌려진 모래와 유사하여 "모래폭풍" 증상이라 불립니다. 이 증상은 폐포 미세결석증의 특징적인 증상으로 간주됩니다.

질병이 진행됨에 따라, 위에서 언급한 지속적인 증상들을 배경으로, 간질성 변화(혈관주위, 기관지주위, 엽간 폐경화)의 뚜렷한 징후가 나타나고, 기관지 벽이 치밀하고 석회화되어 있습니다. 간질성 변화가 심화됨에 따라 국소성 발진의 수가 증가하고 폐 조직의 투명도가 감소합니다. 이러한 변화는 하부와 중부에서 가장 두드러지며, 상부에서는 때때로 큰 기포성 기포가 관찰됩니다.

질병이 진행된 단계에서는 작은 국소적 음영들이 합쳐져 거대한 어두워지는 영역으로 나타나며, 폐엽의 1/2~2/3를 차지할 수 있고 폐의 윗부분까지 덮을 수 있습니다. 국소적 어두워짐의 덩어리는 매우 강렬하고 광범위하여 심장과 종격동의 음영을 구분하기 어려울 수 있습니다.

심장 윤곽을 따라 석회화가 일어나고, 흉막하 칼슘이 축적되는 것도 방사선 사진에서 자주 볼 수 있습니다.

2. 폐의 컴퓨터 단층촬영 결과, 폐 조직의 확산성 석회화가 나타났습니다.
3. 99mTc를 이용한 관류 폐 신티그래피에서는 동위원소의 강렬한 확산적 축적이 나타나 폐 조직의 석회화가 확인되었습니다.
4. 폐의 환기 기능에 대한 연구에서는 제한성 호흡 부전(폐활량 감소)이 발생하는 것으로 나타났습니다.
5. 혈액가스 분석 - 질병이 진행되고 호흡부전이 생기면 동맥혈의 부분산소분압이 감소합니다.
6. 심전도 - 폐동맥 고혈압이 발생하면 우심방과 우심실의 심근 비대 증상이 나타납니다.
7. 폐 조직 생검 검사를 통해 진단을 확인합니다. 생검 조직에서 광학 및 전자 현미경을 이용하여 폐포 내 미세석을 확인하고, 세기관지 상피세포에서 과도한 양의 글리코겐 과립을 검출합니다.

폐포 미세결석증 검사 프로그램

1. 일반 혈액 및 소변 검사.
2. 생화학적 혈액 검사: 총 단백질, 단백질 분획, 아미노전이효소, 칼슘, 인, 알칼리성 인산가수분해효소를 측정합니다.
3. 가래와 기관지 세척액 분석 - 동심원 구조를 가진 미세석 발견.
4. 가능하다면 폐의 엑스선 검사, 가능하다면 폐의 컴퓨터 단층촬영을 실시합니다.
5. 폐활량 측정법.
6. 심전도
7. 폐 생검(기관지 검사, 정보가 없는 경우 개방 검사).

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