폐포 진피 구균증: 원인, 증상, 진단, 치료

폐포성 에키노코쿠스증(폐포성 에키노코쿠스증, 다방성 에키노코쿠스증, 라틴어 알베오코쿠스증, 영어 알베오코쿠스병)은 인수공통 만성 선충증으로, 간에 낭포성 형성이 발생하는 것이 특징이며, 침윤성 성장과 다른 장기로의 전이가 가능합니다.

ICD-10 코드

• D67.5. Echinococcus multilocularis에 의한 간 침습 .
• 867.6. Echinococcus multilocularis 에 의한 다른 부위의 침입 및 다발성 에키노코쿠스증.
• 867.7. Echinococcus multilocularis 에 의한 감염 (특정되지 않음).

폐포 에키노코쿠스증의 역학

인간 폐포포자충증의 원인은 기생충의 최종 숙주입니다. 성숙한 알과 알로 채워진 체절은 동물의 배설물과 함께 환경으로 방출됩니다. 인간은 사냥, 사체 처리, 또는 기생충 알에 오염된 야생 열매와 풀을 섭취하는 동안 환경의 온코스피어가 입으로 들어가 감염됩니다. 알베오코쿠스 온코스피어는 환경 요인에 매우 강하여 -30°C에서 +60°C의 온도를 견딜 수 있으며, 10°C에서 26°C의 토양 표면 온도에서는 한 달 동안 생존할 수 있습니다.

알베오코쿠스증은 자연적으로 발생하는 국소성 질환 입니다. 병소의 활동을 결정하는 요인은 중간숙주(설치류)의 풍부함, 경작되지 않은 넓은 지역(초원, 목초지), 서늘하고 비가 많이 오는 기후입니다.기후. 질병은 주로 직업적 또는 일상적인 이유(베리, 버섯 따기, 사냥, 하이킹 등)로 자연 서식지를 방문하는 사람들과 모피 농장 노동자들 사이에서 관찰됩니다. 가족 감염 사례도 보고됩니다. 뚜렷한 계절성은 없습니다. 20~40세 남성이 더 자주 발병하며, 어린이는 거의 발병하지 않습니다.

러시아에서 이 질병은 볼가 지역, 서부 시베리아, 캄차카, 추코트카, 사하 공화국(야쿠티아), 크라스노야르스크 및 하바롭스크 크라이, CIS 국가, 중앙 아시아 공화국, Transcaucasia에서 발견됩니다. 폐포구균증의 풍토병은 중부 유럽, 터키, 이란, 중국 중부 지역, 일본 북부, 알래스카 및 캐나다 북부에서 발견됩니다.

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폐포 에키노코쿠스증의 원인은 무엇입니까?

폐포 에키노코쿠스증은 숙주가 바뀌면서 발생하는 알베오코쿠스 멀티로쿨라리스(Alveococcus multilocularis)에 의해 발생합니다. 알베오코쿠스의 최종 숙주는 육식동물(여우, 북극여우, 개, 고양이 등)이며, 성숙한 형태는 소장에 기생합니다. 중간 숙주는 설치류입니다. 알베오코쿠스 멀티로쿨라리스의 성숙 형태는 엘라스토머 그라눌로수스(E. granulosus)의 테이프 단계와 구조가 유사하지만 크기가 더 작고(길이 1.6-4mm), 머리에는 짧은 갈고리 모양의 면류관이 하나 있으며, 자궁은 구형입니다. 그러나 주요 차이점은 낭종의 구조에 있는데, 알베오코쿠스 멀티로쿨라리스의 경우 거품 덩어리처럼 보이며, 액체 또는 젤라틴 덩어리로 채워진 외생적으로 싹트는 작은 거품들의 집합체입니다. 사람의 경우 거품에는 종종 스콜렉스(scolex)가 없습니다. 낭종의 성장은 수년에 걸쳐 느리게 진행됩니다.

폐포 에키노코쿠스증의 병인

인간의 경우, A. multilocularis의 유충은 5~10년 이상 지속됩니다. 이 기생충의 발생 및 성장 속도는 토착 인구의 유전적 특성에 기인할 수 있습니다. 폐포구균의 유충 형태는 조밀하고 미세한 결절성 종양으로, 작은 수포들이 덩어리져 있습니다. 단면을 보면 미세한 구멍이 있는 치즈와 유사합니다. 폐포구균 결절은 생산적인 괴사성 염증의 초점입니다. 괴사 초점 주변에 살아있는 폐포구균 수포를 포함하는 과립능선이 형성됩니다. 폐포구균의 특징은 침윤성 성장과 전이성으로, 이 질환은 악성 종양에 더 가깝습니다. 간이 항상 주로 영향을 받습니다. 대부분(75%의 경우) 기생충 초점은 오른쪽 엽에 국한되며, 드물게 양쪽 엽에 국한됩니다. 고립성 및 다결절성 간 손상이 발생할 수 있습니다. 기생 림프절은 둥글고 상아색이며 지름이 0.5cm에서 30cm 이상이며, 분비샘과 같은 밀도를 가지고 있습니다. 기생 림프절은 담관, 횡격막, 신장으로 자랄 수 있습니다. 감염되지 않은 간의 비대 덕분에 장기 기능의 보상이 가능합니다. 폐포성 에키노코쿠스증의 복잡한 단계에서는 다양한 모양과 크기의 괴사성 공동(해면)이 거의 항상 폐포 림프절 중앙에 나타납니다. 해면의 벽은 부분적으로 얇아질 수 있으며, 이는 해면의 파열을 위한 전제 조건을 형성합니다. 림프절 주변부에서 활발하게 증식하는 기생충 소포는 혈관관을 따라 간 조직으로 유입되어 담낭으로 들어갑니다. 폐쇄성 황달이 발생하고, 후기 단계에서는 담관성 간경변으로 진행됩니다. 폐포구균 림프절은 인접 장기 및 조직(소망막 및 대망막, 후복막 조직, 횡격막, 우측 폐, 우측 부신 및 신장, 후종격동)으로 자랄 수 있습니다. 후복막 조직의 림프절, 폐, 뇌, 뼈로의 전이도 가능합니다.

폐포포자충증의 발병 기전에는 면역학적 및 면역병리학적 기전(면역억제, 자가항체 형성)이 중요한 역할을 합니다. 유충의 성장 속도는 세포 면역 상태에 따라 결정된다는 것이 밝혀졌습니다.

폐포 에키노코쿠스증의 증상

알베오코쿠스증은 주로 젊은층과 중년층에서 발견됩니다. 이 질환은 종종 수년 동안 무증상(전임상 단계)을 보입니다. 질병의 단계는 초기, 단순 합병증, 합병증 발생, 그리고 말기로 나뉩니다. 임상적으로 발현되는 단계에서 폐포 포충증의 증상은 매우 특이적이지 않으며, 기생충 병변의 크기, 국소화, 그리고 합병증의 존재 여부에 따라 달라집니다. 병변의 진행 양상에 따라 서서히 진행되는 폐포 포충증, 활발하게 진행되는 폐포 포충증, 그리고 악성 폐포 포충증으로 구분됩니다.

폐포성 에키노코쿠스증의 초기 증상은 간 비대이며, 이는 대개 우연히 발견됩니다. 환자들은 우측 하복부 또는 상복부에 압박감을 호소합니다. 무거움과 둔탁하고 쑤시는 통증이 나타납니다. 복부가 비대하고 비대칭적인 것이 흔히 관찰됩니다. 전복벽을 통해 표면이 고르지 않은 치밀한 간이 촉진됩니다. 간은 계속 커지면서 목질처럼 단단해지고 덩어리지며 촉진 시 통증을 느낍니다. 환자들은 쇠약, 식욕 부진, 체중 감소와 같은 폐포성 에키노코쿠스증 증상을 호소하며, 일반적으로 적혈구 침윤 속도(ESR)가 유의하게 증가합니다. 불변성 호산구증가증과 림프구감소증이 관찰되고 빈혈이 발생할 수 있습니다. 고감마글로불린혈증을 동반한 고단백혈증이 조기에 나타납니다. 생화학 검사 결과는 오랫동안 정상 범위를 유지합니다. 이 단계에서는 기생충 종양이 중부에 위치하는 경우 특히 특징적인 폐쇄성 황달이 가장 흔하게 발생합니다. 통증 없이 시작하여 서서히 악화되며, 피부 가려움, 결합 빌리루빈 농도 증가, 알칼리성 인산분해효소 활성 증가를 동반합니다. 세균 감염이 동반되는 경우, 간 농양의 임상 양상이 나타납니다. 기생충 낭종 내용물이 담관으로 침입하는 경우는 드물게 발생합니다. 담관이 열리면 기관지간루, 흉막간루가 형성되고, 복막염, 흉막염, 심낭염이 발생할 수 있습니다. 문맥압 또는 대정맥압은 황달보다 덜 흔하게 발생합니다. 문맥압 증상(전복벽 정맥류, 식도 및 위 정맥류, 치질 정맥, 비장비대, 출혈성 증상, 복수)은 폐포구균증의 후기 단계에서 나타납니다. 문맥압의 가장 위험한 합병증은 식도 및 위 정맥 출혈입니다. 전이는 폐, 뇌에서 가장 흔하게 발생하며, 신장과 뼈에서는 드물게 발생합니다. 환자의 50% 이상에서 단백뇨, 혈뇨, 농뇨, 원주뇨와 같은 신장 증후군이 나타납니다. 신장 손상은 외부에서 장기가 압박되거나 전이, 신장 혈류 및 소변 배출 장애, 그리고 요로 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 면역병리학적 과정의 추가로 인해 만성 사구체신염, 만성 신부전을 동반한 전신 아밀로이드증이 발생합니다. 알베오코쿠스증은 풍토병 환자, 면역결핍 환자, 임신 및 임신 중절 환자, 그리고 중증 동반 질환이 있는 환자에서 더 심각하고 빠르게 발생합니다.

폐포 에키노코쿠스증의 진단

폐포성 에키노코쿠스증의 진단은 역학적 병력, 임상적, 실험실적, 기기적 연구로부터 얻은 자료를 바탕으로 이루어진다.

폐포성 에키노코쿠스증의 혈청학적 진단에는 RLA, RIGA, ELISA, PCR을 사용할 수 있지만, 음성 반응이 해당 환자에게 폐포성 에키노코쿠스증이 있다는 것을 배제할 수는 없습니다.

X선 검사, 초음파, CT, MRI를 통해 장기 손상 정도를 평가할 수 있습니다. 일반적으로 알베오코쿠스증 환자의 간 방사선 사진에서 석회화 반점(calcareous splashes) 또는 석회화 레이스(calcareous lace) 형태의 작은 석회화 병소를 확인할 수 있습니다. 복강경 검사는 알베오코쿠스 결절의 표적 생검에도 사용되지만, 포충낭포충증을 배제한 후에만 시행할 수 있습니다. 알베오코쿠스증으로 인한 폐쇄성 황달에는 육안 검사(EGDS, 복강경 검사)와 직접 방사선 조영법(역행성 췌담관 조영술, 순행성 담관 조영술, 경피적 담관 조영술, 경간적 담관 조영술)이 모두 사용됩니다. 이러한 연구 방법의 장점은 높은 정보량 외에도 주로 담도 감압술과 같은 치료적 수단으로 활용할 수 있다는 것입니다.

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폐포 에키노코쿠스증의 감별진단

간의 알베오코쿠스증은 수포성 에키노코쿠스증, 총췌장 부위의 신생물, 아메바 농양 및 간경변과 구별해야 합니다.

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폐포 에키노코쿠스증의 치료

다른 전문가와의 상담에 대한 표시

폐포 에키노코쿠스증의 수술적 치료는 외과의의 승인을 받은 후에 시행됩니다.

이 요법과 식이요법은 폐포 에키노코쿠스증의 복잡한 경우에 적용됩니다.

폐포포충증의 경우 화학요법이 추가 치료제로 사용됩니다. 알벤다졸은 포충포충증과 동일한 용량과 요법으로 사용됩니다. 치료 기간은 환자의 상태와 약물 내성에 따라 달라집니다. 심한 황달, 간 및 신장 기능 장애, 충치강의 화농, 그리고 질병 말기에는 구충 치료가 권장되지 않습니다.

가능하다면 건전한 조직 내에서 간의 폐포 에키노코쿠스증 결절을 수술적으로 완전히 제거합니다. 식도 정맥 출혈의 경우, 가장 효과적인 보존적 치료는 블랙모어 탐침을 이용하여 식도 정맥을 압박하는 것입니다. 항암 화학요법과 병행하는 완화 수술은 환자의 상태를 장기적으로 호전시킬 수 있습니다. 최근 몇 년 동안 전 세계 여러 나라에서 폐포 에키노코쿠스증 환자를 대상으로 50건 이상의 간 이식이 시행되었지만, 수술 전 신중한 검사에도 불구하고 재발이나 전이가 발생하는 경우가 많습니다.

예측

폐포성 에키노코쿠스증의 수술적 치료가 불가능한 경우 심각합니다.

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임상 검사

수술 후 질환에서 회복된 환자의 외래 관찰은 8~10년간 지속되며, 최소 2년에 한 번씩 검사를 받아야 합니다. 3~4년 동안 3~4회 실시한 혈청학적 검사에서 음성 결과를 보인 환자만 등록에서 제외됩니다. 재발의 임상적 징후나 혈청학적 반응에서 항체가 증가한 경우, 병원에서의 검사가 필요합니다. 수술이 불가능한 형태의 질환 환자는 장애를 유지하며 평생 모니터링을 받습니다.

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폐포 에키노코쿠스증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

폐포 에키노코쿠스증은 포충낭 에키노코쿠스증과 동일한 방법으로 예방할 수 있습니다.